а) Пороки развития бедренной кости (врожденное укорочение бедра). При наиболее благоприятных формах, дисплазия бедра проявляется лишь укорочением кости с нормальными тазобедренным и коленным суставами. В этом случае может быть выполнено хирургическое удлинение конечности, или, при значительном укорочении, может потребоваться использование дистального ортеза. Если этот порок сочетается с coxa vara, может быть показана корригирующая остеотомия проксимального отдела бедренной кости.

Дисплазия дистальной трети бедренной кости — иногда в сочетании с синостозом коленного сустава — встречается редко. Так как тазобедренный сустав испытывает физиологическую нагрузку, то возможна коррекция удлинения конечности.

Дисплазия проксимального отдела бедренной кости встречается чаще, и, как правило, более серьезна, так как приходиться иметь дело с двойной проблемой: укорочение конечности и нарушение распределения нагрузки в тазобедренном суставе.

Выделяют различные степени дисплазии проксимального отдела бедра. Наиболее широко используется классификация по Aitkin, приведенная на рисунке ниже.

Coxa vara с умеренным укорочением диафиза бедра могут устраняться путем выполнения корригирующей остеотомии и удлинения конечности. Значительная варусная деформация, иногда в сочетании с ложным суставом шейки бедренной кости, может привести к выраженному укорочению бедренной кости. В наиболее тяжелых случаях большая часть диафиза бедренной кости отсутствует, колено находится на уровне бедра, и стопа висит на уровне, где в норме находится коленный сустав.

Если деформация билатеральная и симметричная, возможно самостоятельное передвижение (ходьба), и некоторым больным удается довольно ловко и быстро передвигаться без дополнительной опоры. Они, тем не менее, обращаются за медицинской помощью с целью устранить выраженные косметические дефекты.

Односторонние деформации являются не только уродующими, но также они весьма ограничивают функцию и инвалидизируют пациента. Об успешном удлинении конечности речь, конечно же, не идет, а создание протеза для укороченной конечности со сгибательной контрактурой коленного и тазобедренных суставов сопряжено с существенными трудностями. Кроме того, в проекции коленного шарнира экзопротеза будет находиться висящая стопа пациента.

В прошлом с энтузиазмом были встречены операции Van Nes: проводилось аргродезирование коленного сустава и ротационная остеотомия костей голени (кости голени и стопа разворачивается подошвой кпереди на 180°), голеностопный сустав замещает функцию коленного сустава, после чего проводится подгонка «надколенного» протеза. К сожалению, все это выглядит просто только на рисунках, а не в реальной жизни, поэтому в настоящее время выполняется редко. Одним из альтернативных методов хирургического лечения является аргродезирование колена в функционально выгодном положении, экзартикуляция стопы и подбор подходящего протеза. И чем раньше будет выполнена эта процедура, тем лучше для пациента.

б) Пороки развития большеберцовой кости. Дисплазия большеберцовой кости встречается довольно редко: существуют несколько форм таких пороков, и они могут сочетаться с другими аномалиями конечностей. Прогноз и, следовательно, лечение зависят от состояния и функции коленного сустава. Если нет возможности разгибания в коленном суставе, методом выбора является проксимальная ампутация голени. При отсутствии возможности реконструкции голеностопного сустава следует выполнить дистальную ампутацию голени, а для удлинения большеберцовой кости может быть применена транспозиция малоберцовой кости.

Вполне возможно сформировать функционирующую однокостную голень путем транспозиции малоберцовой кости со сращением ее с бедренной костью в центре суставной поверхности коленного сустава. После достижения консолидации может быть выполнена ампутация по Сайму. В других случаях с целью реконструкции возможно выполнение операций направленных на удлинение конечности.

Вышеуказанные методы могут применяться, как только малоберцовая кость будет достаточно развита для сращения в области коленного сустава. Если хирургическое лечение не принесло успеха, или если сопутствующие аномалии окажутся более серьезными, чем ожидалось, показана проксимальная ампутация голени на более поздней стадии (после завершения периода роста).

в) Пороки развития малоберцовой кости. Это наиболее распространенный порок развития длинной трубчатой кости. Дисплазия малоберцовой кости легкой степени вызывает незначительное укорочение голени или ее деформацию. Однако полное отсутствие малоберцовой кости приводит к значительному укорочению голени, искривлению большеберцовой кости и вальгусной деформации нестабильного голеностопного сустава. Также могут отсутствовать четвертый и пятый лучи стопы в сочетании с недоразвитием всей конечности. Иногда, при отсутствии лишь дистального отдела малоберцовой кости, на ее месте имеется плотный фиброзный тяж. Иссечение этого фиброзного пучка может привести к коррекции вальгусной деформации голеностопного сустава.

В тяжелых случаях тактика ведения больных и выбор метода лечения зависит от состояния и функции стопы и степени задержки роста, что рассчитывается разными методами и позволяет довольно точно предсказать разницу длины конечностей по завершению периода костного роста. После этого можно планировать лечение. Диапазон хирургических методов варьирует от частичной ампутации и подбора протезов конечностей до эпифизеодеза более длинной конечности и операции удлинения одной или более конечности с использованием методик дистракционного остеосинтеза и кольцевых аппаратов внешней фиксации (эффективность и долговечность новых внутренних, интрамедуллярных удлиняющих конструкций пока еще не доказана).

Указанные методы реконструкции становятся все более успешными, однако результат в значительной степени определяется соблюдением со стороны ребенка и родителей всех рекомендаций в течение длительного периода. Чем серьезнее первоначальная проблема, тем меньше вероятность достижения «нормального» состояния конечности.

В противоположность вышесказанному современные технологии позволяют добиться значительных успехов в области протезирования культей конечностей. Вполне возможно, что такие устройства как ITAP (intra-osseous transcutaneous amputation prosthesis — внутрикостный чрескожный ампутационный протез) могут оказаться успешными в долгосрочной перспективе, позволяя иметь внешне неизмененную, а также более функциональную конечность-экзопротез. Для пациента такое решение может быть более приемлемым, чем исход при удлинении конечности.

г) Врожденный ложный сустав костей голени. Это редкое состояние обычно диагностируется у грудных детей. Ребенок может родиться с переломом костей голени, или же они могут быть истончены, и перелом возникает несколько месяцев спустя. В любом случае, костные отломки не срастаются, или наблюдается замедленная консолидация отломков с повторным переломом через небольшой промежуток времени. К двухлетнему возрасту голень заметно укорочена и имеет антекурвацию и вальгусную деформацию. К этому времени становится очевидным, что обычные методы лечения переломов не подходят.

На рентгенограммах виден диастаз между отломками или выраженное истончение диафиза большеберцовой кости. Иногда в патологический процесс вовлекается и малоберцовая кость.

В биоптате аномального участка иногда выявляют гистологические признаки нейрофиброматоза, другие признаки этого состояния присутствуют примерно в половине случаев.

Лечен не чаще всего длительное и сопряжено с трудностями. Обычная иммобилизация конечно же не принесет успеха, а внутренняя фиксация с использованием костного трансплантата приводит к положительному результату очень редко. Лучшие результаты достигаются путем удаления пораженного костного участка, коррекции деформации и постепенного закрытия дефекта костным регенератом при помощи кольцевого аппарата внешней фиксации (метод Илизарова). Хороший результат также возможен после резекции аномального участка и закрытия дефекта васкуляризированным костным аутотрансплантатом из малоберцовой кости (Weiland et al.).

Ось конечности может быть «стабилизирована» и удержана в правильном положении при помощи глубокого ортеза или установки интрамедуллярных имплантатов до тех пор, пока ребенок не достигнет возраста, приемлемого для выполнения реконструктивных операций.

д) Врожденная деформация костей голени. Врожденное искривление костей голени включает широкий спектр нарушений с существенной разницей как в этиологии, так и в прогнозе для различных типов состояний (Crawford и Schorry).

Заднемедиальное искривление костей голени является относительно благоприятным вариантом этой аномалии, которая обычно разрешается спонтанно в процессе роста ребенка. Однако в результате голень может оказаться короче, чем в норме, соответственно потребуется эпифизиодез на противоположной стороне или удлинение конечности для выравнивания длины ног.

Переднемедиальное искривление костей голени практически всегда сочетается с пороком развития малоберцовой кости, врожденными аномалиями стопы и каким-либо вариантом дисплазии бедра. Лечение зависит от наличия или отсутствия (и тяжести) сопутствующих нарушений и варьирует от реконструктивных операций на голеностопном суставе до ампутации в более тяжелых случаях.

Переднелатералъное искривление костей голени с отсутствием нормального костномозгового канала может быть предвестником возникновения локализованного остеолиза и возможного перелома с формированием ложного сустава большеберцовой кости. Не следует выполнять корригирующую остеотомию, поскольку велика вероятность формирования ложного сустава. До возникновения перелома лечебные мероприятия сводятся к ношению брейса до завершения костного роста. В случае перелома лечение такое же, как и при врожденном псевдоартрозе большеберцовой кости.

- Читать далее "Симптомы опухоли кости и их диагностика"

1. Симптомы синдрома Леша-Найхана и его диагностика
2. Симптомы синдрома Дауна и его лечение
3. Симптомы синдрома Тернера и его лечение
4. Симптомы синдрома Клайнфелтера и его лечение
5. Симптомы аномалий развития позвонков и их лечение
6. Симптомы аномалий развития верних конечностей и их лечение
7. Симптомы аномалий развития нижних конечностей и их лечение
8. Симптомы опухоли кости и их диагностика
9. Дифференциальная диагностика опухолей костей
10. Стадии опухолей костей по Эннекингу