Клиника врожденного радио-ульнарного синостоза. Диагностика

Клиника врожденного радио-ульнарного синостоза. Диагностика

Диагностика врожденного радио-ульнарного синостоза не представляет трудностей.

Родители редко обращают внимание в первые 1—2 года жизни ребенка на то, что он имеет затруднения при освоении окружающих предметов. Дефект становится видимым, как правило, в более старшем возрасте, когда неловкость в движениях рук, захвате окружающих предметов, удержании руки ладонной поверхностью вниз, невозможность принять предметы на ладонь становятся заметными для окружающих. По мере роста ребенок испытывает трудности при овладении рядом манипуляций, которыми дети одного с ним возраста хорошо владеют (самостоятельное одевание, застегивание пуговиц, держание ложки, умывание, игра на рояле и т. д.). Дефект редко ускользает при медицинском осмотре. Однако отсутствие ротации пытаются связать с какой-либо бывшей в прошлом травмой или другими причинами.

Диагноз ставят на основании следующих симптомов: отсутствия ротации предплечья, установки дисталыюго отдела предплечья — кисти в положении пронации. Двустороннее поражение и симметричность процесса являются подтверждением аномалии. Подтверждает также диагноз рентгеновское исследование.

Со временем может появиться избыточный объем движений в плечевом и лучезапястном суставах. Однако указанные компенсаторные приспособления полностью не могут обеспечить достаточной функции пострадавшей конечности. Это главным образом зависит от пронационной установки предплечья.

При обучении больного какой-либо специальности, связанной с тонкими манипуляциями, встречается ряд трудностей из-за ограничения возможности перевода кисти из положения пронации в положение супинации (слесарные, токарные и другие работы).

При поднятии тяжести у больных наряду с жалобами на неловкость появляются ощущения резкой слабости в руках, а иногда и боли в лучезапястном и локтевом суставах. Все это вынуждает больного выбирать профессию, исключающую ротационные движения предплечья и не требующую большой физической нагрузки.

Следует учитывать и эмоционально-эстетический фактор у больных с этой деформацией. Как правило, родители отмечают, что дети, ощущая неполноценность верхних конечностей, не участвуют в играх со сверстниками, стесняются принимать пищу при посторонних и т. д. Некоторым больным деформация приносит тяжелое психическое страдание, хотя и не вызывает неудобств при выполнении избранной профессии, другие же вынуждены менять ряд специальностей, пока не найдут такую, которую бы они могли выполнять полноценно. Так, к нам обратился больной 25 лет, который вначале работал слесарем, затем токарем, фрезеровщиком и лишь через много лет ему удалось приспособиться к полноценному выполнению работы электросварщика.
Больные, имеющие профессию, связанную с умственным трудом, при выполнении даже небольшой физической работы сразу же начинают предъявлять жалобы на слабость и боли в руках.

Ряд больных нередко узнают о своем заболевании случайно при медицинском обследовании, будучи взрослыми; некоторые из них, зная о наличии аномалии, не придают ей никакого значения, что является результатом хорошей приспособленности при небольшой пронации предплечья (когда кисть находится в положении, выгодной для функции) или результатом удачно выбранной профессии.

Описаны наблюдения, когда больные впервые узнавали о наличии аномалии в пожилом возрасте. Так, больной, наблюдавшийся Kreglinger, узнал о своем пороке в 50-летнем возрасте после рентгеновского обследования предплечья при травме его.

Основным симптомом при радио-ульнарном синостозе является фиксированное положение предплечья в той или иной степени пронации (некоторые авторы называют это состояние стабильной пронационной контрактурой). Исключение составляют случаи с фиксацией предплечья в положении супинации. Как активные, так и пассивные ротационные движения предплечья невозможны. Попытка вывести кисть из положения частично возможна только за счет ротации в плечевом суставе.

При односторонней локализации аномалии встречаются случаи значительного ограничения ротационных движений предплечья здоровой конечности. Активная попытка перевести в положение супинации осуществляется комбинацией движений в плечевом, локтевом и лучезапястном суставах. При этом участвуют также мышцы кисти. Чем больше пронировано предплечье, тем в большей степени больной вынужден при необходимости переводить кисть в положение супинации, производя разгибание в локтевом суставе и приводя плечо, и выносить руку вперед перед туловищем.

Положение «пригоршни», как при умывании, сравнительно легко производится больным с односторонним поражением, тогда как при наличии двустороннего синостоза с пронационной установкой конечности это невозможно. Кроме фиксированного положения в пронации, нередко наблюдается грубая деформация верхних конечностей. Можно отметить, что при врожденном радио-ульнарном синостозе имеются многочисленные изменения, присущие этой аномалии.

При одностороннем поражении выражена атрофия мышц руки, особенно при левосторонней локализации. По наружной поверхности локтевого сустава хорошо контурируется головка лучевой кости при наличии вывиха или подвывиха ее. Нередко локтевой отросток выдается чрезмерно кзади. В случаях, где имеется деформация дистального отдела плечевой кости, треугольник Гютера теряет свою равнобедренность. Линия Маркса становится неправильной. Если в норме характерно физиологическое отклонение предплечья кнаружи, то при врожденном радио-ульнарном синостозе чаще бывает отклонение предплечья кнутри.

Амплитуда ротации в плечевом суставе у большинства больных увеличена, нередко создается впечатление разболтанности сустава, что может привести к привычному вывиху. Движения в локтевом суставе всегда свободны. Амплитуда их вариабельна. В лучезапястном суставе у большинства больных объем движений находится в пределах нормы, у некоторых встречается определенная разболтанность, которую ряд авторов рассматривают как компенсаторное проявление.

При пальпаторном исследовании верхних конечностей никаких болевых ощущений не появляется. Дистальный отдел плечевой кости чаще не имеет сколько-нибудь значительных изменений. Иногда встречается разрастание наружного надмыщелка, дистальнее которого определяется как бы пустое пространство, заполненное мягкими тканями. Локтевой отросток иногда увеличен в размерах и выступает кзади. На месте, где обычно в норме определяется головка лучевой кости, обнаруживается западение мягких тканей. Головка лучевой кости прощупывается редко, если она пальпируется, то она деформирована, имеет вид клюва, смещена кзади или кпереди или (значительно реже) кнаружи. Локтевая кость пальпируется на всем протяжении, лучевая — лишь на протяжении 2/3 предплечья. В верхней трети она скрывается под толщей мягких тканей, отклоняясь кнутри и кпереди.
Нарушений чувствительности и рефлексов при данной аномалии не бывает.

Клиническая картина проста и никогда не может быть просмотрена. Однако встречаются случаи, где имеется необходимость в проведении дифференциальной диагностики радио-ульнарного синостоза врожденной этиологии с синостозами посттравматического или послеоперационного характера, врожденным вывихом головки лучевой кости, пронационным вывихом головки луча, рахитическим дугообразным искривлением костей предплечья, гипертрофией бугристости лучевой кости, экзостозом костей предплечья, пронационной контрактурой и некоторыми другими.

Тяжесть функциональной неполноценности верхней конечности находится в прямой зависимости от сочетания локализации аномалии, величины пронационной установки предплечья, деформации верхней конечности. Согласно этим условиям, нам представляется возможным распределить эту аномалию по тяжести на четыре степени. У здоровых людей объем ротации предплечья достигает 140—190°. Такая величина возможной ротации обычно в повседневной жизни не используется.

Проведенными нами исследованиями у лиц различных профессий выявлено, что при выполнении большинства работ рабочий объем ротационных движений предплечья находится в пределах от 35° супинации до 35° пронации. Отведение плеча при согнутой в локтевом суставе руке импровизируется пронацией кисти.

Объем такой ротации может достигать 60—70°. Это положение в достаточной мере объясняет приспособляемость больных с радио-ульнарным синостозом к выполнению многочисленных манипуляций при условии установки предплечья к кисти в умеренных степенях пронации или супинации.

В связи с вышеизложенным нам представляется возможным распределить больных по степени функциональной неполноценности. Легкая степень, когда имеется возможность хорошо приспособиться к наличию аномалии. Установка предплечья к кисти находится в пределах от 35° супинации до 10° пронации.

При тяжелых степенях деформации предплечья кисть занимает крайнее положение. При этом возможности приспособления малы.
Функциональную неполноценность значительно отягощает двусторонняя локализация аномалии.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Рентгенография при врожденном радио-ульнарном синостозе. Классификация синостоза"

Оглавление темы "Врожденные пороки костей предплечья":