Симптомы анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) и его лечение

Как и ревматоидный артрит, это генерализованное хроническое воспалительное заболевание, но оно поражает в основном позвоночник и крестцово-подвздошные сочленения. Характерна боль и скованность в пояснице, с вариабельным вовлечением тазобедренных, плечевых и (гораздо реже) периферических суставов. Распространенность от 0,1 до 0,2% в Западной Европе и Северной Америке и намного меньше у японцев и африканцев.

Мужчины страдают чаще, чем женщины (соотношение от 2:1 до 10:1), типичный возраст начала заболевания 15-25 лет. Существует выраженная тенденция к семейному наследованию и ассоциации с генетическим маркером HLA-B27.

а) Причины анкилозирующего спондилита. Получено немало свидетельств в отношении анкилозирующего спондилита (АС) как наследственного заболевания. Болезнь гораздо чаще встречается у членов семьи пациентов, чем в основной популяции. HLA-B27 присутствует более чем у 95 % пациентов европеоидной расы и у половины их родственников первой линии (по сравнению с 8% основного населения); в расовых группах с необычно низкой распространенностью АС распространенность HLA-B27 также очень низкая (например, менее 1 % у японского населения).

Существуют различные теории о «пусковом факторе» патологического иммунного ответа. Может быть, некий бактериальный антиген, очень похожий на HLA-B27, вызывает иммунный ответ, также поражающий HLA-B27 положительные клетки, или же, как при РА, молекула HLA-B27 может быть вовлечена в презентацию специфического антигена на Т-клетках, взаимодействующих затем с антиген-презентирующими клетками.

Поскольку классический анкилозирующий спондилит иногда связан с мочеполовой или кишечной инфекцией, а такие расстройства, как болезнь Рейтера и язвенный колит, вызывают изменения позвоночника и крестцово-подвздошных сочленений, не отличимых от таковых при анкилозирующем спондилите, высказано предположение, что предполагаемый микроорганизм может попадать к позвоночнику по местным лимфатическим путям.

б) Патология. Существует два основных поражения: синовит диратрозных соединений (синовиальных суставов) и воспаление в фиброзно-костных соединениях синдесмозов и сухожилий. Преимущественное вовлечение мест прикреплений сухожилий и связок (энтезисов) привело к появлению неуклюжего термина — энтезопатии.

Синовит крестцово-подвздошных сочленений и дугоотростчатых позвоночных суставов вызывает деструкцию суставной поверхности и периартикулярной кости. Часто поражаются реберно-позвоночные суставы, что приводит к снижению дыхательной экскурсии. Подобные изменения появляются и при поражении периферических суставов.

Воспаление в фиброзно-костных соединениях затрагивает межпозвонковые диски, крестцово-подвздошные связки, лобковый симфиз, рукоятку грудины и места прикрепления больших сухожилий к кости. Патологические изменения протекают в три этапа: 1) воспалительная реакция и клеточная инфильтрация, образование грануляционной ткани и эрозии прилежащих костей; 2) замещение грануляционной ткани фиброзной тканью и 3) оссификация фиброзной ткани, приводящая к анкилозированию сустава.

Оссификация по всей поверхности диска приводит к росту маленьких костных мостов или синдесмофитов, связывающих тела смежных позвонков. При вовлечении множества позвонков, позвоночник становится абсолютно ригидным.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева)
Начальные проявления анкилозирующего спондилита.
Кардинальным клиническим признаком служит тугоподвижность позвоночника.
(а) Пациент может стоять прямо, но его ноги слегка согнуты в коленях.
(б) При наклоне удается коснуться пола, но спина при этом неподвижна, и все движение осуществляется за счет тазобедренных суставов.

в) Симптомы и клиника анкилозирующего спондилита. Заболевание начинается коварно: подросток или молодой человек жалуется на периодические боли в спине и скованность в течение ряда лет. Это часто диагностируется как «простая механическая боль в спине», но симптомы ухудшаются по утрам и после покоя. Отраженная боль в ягодицах и бедрах может проявиться в виде «ишиалгии», и некоторые пациенты ошибочно лечат пролапс межпозвонковых дисков.

Постепенно боль и скованность становятся непрерывными, начинают проявляться другие симптомы: общая усталость, боль и отек суставов, болезненность в месте прикрепления ахиллова сухожилия, «напряженность стоп», или межреберная боль и болезненность.

Иногда заболевание начинается с боли и небольшого отека в периферических суставах, таких как голеностопный сустав или боли и скованности в тазобедренном суставе. Тем не менее, рано или поздно спинальная боль выходит на первый план. У женщин расстройства осевого скелета могут быть ограничены крестцово-подвздошными суставами, что затрудняет диагностику.

На ранних стадиях заметно очень немногое, кроме легкого уплощения поясницы и ограничения разгибания поясничного отдела позвоночника. Может иметь место диффузная болезненность во всей спине и в области крестцово-подвздошных суставов, или (редко) отек и болезненность одного крупного сустава.

При длительном течении характерна типичная поза: отсутствие нормального поясничного лордоза, усиление грудного кифоза и наклон шеи кпереди; в вертикальном положении баланс поддерживается в положении стоя слегка согнутыми тазобедренными и коленными суставами, в поздних случаях это приводит к фиксированным деформациям. Объем движений спины уменьшается во всех направлениях, но потеря разгибания всегда первая и наиболее инвалидизирующая. Это отчетливо заметно при «проверке стеной»: пациента просят встать спиной к стене, пятки, ягодицы, лопатки и затылок должны одновременно касаться стены.

Если разгибание резко снижено, пациент не сможет этого сделать. В более поздней стадии позвоночник может быть анкилозирован от затылка до крестца, иногда в положении гротескной деформации. Выраженная потеря разгибания шеи может ограничивать поле зрения до нескольких шагов.

Экскурсия грудной клетки, которая должна быть 7 см у молодых людей, часто заметно снижается. У пожилых пациентов, имеющих легочные заболевания, эта проба ненадежна.

Периферические суставы (особенно плечевые, тазобедренные и коленные) поражаются более, чем у трети пациентов; выявляются симптомы ревматоидного артрита—отек, болезненность, выпот и утрата подвижности. Пациента также может беспокоить болезненность в местах прикреплений сухожилий и связок близко к крупным суставам или под пяткой.

Внескелетные проявления. Основными проявлениями являются общая усталость и снижение веса. Острый передний увеит встречается у 25 % пациентов; он обычно хорошо поддается лечению, но может привести к постоянным повреждениям, включающим глаукому. Другие внескелетные поражения, такие как воспаление аортального клапана, кардит и легочный фиброз (апикальный), редки и появляются в самом конце заболевания.

Анкилозирующий спондилит (болезнь Бехтерева) на рентгенограмме
Анкилозирующий спондилит — рентгенологическое исследование:
(а) К ранним признакам относится «прямоугольность» поясничных позвонков.
(б, в) Костные мосты (синдесмофиты) между телами позвонков преобразуют позвоночник в жесткую колонну.

г) Рентгенологическое исследование. Кардинальные признаки — и очень часто ранние — эрозии и нечеткость крестцово-подвздошных суставов. Позднее может появиться периартикулярный склероз, особенно подвздошной части сустава и, наконец, костный анкилоз. Ранние изменения позвоночника включают уплощение и переднюю вогнутость тел позвонков («прямоугольность»). Позднее происходит оссификация связок вокруг межпозвонковых дисков с образованием тонких мостиков (синдесмофитов) между соседними позвонками. Мостики между телами нескольких позвонков создают картину так называемого «бамбукового» позвоночника.

Остеопороз характерен при длительном течении и может проявляться гиперкифозом грудного отдела позвоночника из-за клиновидного сминания тел позвонков.

Периферические суставы могут поражаться эрозивным артритом или прогрессирующим костным анкилозом.

д) MPT. МРТ позволяет детально исследовать крестцово-подвздошные суставы и может показать типичные эрозии и симптомы воспаления, такие как отек костной ткани. Для выявления воспалительных поражений в других областях позвоночника могут применяться различные методики, включающие контрастирование гадолиниумом.

е) Специальные исследования. СОЭ и ЦРБ обычно повышены в активной фазе болезни. HLA-B27 присутствует в 95% случаев. Серологические тесты на ревматоидный фактор обычно отрицательные.

ж) Диагностика анкилозирующего спондилита. Диагностика проста у пациентов с ригидностью позвоночника и типичной деформацией, но заболевание часто пропускается у пациентов с ранними стадиями и необычными формами заболевания. Более чем в 10% случаев заболевание начинается с ассиметричного воспалительного артрита — обычно тазобедренного, коленного или голеностопного суставов—и это может произойти за несколько лет до появления боли в спине. Атипичное начало чаще встречается у женщин, иногда с менее очевидными изменениями в крестцово-подвздошных суставах.

АС, присутствующий в анамнезе у близких родственников, значительно помогает в диагностике.

Механические расстройства. Боли в нижней части спины у молодых людей обычно связывают с одним из наиболее распространенных расстройств, таких как растяжение мышц, дисфункция дугоотростчатых суставов или спондилолистез. Эти состояния отличаются от АС несколькими признаками: начало боли связано со специфической физической активностью, скованность менее выражена и ослабляется при прекращении активности, Болезненность чаще локальная, и периферические суставы в норме.

Диффузный идиопатический гиперостоз (болезнь Форестье). Это довольно частое расстройство, преимущественно у пожилых мужчин, характеризующееся распространенной оссификацией мест прикрепления сухожилий и связок. Рентгенологическое исследование выявляет выраженное, но ассиметрич-ное межпозвоночное образование шпор и оссифи-кацию задней колонны поясничного отдела позвоночника (см. рис. 5.13, б). Хотя внешне заболевание напоминает АС, это не воспалительный процесс, спинальная боль и скованность редко бывает тяжелой, крестцово-подвздошные суставы не поражаются, а СОЭ в норме.

Другие серонегативные спондилоартропатии. Существует значительное количество заболеваний, связанных с поражением позвоночника и крестцово-подвздошных суставов, неотличимых от анкилозирующего спондилита. Среди них болезнь Рейтера, псориатический артрит, болезнь Крона, болезнь Уиппла и синдром Бехчета. Каждое из них имеет характерные проявления: сыпь или изменения ногтей при псориазе, кишечные язвы при воспалительных заболеваниях кишечника, генитоуретральное или окулярное воспаление при болезни Рейтера, шеечные и генитальные изъявления при синдроме Бехчета.

Однако общим для всех являются семейная предрасположенность и связь с антигеном гистосовместимости HLA-B27. Пациенты с одним из этих заболеваний (включая АС) часто имеют близких родственников с другим заболеванием этой группы или с позитивным HLA-В27.

з) Лечение анкилозирующего спондилита. Заболевание обычно не такое калечащее как ревматоидный артрит, и многие пациенты продолжают вести активный образ жизни. Лечение включает:
1) общие меры по поддержанию удовлетворительной осанки и сохранению движений;
2) противовоспалительные средства для противодействия боли и скованности;
3) применение ингибиторов TNF в тяжелых случаях;
4) оперативную коррекцию деформаций и восстановление подвижности (Manadan et al., Siridopoulos et al.).

Общие меры. Пациентам рекомендуется сохранять активность и по мере возможности вести обычный образ жизни. Необходимо убедить их в том, что они должны научиться поддерживать удовлетворительную осанку и выполнять упражнения на разгибание спины каждый день. Плавание, танцы и гимнастика являются основными формами восстановительного отдыха. Покой и иммобилизация противопоказаны, потому что они, как правило, увеличивают общее ощущение скованности.

Нестероидные противовоспалительные препараты. Сомнительно, что эти препараты предотвращают или замедляют прогрессирование анкилоза, но они купируют боль и противодействуют скованности мягких тканей, что делает возможным выполнение упражнений и поддержание активности. Они могут приниматься в течение многих лет.

TNF ингибиторы. С введением TNF ингибиторов стало возможным лечение активных воспалительных процессов, лежащих в основе АС. Это может привести к значительному улучшению течения активной стадии, а также ремиссии. Эта терапия в основном применима для лиц, заболевание которых не удается контролировать нестероидными противовоспалительными препаратами.

Оперативное лечение. Значительные повреждения тазобедренного сустава можно лечить эндопротезированием, хотя это редко обеспечивает более чем умеренную мобильность. Более того, обычно высока вероятность инфекции, и пациенты нуждаются в длительной реабилитации.

Деформации позвоночника могут быть достаточно серьезными, что служит основанием для поясничной или шейной остеотомии. Это сложная и потенциально опасная процедура; к счастью, при усиленной активности и выполнении программы физических упражнений, она редко бывает необходима. Если деформация позвоночника сочетается со скованностью тазобедренного сустава, часто достаточно эндопротезирования тазобедренного сустава, чтобы достигнуть полного разгибания.

Результаты операции при болезни Бехтерева (анкилозирующем спондилите)
Анкилозирующий спондилит — оперативное лечение.
Остеотомия позвоночника проводится для коррекции тяжелой, жесткой деформации: (а) До операции этот человек мог видеть только на несколько шагов вперед;
(б) после остеотомии его спина по-прежнему не сгибается, но осанка, функция и кругозор улучшились.

и) Осложнения анкилоирующего спондилита:

Переломы позвоночника. Позвоночник часто как ригидный, так и остеопоротичный; переломы могут вызываться сравнительно легкими травмами. Наиболее частой локализацией является уровень С5-7, тем не менее, у пациентов, страдающих АС, после ДТП разумно выполнить рентгенологическое исследование всех отделов позвоночника. Лечение направлено на предотвращение дальнейшей деформации.

Гиперкифоз. В далеко зашедших случаях позвоночник может быть с выраженной кифотической деформацией настолько, что пациент с трудом поднимает голову, чтобы направить взгляд вперед.

Компрессия спинного мозга. Это редкое осложнение, но его следует предполагать у пациентов с развивающимися симптомами и признаками поражения длинных проводящих путей. Это может происходить при атланто-аксиальном подвывихе или оссификации задней продольной связки.

Пояснично-крестцовый корешковый синдром. В некоторых случаях может развиться корешковый синдром, включающий слабость нижних конечностей и парастезии, в дополнение к «обычным» тазовым симптомам.

- Читать далее "Симптомы поражения суставов при синдроме Рейтера и его лечение"

Оглавление темы "Воспаления суставов":
  1. Симптомы бруцеллеза суставов и его лечение
  2. Симптомы паралича при лепре и его лечение
  3. Симптомы грибковой инфекции костей, суставов и ее лечение
  4. Симптомы эхинококкоза костей, суставов и его лечение
  5. Причины ревматоидного артрита и его факторы риска
  6. Стадии ревматоидного артрита
  7. Симптомы ревматоидного артрита и его диагностика
  8. Лечение ревматоидного артрита и его осложнения
  9. Симптомы анкилозирующего спондилита (болезни Бехтерева) и его лечение
  10. Симптомы поражения суставов при синдроме Рейтера и его лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: