Слабость мышц у ребенка при тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)

Тяжёлая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis):
1. Этиология. Myasthenia gravis — аутоиммунное заболевание, в основном спорадическое, хотя описаны и семейные случаи. Заболевание может развиться в любом возрасте.

2. Клиника:
a. Клинические формы:
(1) Неонатальная миастения. У каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду. У ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся менее двух месяцев.
(2) Врождённая миастения. AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются у больных этой формой миастении. Птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к двухлетнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища.
(3) Ювенильная миастения. Эта форма напоминает заболевание у взрослых.

b. Миастении могут сопутствовать: ревматоидный артрит, тиреоидит, тимома и сахарный диабет.

3. Диагноз. У больных с myasthenia gravis после введения 2-10 мг хлорида эдрофония мышечная сила восстанавливается до нормального уровня; через 1-5 минут поражённые мышцы вновь слабеют. Эта проба в России не применяется, используют прозерин подкожно, эффект через 20-30 минут. Иногда стимуляция нерва, вызывая быструю мышечную утомляемость, помогает установить диагноз.

4. Лечение. Пиридостигмин, антихолинэстеразный препарат, эффективен в 50% случаев. Может быть показана (особенно при обострениях) кортикостероидная иммуносупрессивная терапия (пульс-терапия большими дозами). Плазмаферез и тимэктомия способствуют улучшению состояния.

5. Прогноз. Если мышечная слабость при врождённой или ювенильной формах миастении продолжительностью более двух лет ограничивается мышцами глаз, то заболевание обычно не прогрессирует.

Патогенез миастении

- Переход в раздел "Педиатрия - детские болезни"

Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Синдром Стерджа-Уэбера у ребенка - клиника, прогноз
  2. Болезнь Линдау и атаксия-телеангиэктазия у ребенка - клиника, прогноз
  3. Методы обследования ребенка с дегенеративными заболеваниями нервной системы
  4. Дегенеративные поражения базальных ганглиев у ребенка - причины, диагностика, лечение
  5. Дегенеративные заболевания мозжечка, ствола головного мозга и спинного мозга у ребенка
  6. Дегенеративные заболевания белого вещества мозга у ребенка
  7. Дегенеративные заболевания серого вещества (сфинголипидозы) у ребенка
  8. Слабость мышц у ребенка при патологии мотонейронов передних рогов
  9. Слабость мышц у ребенка при периферических невропатиях
  10. Слабость мышц у ребенка при тяжелой псевдопаралитической миастении (myasthenia gravis)

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: