Множественная миелома — это злокачественное В-клеточное лимфопролиферативное заболевание костного мозга с преобладанием плазматических клеток. Воздействие на кости происходит за счет пролиферации клеток костного мозга и повышения активности остеокластов, что приводит к остеопорозу и появлению разрозненных литических очагов по всему скелету.

Особо крупные скопления плазмоцитов могут сформировать картину в виде одиночной опухоли (плазмоцитомы) одной из костей, но рано или поздно большинство из этих случаев оказываются нетипичными примерами одного и того же широко распространившегося заболевания.

Сопутствующими признаками поражения костного мозга являются патологические изменения белкового состава плазмы, повышенная вязкость крови и анемия. Резорбция костной ткани приводит к гиперкальциемии примерно в трети случаев. Поздние вторичные признаки обусловлены нарушением функции почек и спинного мозга или корешковой компрессией, вызванной коллапсом позвонков.

У пациентов, как правило, в возрасте 45-65 лет, появляется слабость, боли в спине, боль в костях или патологические переломы. Гиперкальциемия может вызвать такие симптомы, как жажда, полиурия и боли в животе. Клинические признаки (за исключением патологических переломов) часто ничем не примечательны. Местная болезненность и ограничения движений бедра могут быть связаны с плазмоцитомой проксимального отдела бедренной кости.

В поздних случаях опухоль может проявляться сдавлением позвоночника или нервных корешков, хроническими нефритами и рецидивирующими инфекциями.

а) Рентгенологическое исследование. При рентгенографии часто не выявляют ничего, кроме генерализованого остеопороза, но следует помнить, что миелома является одной из наиболее распространенных причин развития остеопороза и компрессионных переломов позвоночника у мужчин старше 45 лет. «Классическими» являются такие проявления как множественные дырчатые дефекты с «мягкими» краями (отсутствие образования новой кости) в черепе, тазу и проксимальном отделе бедренной кости, смятые позвонки или солитарные литические очаги в метафизах крупных костей.

б) Дополнительные методы исследования. Обычно имеется легкая форма анемии, и почти постоянной особенностью является высокая СОЭ. Могут отмечаться повышенный уровень креатинина и гиперкальциемия. У более половины пациентов в моче и сыворотке крови обнаруживается белок Бенс-Джонса, при электрофорезе белков обнаруживают характерные патологические фракции. В биоптате из грудины может быть выявлен плазмоцитоз с типичными «миеломными» клетками.

в) Диагноз. Если единственным рентгенологическим изменением является остеопороз, дифференциальная диагностика должна включать в себя все другие причины потери костной массы. При наличии литических очагов картина может быть сходна с метастатическим поражением костей.

Парапротеинемия является признаком другой (доброкачественной) гаммаглобулинопатии. В этом случае необходимо обратиться за помощью к гематологу перед постановкой клинического диагноза.

г) Патоморфология. На операции пораженная кость мягкая и рыхлая. Типичная микроскопическая картина — скопления плазмоцитов с большим эксцентричным ядром с лучевидным расположением волокон хроматина.

д) Лечение лимфомы кости. Неотложным показанием является болевой синдром и, при необходимости, лечение патологических переломов. Общие меры поддержки включают коррекцию баланса жидкости и (в некоторых случаях) гиперкальциемии.

Переломы костей конечностей лучше лечить методом внутренней фиксации с заполнением полости метилметакрилатным цементом (что также способствует остановке иногда встречающегося обильного кровотечения). В предоперационном и послеоперационном периодах важна антибиотикопрофилактика из-за существования более высокого, чем обычно, риска инфицирования и несостоятельности швов.

Переломы позвоночника несут риск сдавления спинного мозга, поэтому необходима немедленная стабилизация. Это может быть либо эффективный наружный ортез, либо внутрикостная фиксация. При полном стенозе позвоночного канала со сдавлением спинного мозга может потребоваться декомпрессия.

Солитарные плазмацитомы можно лечить с помощью лучевой терапии. Для специфической терапии применяются алкилирующие цитостатики (например, мелфалан). Также используются кортикостероиды, особенно при выраженной боли в костях, но это, по всей вероятности, не влияет на течение заболевания. Лечение должно проводиться в специализированном отделении, где надлежащим образом могут контролироваться дозировка лекарств и ответ на терапию.

Прогноз в установленных случаях неблагоприятный, с медианой выживаемости до 2-5 лет.

- Читать далее "Симптомы хордомы и ее лечение"

1. Симптомы саркомы Педжета и его лечение
2. Симптомы фибросаркомы кости и ее лечение
3. Симптомы злокачественной фиброзной гистиоцитомы кости и ее лечение
4. Симптомы саркомы Юинга и ее лечение
5. Симптомы неходжкинской лимфомы кости и ее лечение
6. Симптомы миеломы кости и ее лечение
7. Симптомы хордомы и ее лечение
8. Симптомы адамантиномы и ее лечение
9. Симптомы метастазов опухоли в кости, позвоночник и их лечение
10. Симптомы опухоли из жировой ткани - липомы и липосаркомы