Рахит и остеомаляция — это разные проявления одного и того же заболевания, суть которого заключается в неадекватной минерализации кости. Остеоидная ткань скелета оссифицируется не полностью, и поэтому кость «размягчается» (остеомаляция). У детей наличие дополнительного влияния на зоны роста и оссификацию приводит к деформации эндохондральных зон скелета (рахит).

Такое несоответствие возможно из-за любого нарушения метаболизма витамина D: дефицит в питании, недостаток солнечного света, мальабсорбция в кишечнике, пониженный уровень 25-гидроксилирова-ния при заболеваниях печени, прием антиконвульсантов и сниженный уровень 1а-гидроксилирования (при болезни почек, нефроэктомии, дефиците 1a-гидроксилазы). Эти патологические изменения могут приводить к дефициту кальция или гипофосфатемии.

а) Причины и механизмы развития рахита-остеомаляции. Характерные патологические изменения при рахите развиваются из-за невозможности кальцификации межклеточного матрикса в глубоких слоях ростковой пластинки. Зона пролиферации остается активной как прежде, но клетки вместо упорядоченных столбчатых структур превращаются в неравномерные нагромождения; вся пластинка зоны роста утолщается, зона кальцификации слабо минерализуется, а в зоне оссификации формируется разреженная костная ткань. Новые трабекулы слабые и тонкие и при нагрузке сустава юкста-эпифизарный отдел метафиза расширяется в форме чаши.

Происходящие вне зоны роста изменения и являются, по сути, остеомаляцией. Редкие островки кости окружены широкими остеоидными перемычками, образующими дополнительные неминерализованные трабекулы, которые не обладают достаточной прочностью. Кортикальная пластинка тоже тоньше, чем в норме и может иметь признаки новых и старых стрессовых переломов.

Если заболевание продолжается в течение длительного времени, возможны усталостные деформации костей: вдавление тазового кольца, изменение шеечно-диафизарного угла бедра (coxa vara), искривление диафизов бедренной и большеберцовой костей.

Помните, что даже легкая форма остеомаляции может увеличивать риск переломов в сочетании с постменопаузальным или сенильным остеопорозом.

б) Симптомы и клиника рахита и остеомаляции. В прошлом значительное большинство случаев рахита и остеомаляции были обусловлены пищевым дефицитом витамина D и/или нехваткой солнечного света. Эти пациенты по-прежнему являются воплощением классической картины заболевания.

Дети. У младенцев с рахитом возможны тетанический тонус или конвульсии. Позднее родители могут заметить задержку развития, апатичность и вялость мышц. Ранние изменения скелета включают деформацию черепа (краниотабес) и утолщение коленных или голеностопных суставов или запястья из-за избыточного роста физеальных зон. Возможно укрупнение реберно-хрящевых соединений («рахитические четки») и вдавленнность латеральной стенки грудной клетки (гаррисонова борозда). Искривление дистального отдела голени может быть заметно в положении сидя или лежа с перекрещенными ногами. После того, как ребенок начинает вставать, деформация нижних конечностей усиливается, и отставание в росте становится очевидным. При тяжелом рахите возможны деформация позвоночника, coxa vara и искривления или переломы длинных трубчатых костей.

Взрослые. Остеомаляция у взрослых протекает более коварно, и пациенты могут жаловаться на боли в костях, пояснице и слабость в мышцах в течении многих лет прежде, чем будет поставлен диагноз. Коллапс тел позвонков вызывает снижение их высоты, и имевшиеся деформации такие как легкий кифоз или Х-образные колени, возникшие, скорее всего, из-за рахита в детстве, могут усугубляться в позднем периоде жизни.

Необъяснимые боли в тазобедренном суставе или в длинных трубчатых костях могут быть предвестниками усталостных переломов.

в) Рентгенография. Дети. При активном течении рахита на снимках выявляется утолщение и расширение ростковой пластины, чашеобразная деформация метафизов и в некоторых случаях искривление диафизов. При этом метафизы могут остаться аномально широкими и после излечения. Если кальций сыворотки остается сниженным постоянно, возможно наличие признаков вторичного гиперпаратиреоидоза: субпериостальная эрозия в области максимально выраженного ремоделирования (медиальных стенок проксимального отдела плеча, шейки бедра, дистального отдела бедра и проксимального отдела большеберцовой кости, латеральных стенок дистального отдела лучевой и локтевой костей).

Взрослые. Классическое поражение при остеомаляции—зона разрыхления, тонкие поперечные полосы разрежения на фоне окружающей нормально выглядящей костной ткани. Эти зоны, наиболее выраженные в области диафиза длинных трубчатых костей и подмышечного края лопатки, возникают из-за неполных усталостных переломов, заживающих с недостаточной кальцификацией мозоли. Чаще, однако, это просто медленное разрушение структуры скелета, приводящее к двояковогнутой деформации позвонков из-за давления дисков, деформации таза в виде трилистника и спонтанным переломам ребер, ветвей лонной кости, шейки бедра или метафизов над и под коленным суставом.

Признаки вторичного гиперпаратиреоза обычно проявляются на средних фалангах пальцев и в тяжелых случаях в длинных трубчатых костях образуются так называемые «бурые опухоли».

г) Биохимия. Характерные изменения в плазме почти при всех типах связанных с дефицитом витамина D рахитов и остеомаляции заключаются в понижении уровней кальция и фосфатов, увеличения уровня щелочной фосфатазы и снижения уровня экскреции кальция в моче.

При дефиците витамина D концентрация его 25-гидроксилированной формы также снижается. Показатель продуктов фосфата кальция (вычисляемый умножением концентраций фосфора и кальция, выраженных в миллимоль на литр), в норме составляющий 3, снижается при рахите и остеомаляции; значение менее 2,4 является диагностическим.

д) Биопсия кости. При четко выраженной клинической и рентгенологической картине диагноз очевиден. В менее типичных случаях ответ может дать биопсия. Включения остеоида более широкие и экстенсивные, проба с тетрациклиновым маркером выявляет дефективную минерализацию.

е) Лечение рахита и остеомаляции. Пищевая недостаточность витамина D (менее 100 МЕ/сут.) характерна для строгих вегетарианцев, пожилых людей, часто очень мало едящих, и встречается даже в целой популяции с традиционно малым содержанием витамина в пище. Если это дополняется недостатком солнечного света, возможно развитие рахита или остеомаляции. Антизагарные лосьоны или слишком закрытая одежда могут существенно снижать экспозицию ультрафиолета. Некоторые из этих проблем могут исправляться простыми мероприятиями.

Лечение витамином D (400-1000 МЕ/сут.) и добавками препаратов кальция обычно достаточно эффективно. Однако у пожилых людей часто требуются повышенные дозы витамина D (до 2000 МЕ/сут.).

Мальабсорбция кишечника — особенно нарушение всасывания жиров — может вызвать дефицит витамина D (витамин D и жир абсорбируются только вместе). При назначении препаратов витамина D необходим усиленный прием жиров (50000 МЕ/сут.).

Оперативное лечение. При устойчивой деформации длинных трубчатых костей может потребоваться ношение брейсов или оперативной коррекции параллельно с медикаментозным лечением.

- Читать далее "Симптомы рахита и остеомаляции не поддающиеся лечению витамином Д"

1. Возрастные изменения кости
2. Признаки и диагностика нарушений обмена в костной ткани
3. Симптомы остеопороза после климакса и его лечение
4. Симптомы старческого остеопороза и его лечение
5. Симптомы остеопороза как осложнения болезни - вторичного остеопороза
6. Симптомы рахита, остеомаляции и их лечение
7. Симптомы рахита и остеомаляции не поддающиеся лечению витамином Д
8. Симптомы гиперпаратиреоза и его лечение
9. Симптомы почечной остеодистрофии и ее лечение
10. Симптомы поражения костей, суставов при цинге и ее лечение