Серповидно-клеточная анемия является генетическим заболеванием, при котором эритроциты содержат аномальный гемоглобин (HbS). В венозной крови наблюдается повышенная агрегация молекул гемоглобина и изменение формы эритроцитов по типу серпа. Вначале при насыщении крови кислородом эти изменения являются обратимыми, однако в последующем происходит повреждение их мембран и клетки не могут восстановить форму.

Серповидно-клеточная анемия возникла в Западной и Центральной Африке много веков назад, служит примером естественного отбора при выживании в районах с эндемической малярией. Оттуда ген распространился по побережьям Средиземного моря и Персидского залива, части Индии и по другую сторону Атлантики, проявляясь у лиц афро-американского происхождения. В последнее время он получил широкое распространение в Европе, однако редко встречается к югу от экватора.

К заболеванию предрасположено гомозиготное потомство (получая ген от матери или отца), однако может встречаться и у гетерозиготных детей с HbS/C гемоглобинопатией и HbS/талассемией. Наследование одного гена HbS и одного нормального гена b-глобина дает гетерозиготное потомство с предрасположенностью к серповидно-клеточной анемии. Концентрация HbS низка и эритроциты приобретают серповидную форму только в условиях гипоксии (например, в условиях недостаточной анестезии, при сильном переохлаждении, на очень большой высоте и при полете в разгерметизированном самолете).

При установившемся заболевании основные клинические проявления вызываются комбинацией хронической гемолитической анемии и тенденции серповидных клеток к склеиванию, что приводит к уменьшению капиллярного кровотока и эпизодам рецидивов внутрисосудистого тромбоза. Вторичные изменения, такие как изменение трабекулярной кости, инфаркты вещества мозга, периостит и остеонекроз носят общий характер.

Среди осложнений также встречается гиперурикемия (связанная с увеличением выработки эритроцитов) и повышенная восприимчивость к бактериальной инфекции.

а) Симптомы и клиника остеонекроза при серповидно-клеточной анемии. У детей в течение первых двух лет жизни возможно появление отеков кистей и стоп. В начале заболевания рентгенограммы могут быть нормальными, но позднее возможны такие подозрительные признаки как изменение плотности костного мозга и периостальное формирование костей (дактилит). Данные изменения, как правило, являются преходящими и требуют только обезболивающей терапии.

У детей старшего возраста характерным клиническим симптомом является наличие повторяющихся приступов сильной боли в любой части тела, иногда сочетающейся с лихорадкой. Считается, что эти «кризы», способные поразить любую часть тела, вызваны инфарктами.

Остеонекроз головки бедра типичен как у детей (нередко ошибочно принимаемый болезнь Пертеса), так и у молодых взрослых, у которых исключены иные причины нетравматического остеонекроза (Iwegbu и Fleming) Мужичины и женщины поражаются почти с одинаковой частотой. Ребенок развивается болезненным, с хромотой и ограничением движений.

При рентгенографии можно выявить диффузное увеличение плотности эпифиза, однако в большинстве случаев рентгенологическая картина сильно напоминает болезнь Пертеса, обычно с продолжающимся уплощением эпифиза. У молодых взрослых имеют место как деструктивные повреждения, так и диффузный склероз головки бедра. Сходным образом могут поражаться головка плечевой и мыщелки бедренной кости. Склероз губчатой и утолщение кортикальной кости вызванные ее инфарктом могут быть ошибочно приняты за признаки инфекции.

Остеомиелит и септический артрит, иногда затрагивающий несколько сегментов, является серьезным осложнением, особенно у детей. Более чем в 50 % случаев он вызван сальмонеллой.

б) Лечение остеонекроза при серповидно-клеточной анемии. Исследование последствий у детей, перенесших остеонекроз головки бедренной кости на фоне серповидно-клеточной анемии и не получавших лечения, показал, что у 80 % из них имелись постоянные повреждения бедра со значительной утратой функции (Hernigou et al.). Это может быть связанно с повторными инфарктами и воспалительными изменениями в суставе.

Следует избегать состояний гипоксии, способствующих развитию криза. Часто повторяющиеся эпизоды боли могут потребовать переливания крови с целью снижения концентрации HBs. В случае развития криза следует обеспечить пациенту адекватное обезболивание и насыщение крови кислородом. Необходимо введение соответствующих антибиотиков для быстрого лечения или предотвращения развития инфекционных осложнений.

Остеонекроз головки бедренной кости у детей следует лечить так же, как и болезнь Пертеса. В любом случае акцент должен быть сделан на консервативные методы. Анестезия сопровождается определенными рисками; невозможность поддержания адекватной оксигенации может повлечь за собой сосудистые расстройства в ЦНС, легких или почках. Учитывая высокий риск инфекционных осложнений в послеоперационном периоде рекомендована антибиотикопрофилактика.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Симптомы остеонекроза при кессонной (декомпрессионной) болезни водолазов"

1. Причины и механизмы развития остеонекроза
2. Симптомы остеонекроза и его диагностика
3. Классификация стадий остеонекроза
4. Лечение остеонекроза и его профилактика
5. Причины лекарственного остеонекроза и его симптомы
6. Симптомы остеонекроза при серповидно-клеточной анемии и его лечение
7. Симптомы остеонекроза при кессонной (декомпрессионной) болезни водолазов
8. Симптомы остеонекроза при болезни Гоше и его лечение
9. Симптомы остеонекроза после ионизирующего облучения
10. Симптомы остеохондрита и его лечение