Контрактура Дюпюитрена представляет собой узелковую гипертрофию и контрактуру поверхностной ладонной фасции (ладонного апоневроза). Заболевание является наследственным, характеризуется аутосомно-доминантным типом наследования и чаще всего встречается у жителей Европейского (особенно Англо-Саксонского) происхождения.

Чаще болеют мужчины, с возрастом частота заболевания увеличивается, дебют заболевания в более раннем возрасте обычно характеризуется более агрессивным течением. С достаточно высокой частотой контрактура Дюпюитрена встречается у пациентов, получающих противосудорожную терапию фенитоином, описано также сочетание с сахарным диабетом, курением, алкогольным циррозом печени, СПИДом и туберкулезом легких. Четкой взаимосвязи заболевания с травмами кисти не установлено.

а) Причины и механизмы развития. В основе развития контрактуры Дюпюитрена лежит пролиферация миофибробластов, тогда как происхождение этих клеток и причины, по которым они начинают пролиферировать, остаются неясными. По завершении начальной пролиферативной фазы новообразованная в толще ладонной фасции и фасциальных пучков пальцев фиброзная ткань сокращается, приводя к формированию сгибательных контрактур ПФС и МФС.

Фиброзные пучки, соединяющие ладонную фасцию с кожей, являются причиной деформации кожи. Пальцевые нервы могут смещаться растущей вокруг них фиброзной тканью, однако последняя никогда не прорастает их. Иногда также наблюдается аналогичное поражение подошвенного апоневроза.

б) Симптомы и клиника. Пациенты, обычно мужчины среднего возраста, предъявляют жалобы на узловатое образование мягких тканей ладонной поверхности кисти. Постепенно образование распространяется в дистальном направлении, вовлекая в процесс безымянный палец и мизинец. На достаточно ранних стадиях заболевания может присоединяться болевой синдром, однако он редко бывает значительным.

Нередко поражение носит двусторонний характер, при этом обычно одна из кистей оказывается пораженной в большей степени. Кожа ладонной поверхности кисти выглядит деформированной и утолщенной. При распространении подкожных фиброзных тяжей на пальцы формируются сгибательные контрактуры ПФС и МФС. Иногда можно наблюдать узловатые утолщения кожи тыльной поверхности МФС пальцев (бляшки Гарро [Garrod]). Примерно у 60% пациентов имеет место семейный характер заболевания.

Аналогичные контрактуре Дюпюитрена фиброзные узлы могут наблюдаться на подошвенной поверхности стоп (болезнь Леддерхозе (Ledderhose]). Также описано достаточно редкое сочетание поражения кистей с фиброзом пещеристого тела полового члена (болезнь Пейрони [Peyronie]).

в) Диагноз. Контрактуру Дюпюитрена следует отличать от дерматогенных контрактур, которые возникают вследствие какого-либо повреждения кожи, следы которого обычно хорошо видны, сухожильных контрактур (в таких случаях установка пальца будет меняться с изменением положения кисти) и артрогенной контрактуры ПМФС (в анамнезе может быть клинодактилия или травма сустава).

г) Лечение контрактуры Дюпюитрена. Операция показана в тех случаях, когда деформация быстро прогрессирует либо начинает доставлять пациенту неудобства в повседневной жизни, особенно при развитии необратимой контрактуры ПМФС. Целью операции в последнем случае является пусть и неполная, однако достаточно значимая коррекция деформации.

Операция не позволяет полностью избавиться от заболевания, она лишь способна частично корригировать деформацию, при этом частота рецидивов и дальнейшего распространения поражения достаточно велика. Коррекция деформации ПФС по сравнению с ПМФС является более предсказуемой.

Операция направлена на иссечение утолщенной измененной части ладонной фасции (в полном ее удалении обычно нет необходимости). Изолированные тяжи, расположенные на передней поверхности ПФС, можно рассечь под местной анестезией с помощью иглы с длинным срезом («игольная фасциотомия»). При более широком распространении заболевания пораженные участки обнажают продольными или Z-образными разрезами, тщательно освобождают окруженные рубцом нервы и сосуды, после чего рубцовые тяжи удаляют.

Ушить кожу по завершении основного этапа операции проще при использовании Z-образных разрезов. Z-пластика обладает двойным преимуществом, заключающемся в возможности коррекции деформации и предотвращении вторичной дерматогенной контрактуры, связанной с использованием продольных доступов. Послеоперационную рану ладони можно не ушивать вовсе, при адекватном уходе за раной она достаточно быстро заживает вторичным натяжением. Оставление ладонной раны открытой кроме всего прочего позволяет вовремя эвакуировать формирующуюся в зоне операции гематому (которая в свою очередь может стать источником рецидива деформации).

По завершении операции кисть на несколько дней фиксируется гипсовой повязкой, по снятии которой начинается активное восстановление движений в пальцах. Для профилактики рецидива деформации еще в течение нескольких месяцев после операции может быть показана иммобилизации кисти в ночное время.

При значительных изменениях кожи в зоне вмешательства (особенно, если вмешательство проводится по поводу рецидива деформации), при наличии семейного анамнеза заболевания либо у пациентов молодого возраста имеет смысл подумать о кожной пластике. При тяжелой рецидивирующей деформации пятого пальца в отдельных случаях может быть показана ампутация или артродез.

- Читать далее "Симптомы щелкающего пальца (теновагиноза пальца) и его лечение"

1. Симптомы деформации пальцев кисти при поражении мышц и их лечение
2. Симптомы деформации пальцев кисти при поражении сухожилий и их лечение
3. Симптомы деформации пальцев кисти при болезнях суставов и их лечение
4. Симптомы деформации пальцев кисти при болезнях нервов и их лечение
5. Симптомы контрактуры Дюпюитрена и ее лечение
6. Симптомы щелкающего пальца (теновагиноза пальца) и его лечение
7. Симптомы ревматоидного артрита пальцев кисти и его лечение
8. Симптомы остеоартроза пальцев кисти и его лечение
9. Симптомы воспаления кисти и его лечение
10. Причины воспаления валика ногтя и его лечение