Врожденный радио-ульнарный синостоз. Эпидемиология и причины

Синостозы костей предплечья принадлежат к сравнительно редкой аномалии развития верхней конечности. Со времени первого описания (Sandifort) в 1793 г. в литературе опубликовано свыше 300 подобных наблюдений (Davenport, Maylor, Nelson, Wilkie, Zelen, Burman, Podrocca, Zaffaroni).

По данным Е. К. Никифоровой, синостозы костей предплечья врожденной этиологии составляют 1,12% всех врожденных деформаций верхних конечностей. Е. П. Меженина и В. П. Бабий отмечали, что в процентном отношении ко всем врожденным деформациям радио-ульнарный синостоз составляет 0,11 %, а по отношению к деформациям верхней конечности — 3,49%. По данным больницы им. Шумской, синостозы костей предплечья составляет 4,2% от всех врожденных деформаций верхней конечности. В Центральном институте травматологии и ортопедии за 1961—1967 гг. наблюдалось 58 больных с врожденным синостозом костей предплечья, что составляет 0,61 % от всех врожденных деформаций, или 9,35% от врожденных деформаций верхней конечности.

Указанная аномалия развития чаще встречается у мужчин, чем у женщин, преимущественно слева и иногда носит наследственный характер. Существует много различных теорий, пытающихся объяснить причины и механизм происхождения врожденных синостозов предплечья.

Только в конце прошлого и в начале настоящего века с появлением данных об эмбриональном развитии предплечья появилась возможность точнее обосновать причину возникновения деформации. Так, Lieblein приходит к выводу, что нарушающим моментом могут служить самые разнообразные причины в раннем эмбриональном периоде.

Часть случаев возникновения синостозов костей предплечья связывают с наследственной передачей заболевания (Abboff, Davenport, Taylor, Nelson, Dawson, Feidt и др.). Наши наблюдения подтверждают такую возможность. Передачу аномалии развития предплечья мы наблюдали в 4 семьях.
В вопросе происхождения радио-ульнарного синостоза мы придерживаемся взгляда, что причиной развития деформации является нарушение эмбриогенеза мезенхимы, происходящее в раннем эмбриональном периоде.

врожденный радио-ульнарный синостоз

Первые сообщения о сращении между локтевой и лучевой костями были сделаны на основании аутопсии. В описании макроскопической картины аномалии исследователи конца XVII и XVIII века констатировали факт сращения обеих костей предплечья (Sandifort, Smitz, Verneuil, Dubois, Riese, Kienbak). Некоторые особенности деформации проксимального отдела предплечья, зависимость их от положения и участия в образовании деформации головки лучевой кости — это все, что удалось найти в сообщениях того периода. Накопление сведений благодаря рентгенологическим исследованиям, изучение состояния тканей во время оперативных вмешательств несколько расширило представление о характере деформации и изменениях со стороны связок, мышц, костей (проксимального отдела предплечья.

Исследования А. Xазина позволяют составить довольно полное представление об анатомических изменениях при некоторых видах радио-ульнарного синостоза. Изменения костной системы обнаруживаются как со стороны обеих костей предплечья, так и дистальных отделов плечевой кости. Кости предплечья находятся в положении пронации, иногда крайней, сращены между собой в проксимальных и дистальных отделах, очень редки случаи фиксации предплечья в положении супинации. Головка лучевой кости обычно деформирована — вытянута, смещена в проксимальном направлении, нередко вывихнута. Как правило, отсутствует бугристость лучевой кости, нарушено соотношение суставных поверхностей плечевой кости с костями предплечья. Капсула и связки локтевого сустава утолщены, с грубо волокнистой структурой.

В некоторых случаях не удается обнаружить кольцевидной связки луча. Со стороны мышечной системы удается отметить значительные изменения: круглый пронатор, особенно его проксимальная часть, гипертрофирован вследствие наступившего соединительнотканного перерождения. Подобные же изменения отмечаются в квадратном пронаторе, двуглавой мышце плеча, коротком супинаторе предплечья. Наблюдения, полученные во время оперативных вмешательств, свидетельствуют об отсутствии грубых топографических отклонений со стороны сосудисто-нервных магистралей.
Проведенные гистологические исследования препаратов тканей, полученных во время хирургических вмешательств, подтверждают наличие грубых изменений со стороны мышц предплечья.

Микроскопическая картина мышц свидетельствует о соединительнотканном перерождении мышечных групп (m. pronator teres, m. supinator, m. brachioradialis). Изменения, наступившие в них, могут быть отнесены к категории восковидного некроза. Так, среди неизмененных мышечных волокон определяются участки ткани с бледной окраской. Некоторые мышечные волокна имеют участки со сгущенной поперечной исчерченностыо, характерной для начальной стадии восковидного некроза.
Отдельные участки мышечных волокон лишены поперечной исчерченности, имеются волокна, представляющие конгломерат глыбок. Отмечается увеличение количества ядер и их укрупнение.

В случаях, когда явления восковидного некроза не подвергаются обратному развитию, участки некротически измененных тканей рубцуются. В этих участках наблюдается отложение извести. Наряду с этим процессом в мышцах, утративших функцию, преобладают процессы соединительнотканного перерождения. Наши наблюдения свидетельствуют о том, что ценкеровский некроз наступает не только в мышцах, утративших функцию, но и в активно функционирующих, таких, как плече-лучевая, двуглавая мышцы плеча, лучевой разгибатель и локтевой сгибатель кисти.

Кроме вышеописанной картины изменений, на отдельных участках препарата, взятых из плече-лучевой мышцы, общего разгибателя пальцев кисти, супинатора встречается картина вакуольной дистрофии мышечного волокна. Среди неизмененных мышечных волокон обнаруживаются округлые или овальные вакуоли, которые, сливаясь, постепенно увеличиваются и образуют полости различной величины, придающие мышечному волокну сетчатый вид.
На отдельных участках отмечены изменения, напоминающие картину так называемого фибриллярного расщепления (Lorenz), причина которого кроется, по мнению Майенбурга, в нарушении трофики вследствие ишемии мышц.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Клиника врожденного радио-ульнарного синостоза. Диагностика"

Оглавление темы "Врожденные пороки костей предплечья":
  1. Врожденная косорукость. Дефекты лучевой кости - лучевая косорукость
  2. Дефекты локтевой кости у детей. Локтевая косорукость
  3. Лечение при врожденных дефектах костей предплечья. Остеотомия локтевой кости
  4. Замещение дефекта дистального отдела лучевой кости
  5. Врожденная косорукость при отсутствии дефекта костей. Артрогрипоз
  6. Деформация Маделунга. Диагностика и лечение
  7. Врожденный вывих головки лучевой кости. Диагностика и лечение
  8. Врожденный радио-ульнарный синостоз. Эпидемиология и причины
  9. Клиника врожденного радио-ульнарного синостоза. Диагностика
  10. Рентгенография при врожденном радио-ульнарном синостозе. Классификация синостоза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: