Врожденные деформации кистей и пальцев. Синдактилия

Синдактилия — аномалия развития пальцев в результате наступившего их разъединения в определенном периоде внутриутробного развития плода. Установлено, что закладка конечностей у человеческого эмбриона начинается в конце 3-й недели. Последние формируются в виде нерасщепленных выступов на уровне нижних шейных и верхних грудных сегментов — для верхней конечности и на уровне поясничных и. крестцовых — для нижних конечностей. К концу 4-й недели выступы превращаются в пластинки, напоминающие плавники рыб.

В дальнейшем происходит деление зачатка на два отдела — проксимальный и дистальный с лопастеобразными расширениями на концах соответственно свободной верхней и нижней конечности. На 5-й неделе происходит дифференцирование кисти, а на 6-й — край пластинки утолщается в валик, который постепенно четырьмя бороздками делится на пять бугорков, которые соответствуют зачаткам будущих пальцев. Между I и II пальцами перепонка обычно отсутствует. Признаки различий между верхней и нижней конечностями появляются на 9-й неделе.

Однако не всегда формирование кисти идет нормальным путем. В силу ряда как внешних, так и внутренних вредно действующих факторов пороки развития ее при рождении ребенка проявляются в виде качественных или количественных изменений — синдактилия, полидактилия.
Частота синдактилии по статистике различных авторов колеблется в довольно широких пределах.

синдактилия

Указанная деформация по своему характеру может быть простой и сложной. При первом типе уродства пальцы сохраняют нормальное анатомическое строение и лишь в той или иной части на протяжении оказываются соединенными друг с другом смежными боковыми поверхностями. Соединение идет от основания пальца свободной кожной перепопкой, которая имеет вид паруса. Расширенное основание ее располагается у дистального конца пальца, а верхушка — у головок метакарпальных костей, что относительно мало ограничивает их подвижность.

При втором типе, помимо неразъединения, пальцы обычно деформированы, недоразвиты, на некоторых из них имеются следы амниотических перетяжек. Пальцы тесно прилегают друг к другу, ногти могут быть разделены бороздкой или полностью соединены. У некоторых больных синдактилия развивается вследствие грубых амниотических перетяжек, скручивающих пальцы в разнообразных положениях в один конгломерат, и порой бывает невозможно даже при самом тщательном клиническом и рентгенологическом исследовании установить, где начало, а где конец того или иного пальца.

Исходя из наших наблюдений (46 больных), синдактилия чаще проявляется в виде сращения II и III пальцев или III и IV, реже IV и V и чрезвычайно редко I и II пальцев.

Существует так называемая синдактильная полидактилия (Schatzki), когда вследствие синдактилии скрывается истинное количество пальцев, и только рентгеновский снимок дает нам представление о характере деформации. Как правило, добавочная фаланга тянется от основания фаланги III пальца до основания IV. Порок развития чрезвычайно редкий, его проследили в нескольких поколениях Klausner, Willams, Jacobson, Thomson.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Причины синдактилии. Классификация"

Оглавление темы "Врожденные деформации (аномалии) рук у детей":
  1. Причины врожденных деформаций верхних конечностей. Механические причины
  2. Генетические и гипоксические причины врожденной деформации рук
  3. Классификация врожденных деформаций верхних конечностей
  4. Врожденные деформации кистей и пальцев. Синдактилия
  5. Причины синдактилии. Классификация
  6. Сочетания синдактилии с другими пороками. Методы коррекции
  7. Варианты операций при синдактилии. Исходы
  8. Афалангия, отсутствие пальца. Лечение
  9. Брахидактилия и брахифалангия. Лечение
  10. Полидактилия и макродактилия. Лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: