Нейробластома - злокачественное новообразование, возникающее из клеток эмбрионального нервного гребня и их малодифференцированных клеточных потомков в составе ганглиев симпатического отдела нервной системы, мозгового вещества надпочечников и параганглиев.

Эпидемиология нейробластомы. Составляя 7% случаев всех злокачественных опухолей у детей, нейробластома — вторая по частоте солидная опухоль у детей (более распространены только опухоли головного мозга). Нейробластома возникает преимущественно у детей грудного и дошкольного возрастов; при этом половина больных моложе двух лет, а одна треть — моложе одного года. У мальчиков опухоль наблюдают несколько чаще.

Клиника нейробластомы крайне вариабельна, что связано с распространённой миграцией клеток нервного гребня в эмбриональном периоде развития.
1. Первичный очаг нейробластомы:
a. Опухоли брюшной полости и забрюшинного пространства — наиболее типичная локализация (до 70% случаев). Половина опухолей возникает в мозговом веществе надпочечников. Признаки:
(1) объёмные образования, часто смещающие почку вперед и вбок или вниз
(2) боли в животе
(3) системная гипертензия (при сдавлении сосудов почки).

b. Опухоли грудной полости — вторая по частоте область локализации первичного очага (преимущественно заднее средостение). Симптомы:
(1) случайная рентгенологическая находка
(2) РДС (стридор)
(3) иногда очаговые неврологические проявления, обусловленные сдавлением соответствующих нервов.

c. Опухоли головы и шеи иногда сопровождаются синдромом Хорнера:
(1) птоз
(2) миоз
(3) энофтальм
(4) ангидроз
(5) гетерохромия радужки на стороне поражения.

d. Эпидуральные опухоли возникают в результате прорастания кзади (в виде песочных часов) опухолей брюшной полости или средостения. Они проникают в эпидуральное пространство, что сопровождается болью и симптомами сдавления спинного мозга. Больные с подобной симптоматикой нуждаются в скорейшем обследовании визуализирующими методами (УЗИ, ЯМР, КТ) и проведении лечения, призванного снять ишемию спинного мозга и её неврологические последствия.

2. При первичном обследовании часто обнаруживают метастазы.

a. Неспецифические симптомы метастатической болезни:
(1) потеря веса
(2) лихорадка.

b. Специфические симптомы метастатического процесса:
(1) угнетение гемопоэза в костном мозге
(2) боли в костях (хромота при поражении нижних конечностей)

(3) поражения глазницы:
(a) экзофтальм
(b) периорбитальные экхимозы.
(4) инфильтрация печени, приводящая к гепатомегалии
(5) увеличение отдалённых лимфоузлов
(6) инфильтрация кожи (пальпируемые подкожные узелки).

3. Возможны отдалённые эффекты.
a. При дифференцированных опухолях, секретирующих вазоактивный интестинальный полипептид, может развиться диарея с потерей жидкости и электролитов.

b. Острая миоклональная энцефалопатия (прогноз благоприятен) — редкое проявление нейробластомы; при ней развиваются:
(1) опсоклонус
(2) клонические судороги
(3) статическая атаксия.

Стадии нейробластомы выделяют в соответствии с классификацией со следующими поправками:
1. Опухоли II стадии малы и не должны пересекать срединную линию
2. Опухоли III стадии пересекают срединную линию
3. К стадии IVS относят небольшие первичные опухоли детей младших возрастов с метастазами в коже, печени, костном мозге, но не в кортикальном слое кости.

Онкомаркёры весьма полезны для диагностики нейробластомы у детей.
1. Маркёры в моче. Определение катехоловых аминов, продуцируемых большинством опухолей, полезно для установления диагноза, контроля эффективности лечения и диагностики рецидивов. Особенно информативно определение суточной экскреции ванилил-миндальной и гомованилиновой кислот.
2. Сывороточные маркёры. Повышение концентрации следующих маркёров указывает на неблагоприятный прогноз:
a. нейроно-специфическая енолаза
b. ферритин
c. лактатдегидрогеназа.
3. Онкогены. Амплификация протоонкогена N-myc в опухолевых клетках также ассоциирована с худшим прогнозом.

Лечение нейробластомы

1. Хирургическое лечение часто достаточно, но только при I и II стадиях заболевания.
2. Для стадии IVS: хирургическое удаление небольшой первичной опухоли показано для предотвращения поздних местных рецидивов.
3. Химиотерапия часто приводит к резкой регрессии опухолей, но ремиссия редко бывает радикальной даже при сочетании с лучевой терапией и хирургической резекцией.
4. Аутологичная и аллогенная пересадка костного мозга применяется на III и IV стадиях при неблагоприятном прогнозе.

1. Возраст. Дети моложе 1 года имеют наилучший прогноз.
2. Стадия
a. При стадиях I, II и IVS прогноз благоприятный.
b. При стадиях III и IV прогноз неблагоприятный.
3. Гистопатология. Степень дифференцировки и характер роста опухолевых клеток иногда влияют на прогноз.

- Читать далее "Гипогликемии у детей - причины, диагностика, лечение"

1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) у детей - классификация, диагностика, лечение
2. Нейробластома у ребенка - клиника, диагностика, лечение
3. Гипогликемии у детей - причины, диагностика, лечение
4. Гиперлипидемии у детей - варианты, диагностика, лечение
5. Методы обследования функции щитовидной железы
6. Врождённый гипотиреоидизм у ребенка - причины, диагностика, лечение
7. Ювенильный (приобретённый) гипотиреоз у ребенка - причины, диагностика, лечение
8. Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) у ребенка - причины, диагностика, лечение
9. Тиреоидит у ребенка - причины, диагностика, лечение
10. Узлы в щитовидной железе у ребенка - причины, диагностика, лечение