Врожденная косорукость. Дефекты лучевой кости - лучевая косорукость

К врожденным порокам развития предплечья относятся: врожденная косорукость, врожденный анкилоз локтевого сустава, врожденный вывих головки лучевой кости, врожденный радио-ульнарный синостоз, деформация Маделунга.
Врожденная косорукость является тяжелой деформацией, носящей название manus vara, mantis valga.

Основным признаком указанной деформации является стойкое отклонение кисти в сторону отсутствующей или недоразвитой кости предплечья. При дефекте лучевой кости имеет место лучевая косорукость, при дефекте локтевой — локтевая.

Врожденная косорукость встречается довольно редко. Начиная с 1968 г. в литературе сообщается всего лишь о 489 случаях врожденной лучевой и 61 случае локтевой косорукости. Однако несомненно, что врожденные дефекты костей предплечья встречаются гораздо чаще, чем их описывают.

Так, например, только в поликлинику Центрального института травматологии и ортопедии за 1961—1967 гг. обратилось более 40 больных с подобными дефектами.

врожденная косорукость

Дефекты лучевой кости (лучевая косорукость)

Для возникновения лучевой косорукости необходимы три основные предпосылки: полное отсутствие лучевой кости, отсутствие ее дистального отдела, укорочение лучевой кости за счет недоразвития ее дистального эпифиза.

Отсутствие проксимального отдела встречается значительно реже и заметной деформации не вызывает. Локтевая кость при этом бывает или значительно искривлена, или прямая (чаще при полном отсутствии лучевой кости).

Деформация конечности при дефектах лучевой кости имеет своеобразный характер. Поскольку кисть всегда премирована, угол открыт кнутри, отсюда распространенное название — maims vara. При недоразвитии эпифиза лучевой кости имеется лишь отведение кисти и ее пронация.

Этот дефект наблюдается у подавляющего большинства больных с недоразвитием лучевой кости. У части больных могут отсутствовать и другие пальцы, чаще всего II, реже III. В единичных случаях имеется всего по 2 пальца (IV и V).

Рентгенологически дефекты кисти соответствуют клиническим. В отдельных случаях наблюдается комбинация дефектов— отсутствие костей, синостоз, атрофия. Что касается дефектов костей запястья, то чаще всего отсутствуют ладьевидная и большая многоугольная кости, реже — одна ладьевидная. В отдельных случаях наблюдается синостоз костей запястья, иногда все кости запястья синостозированы в одну костную массу (Birch-Jensen). Во всех случаях недоразвития лучевой кости наблюдается недоразвитие предплечья, локтевого сустава и в той или иной степени — плеча с плечевым поясом.

Характерно заметное укорочение предплечья. При отсутствии всей лучевой кости или ее дистальных отделов, включая эпифиз, длина предплечья, по нашим наблюдениям, составляет 1/2—1/3 длины нормально развитого предплечья. Укорочение составляет в абсолютных цифрах 6—10 см в зависимости от возраста больных. В среднем у детей от 1 года до 2 лет длина предплечья составляет 6—7 см при длине нормально развитого 12—14 см; у больных 15—17 лет соответственно в среднем 15—16 см при длине нормального предплечья 22—26 см.

врожденная косорукость

Предплечье в большинстве случаев искривлено выпуклостью дорсально. Кожа передне-внутренней поверхности предплечья образует складки; при попытке пассивно вывести кисть в правильное положение резко напрягаются кожа и подлежащие мягкие ткани.

Во всех случаях заметна гипотрофия мышц предплечья и плеча. В одном нашем наблюдении при двусторонней лучевой косорукости была резко выражена гипотрофия и мышц плечевого пояса, особенно дельтовидных мышц. Гипотрофия объясняется недоразвитием мускулатуры всех сегментов конечности. Так, при анатомических исследованиях рядом авторов (Stoffel, Stempl, А. Ильин, Н. Ф. Иванов) были найдены дефекты почти всех мышц предплечья и плеча. В проксимальном отделе предплечья все мышцы слиты в одну общую массу так, что их трудно даже анатомически, путем препаровки отдифференцировать друг от друга. Это подтвердили и наши хронаксиметрические исследования.

Атрофия плеча, снижение силы сгибателей и снижение электровозбудимости мышц плеча объясняются недоразвитием мышц плеча. Больше всего страдает двуглавая мышца, так как длинная головка ее почти всегда отсутствует.

Кроме недоразвития мышц, всегда недоразвиты нервы и сосуды. Как установили Г. А. Ильин и Riordan, недоразвит лучевой нерв вплоть до полного отсутствия его на предплечье. Наши исследования хронаксиметрии показали невозможность определения двигательной точки лучевого нерва на предплечье у подобных больных.

Недоразвитие сосудов также касается в первую очередь лучевой артерии. При осциллографии в наших наблюдениях отмечено резкое снижение амплитуды пульсаций на предплечьях с недоразвитыми лучевыми костями. Г. А. Ильин, исследовавший сосуды верхней конечности при лучевой косорукости, нашел, что при полном отсутствии лучевой кости отсутствует и лучевая артерия, а при недоразвитии лучевой кости она обычно меньшего калибра, чем локтевая, и не участвует в образовании ладонных артериальных дуг.

Функциональные нарушения при косорукости соответствуют анатомическим изменениям конечностей. Главным образом нарушается функция кисти. Прежде всего это связано с отсутствием или недоразвитием I пальца, что резко нарушает ее хватательную способность. Но больные в значительной степени приспосабливаются к дефекту и захватывают предметы остальными пальцами. Естественно, величина захватываемых предметов и их вес в значительной мере должны быть ограничены. Ограничение подвижности и силы пальцев, наблюдавшееся почти у всех больных, усугубляет функциональную неполноценность кисти. В значительной степени ограничена функция кисти и из-за отсутствия ротационных движений предплечья и кисти, которые находятся в наименее выгодном положении для функции — пронации. Отсутствие стабильности кисти также в значительной степени снижает ее функциональные возможности, резко ослабляет силу мышц предплечья из-за сближения их точек начала и прикрепления.

Коротко рассмотрим отдельные рентгенограммы больного, наблюдаемого нами на протяжении 11 лет.

Больной М., 2,5 лет. Неполный синостоз в области проксимальных метафизов лучевой и локтевой костей на протяжении 1,5 см. Щель между костями прослеживается, однако контуры ее нечетки и местами пересекаются костными трабекулами. Ядро окостенения головки лучевой кости отсутствует. Проксимальный конец лучевой кости располагается в нололсении вывиха кзади и кнаружи. Обе кисти несколько дугообразно деформированы, расстояние между ними в средней трети несколько расширено. В области лучезапястного сустава отмечается отклонение локтевой кости к тылу и некоторое выстояние в дистальном направлении.
У больного имеется двусторонний врожденный радио-ульнарный синостоз. Рентгенологически изменения идентичны с обеих сторон.

Возраст 5,5 лет: отмечено появление ядра окостенения головки лучевой кости справа. Щель в области проксимальных метафизов костей предплечья в области синостоза менее четкая, но еще прослеживается. Сращение на протяжении 2 см.
Возраст 8,5 лет: полный синостоз с обеих сторон.. Сращение на протяжении 3 см.

Возраст 9,5 лет: ядра окостенения определяются с обеих сторон, хотя справа величина их несколько больше. Полный синостоз с обеих сторон. Длина его 4,5 см.

Возраст 13 лет: на обеих руках рентгенологические изменения аналогичны. Протяженность костного спаяния 4,5 см. Костномозговой канал локтевой кости в области синостоза соединяется с каналом лучевой кости. Костная структура в области синостоза имеет груботрабекулярный, мелкопятнистый характер. Головка лучевой кости в положении вывиха кнаружи и кзади. Локтевая кость истончена, особенно в области средней трети. Отчетливо видно дугообразное искривление диафизов обеих костей. В области лучезапястного сустава определяется подвывих головки локтевой кости к тылу. Отмечается ротация локтевой кости кнаружи.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дефекты локтевой кости у детей. Локтевая косорукость"

Оглавление темы "Врожденные пороки костей предплечья":
  1. Врожденная косорукость. Дефекты лучевой кости - лучевая косорукость
  2. Дефекты локтевой кости у детей. Локтевая косорукость
  3. Лечение при врожденных дефектах костей предплечья. Остеотомия локтевой кости
  4. Замещение дефекта дистального отдела лучевой кости
  5. Врожденная косорукость при отсутствии дефекта костей. Артрогрипоз
  6. Деформация Маделунга. Диагностика и лечение
  7. Врожденный вывих головки лучевой кости. Диагностика и лечение
  8. Врожденный радио-ульнарный синостоз. Эпидемиология и причины
  9. Клиника врожденного радио-ульнарного синостоза. Диагностика
  10. Рентгенография при врожденном радио-ульнарном синостозе. Классификация синостоза

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: