Прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей

Начальные клинические и лабораторные признаки заболевания у каждого больного с недавно выявленным ОЛЛ могут определять вероятность того, останется ли ребёнок в ремиссии после проведения антилейкозной терапии или нет. Группа факторов (возраст, пол; объём опухолевой массы, коррелирующий с количеством лейкоцитов периферической крови; органомегалия, морфология и иммунофенотип клеток) используют для прогнозирования.

Согласно выводам группы экспертов по карциномам у детей (The Children's Cancer Group — CCG) прогноз подразделяется на благоприятный, сомнительный и неблагоприятный на основании следующих показателей:

а. Благоприятный прогноз. У больных больше 80% шансов на излечение. Характеристики этих больных:
(1) возраст от двух до десяти лет
(2) число лейкоцитов меньше 10х109
(3) нет L3-клеток
(4) нет признаков лимфоматоза
(5) число тромбоцитов свыше 100х109/л у мальчиков.

b. Сомнительный прогноз. Больные имеют 50% и более шансов на выздоровление. Пациенты этой группы:
(1) Мальчики от двух до десяти лет с числом тромбоцитов в периферической крови менее 100х109
(2) Дети в возрасте от одного года до двух лет без признаков лимфоматоза или клеток L3, число лейкоцитов менее 50х109
(3) Дети в возрасте от двух до десяти лет без признаков лимфоматоза или клеток L3, число лейкоцитов от 10х109/л до 50х109/л.

с. Неблагоприятный прогноз. Больные имеют менее 50% шансов на излечение. В этой группе:
(1) дети от одного года до 10 лет с числом лейкоцитов больше 50х109/л и без признаков лимфоматоза.
(2) дети старше 10 лет (вне зависимости от числа лейкоцитов или наличия признаков лимфом)

(3) дети с признаками лимфоматоза (синдром «лейкоз/лимфома»). Для него характерны:
(a) Один или более из следующих клинических признаков:
(I) массив ная спленомегалия
(II) объёмное образование переднего средостения
(III) выраженная лимфаденопатия

(b) Один или более из следующих лабораторных показателей:
(I) Hb свыше 100 г/л
(II) число лейкоцитов свыше 50х109
(III) Т-клеточный фенотип бластов.

(4) Дети моложе 1 года, у которых ОЛЛ сочетается с гиперлейкоцитозом, органомегалией, CALLA-негативностью и транслокациями (в т.ч. хромосомы 11, локус протоонкогена С-ets-1).

(5) Дети с клетками L3 при В-клеточном ОЛЛ.

Основные повторяющиеся хромосомные перестройки при остром лимфобластном лейкозе

хромосомные аномалии и острый лимфобластный лейкоз

Другие прогностические признаки острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ)

(1) Для любой категории больных существуют другие прогностически значимые признаки:

(a) Факторы, ухудшающие прогноз любого типа ОЛЛ: неадекватное лечение, мужской пол, поражение лейкозом ЦНС.

(b) Факторы, ухудшающие прогноз для ни-Т и ни-В ОЛЛ: CALLA-негативный фенотип, цитоплазматический Ig (пре-В-клеточный ОЛЛ), менее 53 хромосом в лейкозных клетках. Псевдодиплоидия из-за наличия хромосомных транслокаций в лейкозных клетках с большой вероятностью определяет плохой прогноз. К таким транслокациям относятся:
(I) t(9;22) — филадельфийская хромосома, обнаруживаемая при различных типах ни-Т и ни-В ОЛЛ
(II) t(4;ll), обнаруживается в некоторых случаях раннего пре-В-клеточного ОЛЛ
(III) t(l;19), некоторые случаи пре-В-клеточного ОЛЛ
(IV) t(ll;14), некоторые случаи Т-клеточного ОЛЛ
(V) t(8;14), большинство случаев В-клеточного ОЛЛ с b3-клетками.

(2) Морфология клеток также определяет прогноз заболевания. Дети с преобладанием Ll-бластов имеют лучший прогноз, чем имеющие b2-бласты. Худший прогноз предвещает наличие ЬЗ-клеток, так как оно связано с В-клеточным фенотипом.

(3) Иммунофенотип в определённой степени коррелирует с прогнозом.
(a) Т-клеточный ОЛЛ обычно имеет худший прогноз, если он сочетается с такими признаками, как:
(I) мужской пол
(II) гиперлейкоцитоз
(III) признаки лимфоматоза
(IV) поражение ЦНС.

(b) CALLA-позитивный ни-Т и ни-В ОЛЛ пре-В-клеточного типа (отрицательный по цитоплазматическому Ig) часто связан с благоприятным прогнозом при сочетании с:
(I) возникновением в возрасте от 3 до 5 лет
(II) низким или нормальным числом лейкоцитов.

(4) Вышеприведённые прогностические признаки используют при лечении по принятому в США протоколу.

В отечественной практике применяют также германский протокол BFM (BFM-90), согласно которому выделено три группы прогностических признаков: размеры селезёнки и печени, исходный уровень властных клеток, а также динамика заболевания в ходе лечения.

Транслокация 9 и 22 - t(9;22) — филадельфийская хромосома

- Читать далее "Лечение острого лимфобластного лейкоза у ребенка и ее исход"

Оглавление темы "Детская онкогематология":
  1. Лейкозы (лейкемии) у детей - классификация, распространенность
  2. Клиника и диагностика лейкоза (лейкемии) у ребенка
  3. Лечение лейкоза (лейкемии) у ребенка
  4. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей - классификация, типы
  5. Прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей
  6. Лечение острого лимфобластного лейкоза у ребенка и ее исход
  7. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) у ребенка - клиника, прогноз
  8. Хронический миелолейкоз у ребенка - клиника, прогноз
  9. Не-ходжкенские лимфомы у ребенка - частота, классификация
  10. Клиника, лечение и прогноз не-ходкенских лимфом у детей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: