Симптомы метафизарной хондродисплазии (дизостоза) и его лечение
Метафизарная хондродисплазия (дизостоз) - это заболевание входит в группу дварфизмов с укорочением конечностей, в которой фактически только метафиз подвергается аномалии развития.
Эпифизы не поражаются, а области метафиза рядом с ростковыми пластинками, расширяются и деформируются, как при рахите. Может сформироваться двусторонняя coxa vara и варусная деформация коленных суставов, походка таких пациентов напоминает утиную.
За исключением поясничного лордоза другой деформации позвоночного столба не отмечается. В основном деформации происходят в коленных и тазобедренных суставах.
Имеется типичное укорочение нижних конечностей и расширение метафизов длинных трубчатых костей.
На рентгенограмме видно, что изменения затрагивают только метафиз.
Существует несколько форм метафизарной хондродисплазии. Наиболее известная форма (тип Шмида) имеет классическую клиническую картину, описанную выше, с аутосомно-доминантным типом наследования.
Еще одна группа (тип Маккьюзика) характеризуется дополнительным признаком — разреженным ростом волос, и иногда осложняется болезнью Гиршпрунга. Это заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу наследования. Полагают, что эти два типа одного и того же заболевания имеют разную этиологическую природу.
Наиболее редкий (и наиболее тяжелый) из всех (тип Янсена) вариант хондродисплазии носит спорадический характер и может сопровождаться глухотой. Может потребоваться хирургическая коррекция coxa vara или tibia vara.
- Читать далее "Симптомы дисхондроплазии (энхондроматоза, болезни Оллье) и ее лечение"
Оглавление темы "Наследственные болезни костей":- Симптомы ахондроплазии и ее лечение
- Симптомы гипохондроплазии и ее лечение
- Симптомы дисхондростеоза (синдрома Лери-Вейлля) и его лечение
- Симптомы метафизарной хондродисплазии (дизостоза) и ее лечение
- Симптомы дисхондроплазии (энхондроматоза, болезни Оллье) и ее лечение
- Симптомы болезни Маффучи и ее лечение
- Симптомы метафизарной дисплазии (болезни Пайла) и ее лечение
- Симптомы краниометафизарной дисплазии и ее лечение
- Симптомы остеопетроза (мраморной болезни, синдрома Альберса-Шенберга) и его лечение
- Симптомы диафизарной дисплазии (болезни Энгельмана, синдрома Камурати) и его лечение