Симптомы фиброзной дисплазии и ее лечение

Фиброзная дисплазия является пороком развития, при котором участки губчатой кости замещаются ячеистой фиброзной тканью, содержащей включения остеоида и незрелой костной ткани. Процесс может затрагивать одну кость (монооссальная форма), одну конечность (мономелическая форма) или может распространяться на несколько костей (полиоссальная форма). При большом распространении существует угроза патологических переломов или усугубления деформаций.

К типичным локализациям относятся проксимальные отделы бедра, костей голени, плеча, ребер и кости лицевого черепа. Мелкие одиночные очаги протекают бессимптомно. Крупноочаговые монооссальные поражения могут вызывать боль или обнаруживаться лишь при возникновении патологического перелома.

Пациенты с полиоссальной формой еще в детстве или в подростковом возрасте страдают от таких проявлений заболевания как боль, хромота, мегалия, деформации или патологические переломы костей. При отсутствии лечения характерные деформации сохраняются в течение всей жизни.

Иногда патологические изменения костей сочетаются с ветелиго и с ускоренным половым развитием у девочек (синдром Олбрайта).

При рентгенографии обнаруживаются рентгенопрозрачные «кистозные» участки в метафизах или диафизах. Эти участки выглядят слегка расплывчато или как «матовое стекло» из-за содержащейся в них фиброзной ткани с включениями участков незрелой кости. При этом кости нижних конечностей под нагрузкой могут деформироваться. Одним из классических проявлений является деформация проксимального отдела бедренной кости в виде «пастушеского посоха».

При радиоизотопном сканировании выявляют выраженную активность очага.

а) Патоморфология фиброзной дисплазии. На операции пораженная ткань выглядит твердой и грубой из-за вкраплений незрелой кости. Гистологическая картина представлена неструктурированной ячеистой фиброзной тканью с рассеянными в ней гигантскими клетками и диффузно расположенными участками незрелой кости.

Как по клиническим, так и по гистологическим признакам монооссальная форма может напоминать либо костеобразующую опухоль, либо проявления гиперпаратиреоза. Однако детальное рентгенологическое и лабораторное исследования могут исключить эту нозологию. Малигнизация в фибросаркому у пациентов с монооссальной формой наблюдается в 0,5 % случаев, а у пациентов с синдромом Олбрайта—более чем в 5 % случаев.

б) Лечение фиброзной дисплазии. Выбор способа хирургического лечения зависит от размеров дефекта и наличия или отсутствия деформаций. При мелких очагах поражения лечение не требуется. Крупные, болезненные либо несущие угрозу патологического перелома очаги (или явившиеся его причиной) могут быть выскоблены и замещены трансплантатом, однако при этом сохраняется стойкая тенденция к рецидиву.

Использование одновременно кортикального и губчатого костных трансплантатов обеспечивает дополнительную прочность, даже если новообразование удалено не полностью. При обширных поражениях костная пластика может быть дополнительно усилена метилметакрилатным цементом. В случае необходимости исправления деформации показана индивидуально спланированная корригирующая остеотомия. При крупных кистах нужно принимать во внимание тот факт, что кость на операции обильно кровоточит.

Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия — гистология.
Микроскопические островки метапластической кости рассеяны в ячейках фиброзной ткани.
Иногда встречаются гигантские клетки (х120).
Фиброзная дисплазия
Фиброзная дисплазия.
Монооссальная форма (а) проксимальной части бедра (в виде пастушеского посоха) и (б) большеберцовой кости.
(в) Полиоссальная форма.

- Читать далее "Симптомы остеоид-остеомы и ее лечение"

Оглавление темы "Опухоли костей":
  1. Методы лечения злокачественной опухоли кости
  2. Симптомы неоссифицирующей фибромы и ее лечение
  3. Симптомы фиброзной дисплазии и ее лечение
  4. Симптомы остеоид-остеомы и ее лечение
  5. Симптомы остеобластомы и ее лечение
  6. Симптомы компактной остеомы (мраморной болезни) и ее лечение
  7. Симптомы хондромы (энхондромы) и ее лечение
  8. Симптомы хондробластомы и ее лечение
  9. Симптомы хондромиксоидной фибромы и ее лечение
  10. Симптомы остеохондромы и ее лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: