Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка

Дегенеративные заболевания белого вещества обычно начинаются со спастики и нарушения зрения. Деменция и иногда судороги появляются позднее. Эта группа заболеваний неизлечима. Многие из этих заболеваний ранее классифицировали как суданофильные лейкодистрофии. Однако, после выявления специфических причин лейкодистрофий, старые термины стали выходить из употребления.

1. Метахроматическая лейкодистрофия:
a. Клиника. Существуют три разновидности.
(1) Инфантильная форма — наиболее часто встречающаяся — начинается на втором году жизни с нарушения походки и спастичности с последующей деменцией. Также возникают необъяснимые приступы лихорадки и сильных болей в животе. При этой форме неизбежен летальный исход к 5-6-летнему возрасту.
(2) Ювенильная форма. Сходная симптоматика проявляется между 6 и 10 годами жизни.
(3) У взрослых деменция предшествует нарушению походки.

b. Диагноз. Обнаружение в моче метахроматических гранул позволяет заподозрить ме-тахроматическую лейкодистрофию, а выявление дефицита арилсульфатазы А в лейкоцитах подтверждает диагноз.

2. Адренолейкодистрофия, как правило, развивается у детей 5-8 лет. Спастическое нарушение походки и деменция сопровождаются недостаточностью надпочечников. При ЯМР — дегенерация белого вещества. Больные, как правило, умирают в течение 2-5 лет.

3. Синдром Ретта — прогрессирующее заболевание у девочек, начинается с деменции и атаксии. Аутизм, микроцефалия и странные выжимающие, выкручивающие движения рук — отличительная черта этого заболевания. Тип наследования, патологический субстрат или какое-либо другое объяснение заболевания до сих пор не дано.

4. Разновидности аномалий белого вещества:
a. Болезнь Пелицеуса-Мерцбахера — медленно прогрессирующее заболевание, начинающееся в раннем детском возрасте и клинически напоминающее ДЦП. При внимательном наблюдении выясняется, что симптоматика прогрессирует.
b. Кэнэвэн синдром
c. Болезнь Александера
d. Глобоидно-клеточная лейкодистрофия

синдром Гринфилда - метахроматическая лейкодистрофия
МРТ при метахроматической лейкодистрофии детей - синдроме Гринфилда

- Читать далее "Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы) у ребенка"

Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Синдром Стерджа-Уэбера у ребенка - клиника, прогноз
  2. Болезнь Линдау и атаксия-телеангиэктазия у ребенка - клиника, прогноз
  3. Методы обследования ребенка с дегенеративными заболеваниями нервной системы
  4. Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка - причины, диагностика, лечение
  5. Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка
  6. Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка
  7. Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы) у ребенка
  8. Слабость мышц у ребенка при патологии мотонейронов передних рогов
  9. Слабость мышц у ребенка при периферических невропатиях
  10. Слабость мышц у ребенка при тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: