Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей - классификация, типы

1. Эпидемиология. ОЛЛ — наиболее распространённый лейкоз детского возраста. Чаще встречается у белокожих, чем у детей афроамериканцев, и чаще у мальчиков, чем у девочек (в 1,2-1,3 раза).
Для белых детей пик частоты — между 3- и 5-летним возрастом.

2. Классификация:
а. Морфологическая классификация:
(1) В соответствии с FAB, лейкозные лимфобласты подразделяют на три категории:
(a) L1 — мелкие, с узким ободком цитоплазмы и трудноразличимым ядрышком клетки. Наиболее распространённая клетка при всех типах ОЛЛ у детей.
(b) L2 — крупнее L1, более широкий ободок цитоплазмы, одно или больше выраженных ядрышек. Клетки гораздо менее типичны, чем L1; их иногда ошибочно принимают за миелобласты.
(c) L3 — крупные клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой и чётко выраженными ядрышками. Встречаются редко; как правило, маркёр В-клеточного варианта ОЛЛ.

(2) Ферменты. Терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза (ТДТ) — редкая ДНК-полимераза, обнаруживаемая в большинстве лимфобластов и очень редко — в бластах при ОНЛЛ.

(3) Цитохимия:
(a) Отсутствуют ферменты, характерные для бластов при ОНЛЛ
(b) Присутствуют глыбчатые скопления гликогена при окрашивании реактивом Шиффа (PAS-реакция).

Типы острого лимфобластного лейкоза у детей
Развитие В- и Т-лимфоцитов и типы острого лимфобластного лейкоза (ОЛЛ).
CALLA — общий Аг острых лимфобластных лейкозов,
TdT — терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза, ТА — Аг вилочковой железы,
Е — рецептор к эритроцитам барана, cIg — цитоплазматический Ig, sIg — мембранный Ig.

b. Иммунологическая классификация. ОЛЛ расценивают как гетерогенную группу злокачественных пролифератов, состоящих из незрелых клеток лимфоидного ростка, остановившихся на различных стадиях дифференцировки. На основе иммунофенотипа ОЛЛ подразделяют на следующие подтипы:

(1) Ни-Т и ни-В ОЛЛ — до 80% случаев. Состав — ранние лимфоидные предшественники (в норме дифференцируются в зрелые В-лимфоциты — синтез молекулы конкретного Ig или Т-клетки — синтез Т-клеточного рецептора к Аг). Часто в злокачественных лейкемических клетках начинается перестройка генов Ig и Т-рецепторов, но она не доходит до той стадии, когда клетки программированы для синтеза белков, указывающих на их принадлежность к В- или Т-лимфоцитам.

Таким образом, развитие этих клеток блокировано на очень ранних стадиях. Популяция злокачественных клеток — клон. У каждого больного все клетки имеют идентичный тип генной перестройки. Тем не менее, ни-Т и ни-В ОЛЛ могут быть отнесены к злокачественной трансформации предшественников В-лимфоцитов, поскольку для них более типична перестройка генов цепей Ig, чем перестройка генов Т-рецепторов, а также поскольку эти клетки экспрессируют Аг ранней В-клеточной дифференцировки.

Ни-Т и ни-В ОЛЛ подразделяют также на основании реакции с общим Аг острых лимфобластных лейкозов CALLA (CD 10) на следующие подтипы:
(a) CALLA-отрицательный (ранний пре-В-клеточный) ОЛЛ встречается реже, чем CALLA-положительный ОЛЛ; представлен пре-В-клетками, которые ещё не способны синтезировать CALLA или Ig.

(b) CALLA-положительный ОЛЛ встречается чаще, чем CALLA-отрицательный ОЛЛ; существует два варианта:
(I) пре-В клеточный CALLA положительный ОЛЛ представлен клетками, способными синтезировать CALLA, но не Ig. Этот вариант часто встречается при ОЛЛ у детей.
(II) пре-В-клеточный ОЛЛ представлен клетками, способными синтезировать CALLA и состоящий только из тяжёлых цепей Ig, идентичных во всех клетках у данного пациента.

(2) В клеточный ОЛЛ составляет до 1 % случаев и характеризуется клетками, не обладающими активностью ТДТ и зачастую не экспрессирующими CALLA. Эти клетки синтезируют полные молекулы Ig, экспрессирующиеся на их поверхности. Все злокачественные клетки у конкретного больного синтезируют идентичные Ig, состоящие из одной лёгкой и одной тяжёлой цепей. Эта форма ОЛЛ — наиболее зрелая из всех В-клеточных ОЛЛ и единственная форма ОЛЛ, клетки которой имеют определённую морфологию (L3) по классификации FAB.

(3) Т-клеточный ОЛЛ составляет около 19% случаев ОЛЛ у детей. Злокачественные клетки принадлежат к Т-клеточной линии (экспрессия Т-клеточных Аг на поверхности, завершённая перестройка генов Т-клеточного рецептора). Т-клеточные ОЛЛ подразделяют на:
(a) Пре-Т-клеточные ОЛЛ — отрицательные по рецептору к эритроцитам барана (CD2 молекула)
(b) Типичные Т-клеточные ОЛЛ — положительные по рецептору к эритроцитам барана.

Характеристика острого лимфобластного лейкоза

- Читать далее "Прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей"

Оглавление темы "Детская онкогематология":
  1. Лейкозы (лейкемии) у детей - классификация, распространенность
  2. Клиника и диагностика лейкоза (лейкемии) у ребенка
  3. Лечение лейкоза (лейкемии) у ребенка
  4. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей - классификация, типы
  5. Прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей
  6. Лечение острого лимфобластного лейкоза у ребенка и ее исход
  7. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) у ребенка - клиника, прогноз
  8. Хронический миелолейкоз у ребенка - клиника, прогноз
  9. Не-ходжкенские лимфомы у ребенка - частота, классификация
  10. Клиника, лечение и прогноз не-ходкенских лимфом у детей

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: