Хронический миелолейкоз у ребенка - клиника, прогноз

1. Классификация. У детей встречается два типа.

а. ХМЛ (хронический миелолейкоз, ХМЛ взрослых) встречается в два раза чаще, чем ювенильный ХМЛ. Миелоидный клон возникает из трансформированной стволовой клетки.

Опухолевые клетки содержат филадельфийскую хромосому [t(9;22)]. Транслокация состоит в переносе протоонкогена с-abl хромосомы 9 в содержащий bcr участок хромосомы 22.

Гибридный фрагмент c-abl/bcr транскрибируется как тирозинкиназа, стимулирующая репликацию клеток опухолевого клона.

b. Ювенильный ХМЛ характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения. Это заболевание отличается от ХМЛ взрослых; в клетках отсутствует филадельфийская хромосома.

Транслокация 9 и 22 - t(9;22) — филадельфийская хромосома

2. Клиника хронического миелолейкоза (ХМЛ):
a. ХМЛ:
(1) Симптомы. ХМЛ чаще встречается у детей старшего возраста. Симптомы:
(a) похудание и потеря веса в результате усиления обменных процессов
(b) боли в костях
(c) выраженная спленомегалия.

(2) Лабораторные признаки:
(a) Выраженный гиперлейкоцитоз:
(I) Лейкоцитоз (>100х109/л)
(II) В периферической крови преобладают зрелые гранулоциты
(III) Эозинофилия и базофилия.

(b) Нормальное или повышенное число тромбоцитов
(c) Анемия лёгкой степени
(d) Резкая миелоидная гиперплазия костного мозга
(e) Филадельфийская хромосома

Клиника хронического миелолейкоза (ХМЛ)

b. Ювенильный ХМЛ возникает преимущественно у детей моложе 5 лет, чаще у мальчиков.
(1) Симптомы:
(a) гнойная лимфаденопатия
(b) умеренная гепатоспленомегалия
(c) эритематозная сыпь с десквамацией
(d) пурпура
(e) лёгочные инфильтраты.

(2) Характерные лабораторные признаки:
(a) анемия с признаками эмбрионального эритропоэза
(b) тромбоцитопения
(c) в периферической крови умеренный гиперлейкоцитоз порядка 60х109/л, увеличенное содержание моноцитов и гранулоцитов
(d) костный мозг: увеличение числа моноцитов и гранулоцитов, уменьшение числа мегакариоцитов.

Дифференциальный диагноз при хроническом миелолейкозе

Дифференциация хронического миелолейкоза

3. Прогноз:
a. При ХМЛ средняя выживаемость более двух лет, прогноз различен в разных фазах болезни:
(1) Хроническая фаза. Проявления заболевания успешно подавляют при помощи химиотерапии.
(2) Фаза развивающегося обострения. Клинические и лабораторные показатели указывают на значительное ухудшение состояния, терапия малоэффективна.
(3) Бластная фаза. Короткая по продолжительности, заболевание приобретает черты фатального острого лейкоза.
Возможен бластный криз:
(a) миелоидный. Наблюдают чаще, лечение неэффективно
(b) лимфоидный, поддаётся терапии.

b. Ювенильный ХМЛ быстрее приводит к фатальному исходу (средняя продолжительность выживания — 9 месяцев).

4. Лечение:
a. Химиотерапия не излечивает ХМЛ у детей.
b. Трансплантация костного мозга может привести к излечению как ХМЛ взрослых, так и ювенильного ХМЛ. При ХМЛ трансплантация костного мозга гораздо эффективнее, если она проводится во время хронической фазы.
c. Интерферон. Применение ИФН при ХМЛ приводит к частичному подавлению пролиферации клеток с филадельфийской хромосомой. У части больных наблюдают преходящее уменьшение числа клеток с филадельфийской хромосомой.

- Читать далее "Не-ходжкенские лимфомы у ребенка - частота, классификация"

Оглавление темы "Детская онкогематология":
  1. Лейкозы (лейкемии) у детей - классификация, распространенность
  2. Клиника и диагностика лейкоза (лейкемии) у ребенка
  3. Лечение лейкоза (лейкемии) у ребенка
  4. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей - классификация, типы
  5. Прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей
  6. Лечение острого лимфобластного лейкоза у ребенка и ее исход
  7. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) у ребенка - клиника, прогноз
  8. Хронический миелолейкоз у ребенка - клиника, прогноз
  9. Не-ходжкенские лимфомы у ребенка - частота, классификация
  10. Клиника, лечение и прогноз не-ходкенских лимфом у детей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: