В своей классической (интрамедуллярной) форме остеосаркома является низкодифференцированной опухолью, растущей в кости и стремительно распространяющейся на надкостницу и окружающие мягкие ткани. Считается, что поражение развивается преимущественно у детей и подростков, однако эпидемиологические исследования показали, что возраст начала заболевания в период с 1972 по 1981 г. значительно увеличился (Stark et al.).

Остеосаркома может поражать любые кости, но наиболее часто развивается в метафизах длинных костей, особенно костей, образующих коленный сустав и проксимальном отделе плечевой кости.

Первым симптомом обычно является боль. Она носит постоянный характер, усиливается по ночам и постепенно наращивает интенсивность. Иногда пациенты обращаются с жалобами на наличие припухлости. Патологические переломы случаются редко.

При обследовании маловероятно выявить что-либо, кроме местной болезненности. В более поздних случаях пальпируется опухоль, а в покрывающих тканях может появиться отек и гипертермия. Обычно повышаются СОЭ и уровень щелочной фосфатазы сыворотки крови.

а) Рентгенологическое исследование. Рентгенологические проявления различны: дымчатые остеолитические области могут чередоваться с необычайно плотными остеобластическими участками. Внутрикостная граница определяется нечетко. Достаточно часто опухоль прорастает кортикальный слой, и проникает в прилегающие ткани. При этом образуются спикулы, расходящиеся из кортикального слоя в виде так называемого «эффекта солнечных лучей».

В местах, где опухоль выходит за края кортикального слоя в уголках, образованных приподнятой надкостницей, формируется новая реактивная костная ткань (треугольник Кодмана). Хотя «солнечные лучи» и треугольник Кодмана типичны для остеосаркомы, иногда они могут наблюдаться и при других быстро растущих опухолях.

б) Диагностика и стадирование. В большинстве случаев диагноз может быть уверенно поставлен по данным рентгенологического исследования. Тем не менее, атипичные поражения могут стать причиной диагностической ошибки. Следует исключить такие состояния как посттравматические отеки, инфекции, стрессовые переломы и более агрессивные, чем обычно кистозные образования.

Для стадирования используются другие методы визуализации. Радиоизотопное сканирование может выявить скрытые опухолевые очаги, но отрицательный результат исследования не исключает их наличия. КТ и МРТ достоверно показывают распространенность опухоли. КТ является более надежным методом выявления метастазов в легких, чем обычная флюорография. К моменту первичного обращения пациентов по поводу остеосаркомы около 10% из них имеют метастазы в легких.

До начала лечения всегда проводится биопсия. Она должна быть тщательно спланирована, чтобы ткани в месте биопсийного доступа были полностью удалены во время резекции опухоли.

в) Патоморфология. Опухоль обычно располагается в метафизах длинных костей, где разрушает и замещает нормальную кость. Участки потери костной ткани и полости чередуются с плотными очагами патологической новой кости. Опухоль распространяется в костном мозге и пересекает ростковую пластинку. Возможно явное прорастание опухоли в мягкие ткани с оссификацией краев надкостницы и образование спикул, растущих в направлении экстраоссальных масс.

Выделяют различные варианты гистологических проявлений. Некоторые участки могут иметь характерные веретенообразные клетки с окрашенным в розовый цвет остеоидным матриксом. Другие могут содержать клетки хряща или фиброзную ткань с небольшим количеством остеоида или без него. Для постановки диагноза должны быть исследованы несколько образцов. Патоморфологи не берут на себя ответственность за постановку диагноза до тех пор, пока не выявят доказательства образования остеоида.

г) Лечение остеосаркомы. Крайне неблагоприятный прогноз, ранее сопутствовавший данному диагнозу, в настоящее время значительно улучшился. Отчасти это является результатом улучшения качества диагностических процедур и, возможно, повышения среднего возраста пациентов, но главным образом благодаря успехам химиотерапии в профилактике метастазирования. Тем не менее, радикальное удаление первичного очага остается очень важным, так как уровень смертности после местного рецидива гораздо выше, чем при радикальном первичном удалении.

После клинического обследования и современных методов визуализации, пациент госпитализируется в специализированный центр для выполнения биопсии. Поражение, вероятно, будет классифицировано как IIА или IIВ стадии. В течение 8-12 недель проводится полихимиотерапия, и затем, когда несомненно отсутствуют скрытые очаги, а опухоль становится резектабельной, выполняется широкая резекция новообразования.

В зависимости от локализации опухоли необходимо подготовиться к тому, что в ходе операции может потребоваться замещение костного дефекта массивным аллотрансплантатом или индивидуальным эндопротезом. В некоторых случаях может быть более оправдана ампутация.

Патологические образцы исследуются для оценки ответа на предоперационную химиотерапию. Если наблюдается выраженный некроз опухоли (более 90%), химиотерапия продолжается в следующие 6—12 месяцев. Если ответ слабый, подбирается другой режим химиотерапии.

Метастазы в легких, особенно при небольших размерах и периферическом расположении, могут быть полностью удалены при клиновидной резекции.

д) Исход остеосаркомы. Долгосрочная выживаемость после обширной резекции и химиотерапии увеличилась приблизительно с 50% в 1980 году (Rosen et al., Carter et al.), до более, чем 60% в последние годы (Smeland et al.). Эндопротезы, замещающие опухоль, обычно функционируют хорошо. Однако существует достаточно высокий риск осложнений (в основном связанных с несостоятельностью швов раны и развитием инфекции).

Отказ работы эндопротеза по причине механической поломки наблюдается в 75 % случаев у пациентов, достигших 10-летнего порога выживаемости, тогда как другие осложнения составляют 58%. 20-летняя выживаемость после сохраняющих конечности операций составляет 84% (Jeyset al.). У молодых пациентов более распространено асептическое расшатывание.

- Читать далее "Симптомы параоссальной остеосаркомы и ее лечение"

1. Симптомы простой кисты кости и ее лечение
2. Симптомы аневризматической кисты кости и ее лечение
3. Симптомы гигантоклеточной опухоли кости и ее лечение
4. Симптомы эозинофильной гранулемы кости (гистиоцитоза Х) и ее лечение
5. Симптомы гемангиомы кости и ее лечение
6. Симптомы спонтанного остеолиза Горхема и его лечение
7. Симптомы хондросаркомы и ее лечение
8. Симптомы остеосаркомы и ее лечение
9. Симптомы параоссальной остеосаркомы и ее лечение
10. Симптомы периостальной остеосаркомы и ее лечение