Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка

Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга, в основном, проявляются атаксией при ходьбе. К другим симптомам относятся: нарушения движения глазных яблок, потеря слуха, паралич лицевой мускулатуры и затруднения глотания.

1. Болезнь Фридрайха дебютирует после пятилетнего возраста.
a. Клиника. Основной симптом — прогрессирующая атаксия, сочетающаяся с атрофией и слабостью мышц дистальных отделов конечностей, иногда со спастикой. Кроме того, у большинства больных развиваются деформации скелета (косолапость, кифосколиоз), а у многих — нистагм или глухота.
На ЭКГ определяются патологические изменения к 20-летнему возрасту. Кардиомиопатия, ведущая к застойной сердечной недостаточности, — самая частая причина смерти. Больные редко живут больше 30 лет.

b. Диагноз. Положительный рефлекс Бабинского, отсутствие вибрационной чувствительности и мышечно-суставного чувства с минимальным снижением болевой чувствительности (заднестолбовая патология).

c. Лечение. Состояние пациентов с атаксией Фридрайха способны улучшить курсы восстановительного лечения и соответствующая ортопедическая коррекция.

2. Другие виды патологии мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга включают разнообразную группу наследственных мозжечковых атаксий, миоклоническую мозжечковую диссинергию (синдром Ханта), врождённую спастическую параплегию, а-беталипопротеинемию и гиполипопротеинемии.

Костные деформации при атаксии Фридрейха
Костные деформации при атаксии Фридрейха:
а - у больного 18 лет с длительностью болезни 13 лет имеет место выраженный кифосколиоз грудного отдела позвоночника;
б - у больного 15 лет с длительностью болезни 9 лет отмечается выраженная деформация стоп по типу «фридрейховских» с контрактурами в голеностопных суставах.

- Читать далее "Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка"

Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Синдром Стерджа-Уэбера у ребенка - клиника, прогноз
  2. Болезнь Линдау и атаксия-телеангиэктазия у ребенка - клиника, прогноз
  3. Методы обследования ребенка с дегенеративными заболеваниями нервной системы
  4. Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка - причины, диагностика, лечение
  5. Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка
  6. Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка
  7. Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы) у ребенка
  8. Слабость мышц у ребенка при патологии мотонейронов передних рогов
  9. Слабость мышц у ребенка при периферических невропатиях
  10. Слабость мышц у ребенка при тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: