Симптомы эозинофильной гранулемы кости (гистиоцитоза Х) и ее лечение

Гистиоцитоз X определяется как группа нетипичных нарушений, при которых клетки ретикулоэндотелиальной системы (гистиоциты и эозинофилы) образуют гранулематозные скопления, иногда вызывающие остеолитические поражения, напоминающие костные опухоли.

Эозинофильная гранулема является наиболее частым заболеванием из этой группы состояний и единственным чисто костным поражением. Содержащие костный мозг кости подвергаются резорбции, а в плоских костях или в метафизах длинных костей может обнаруживаться от одного до нескольких очагов остеолиза.

Опухоль обычно возникает у детей. Жалобы на боль возникают редко, и диагноз чаще всего ставится после патологического перелома или в результате случайной находки.

При рентгенологическом исследовании обнаруживается четко ограниченная овальная рентгенопрозрачная область в пределах кости, иногда в сочетании с выраженным реактивным (перифокальным) склерозом. Новообразования могут быть множественными. При поражении черепа, кости имеют характерный дырчатый вид.

Патогномоничным являются патологические компрессионные переломы, при которых позвонки приобретают вид плоского клина (vertebra plana). Заболевание, как правило, излечивается спонтанно и, таким образом, редко наблюдается у взрослых. Иногда, однако, появление одного очага может являться предвестником появления одного из генерализованных поражений. Операция обычно проводится для выполнения биопсии. Если опухоль локализована в легко доступном месте, она может быть полностью иссечена или выскоблена, в противном случае показана лучевая терапия.

Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера представляет собой диссеминированную формуэозинофильной гранулемы. Пациентами являются дети с распространенным поражением, включающим кости черепа, тела позвонков, печень и селезенку. Может наблюдаться анемия и склонность к рецидивирующей инфекции. Отдельные поражения могут быть излечены путем выскабливания или лучевой терапии, однако полная ремиссия маловероятна.

Болезнь Леттерера-Сиве является чрезвычайно редкой (и тяжелой) формой гистиоцитоза. Она наблюдается у детей и обычно стремительно прогрессирует до фатального исхода.

Эозинофильная гранулема кости
Гистиоцитоз X:
(а) Эозинофильная гранулема подвздошной кости, которая зажила спонтанно.
(б) Полностью сплющенное тело позвонка с дисками нормальной высоты, вероятно, вследствие эозинофильной гранулемы.
(в, г) Две стадии в развитии сплющивания позвонка вследствие эозинофильной гранулемы.
(д) Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера, как правило, поражает кости черепа.
Болезнь Хенда-Крисчена-Шюллера

- Читать далее "Симптомы гемангиомы кости и ее лечение"

Оглавление темы "Опухоли костей":
  1. Симптомы простой кисты кости и ее лечение
  2. Симптомы аневризматической кисты кости и ее лечение
  3. Симптомы гигантоклеточной опухоли кости и ее лечение
  4. Симптомы эозинофильной гранулемы кости (гистиоцитоза Х) и ее лечение
  5. Симптомы гемангиомы кости и ее лечение
  6. Симптомы спонтанного остеолиза Горхема и его лечение
  7. Симптомы хондросаркомы и ее лечение
  8. Симптомы остеосаркомы и ее лечение
  9. Симптомы параоссальной остеосаркомы и ее лечение
  10. Симптомы периостальной остеосаркомы и ее лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: