Слабость мышц у ребенка при патологии мотонейронов передних рогов

Мышечная слабость характерна для всех пациентов с болезнями двигательных единиц (нейро-моторная единица). Большинство болезней этого типа — прогрессирующие и преимущественно наследуемые.

Патология мотонейронов передних рогов — причина мышечной слабости и атрофии мышц. При наследственных формах (спинальные мышечные атрофии) преимущественно поражаются мышцы проксимальных отделов конечностей, а мышцы дистальных отделов — при приобретённых заболеваниях (например, полиомиелит).

Спинальные наследуемые амиотрофии

Схожее заболевание, боковой амиотрофический склероз, как правило, наблюдается у взрослых.

a. Клиника:
(1) Болезнь Верднига-Хоффмана.
Тип I: мышечная слабость выявляется при рождении или спустя непродолжительное время.
Тип II: мышечная слабость не выявляется до 4-8 месячного возраста, когда в норме ребёнок начинает сидеть.
(2) Болезнь Кугельберга-Веландер. Первые симптомы слабости появляются в два года и позднее (тип III).

b. Диагноз всех трёх типов спинальной наследуемой амиотрофии устанавливают, исходя из анамнеза, данных объективного исследования и результатов биопсии мышечной ткани (денервационные изменения).

c. Лечение. Программа реабилитации сочетается с адекватной ортопедической коррекцией,

d. Прогноз. Спинальные наследуемые амиотрофии — прогрессирующие заболевания. При типе I летальный исход наступает до двухлетнего возраста. Самый благоприятный прогноз у больных с типом III.

Артрогрипоз множественный врождённый

Артрогрипоз множественный врождённый — непрогрессирующее заболевание, проявляющееся мышечной слабостью и контрактурами, захватывающими, по крайней мере, два сустава. Семейные случаи наблюдаются редко, несмотря на симптоматику, выявляемую сразу после рождения.

a. Этиология. Возможна вирусная природа заболевания или последствия интоксикации с первичным поражением мотонейронов передних рогов или осложнения при беременности (например, амниотические перетяжки).
b. Диагноз устанавливают, исходя из объективного исследования.
c. Лечение и прогноз. Распространённость контрактур определяет степень инвалидизации и возможность хирургической коррекции.

Артрогрипоз множественный врождённый

- Читать далее "Слабость мышц у ребенка при периферических невропатиях"

Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Синдром Стерджа-Уэбера у ребенка - клиника, прогноз
  2. Болезнь Линдау и атаксия-телеангиэктазия у ребенка - клиника, прогноз
  3. Методы обследования ребенка с дегенеративными заболеваниями нервной системы
  4. Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка - причины, диагностика, лечение
  5. Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка
  6. Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка
  7. Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы) у ребенка
  8. Слабость мышц у ребенка при патологии мотонейронов передних рогов
  9. Слабость мышц у ребенка при периферических невропатиях
  10. Слабость мышц у ребенка при тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: