Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорождённых - клиника, диагностика, лечение

Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) — тяжёлое неврологическое состояние, связанное с очень высоким уровнем неконъюгированного билирубина в крови. Ядерная желтуха характеризуется жёлтым прокрашиванием базальных ганглиев и гиппокампа, что сопровождается всеобъемлющим нарушением функций головного мозга.

Этиологические факторы. Ядерная желтуха возникает, когда свободный билирубин проходит через гематоэнцефалический барьер и проникает в клетки головного мозга.
(I) В норме неконъюгированный билирубин прочно связан с альбумином, который препятствует прохождению билирубина через гематоэнцефалический барьер. Свободный билирубин не связан с альбумином, если количество неконъюгированного билирубина превышает связывающую способность альбумина.
(II) Билирубин также может проникать в мозг и при низких концентрациях, если он вытесняется из связи с альбумином каким-либо другим веществом (например, сульфаниламидами), что приводит к повышению концентрации свободного билирубина в не связанной с альбумином форме, или при нарушении гематоэнцефалического барьера в результате сепсиса, асфиксии, ацидоза или инфузии гиперосмолярных растворов.

Клиника ядерной желтухи:
(I) Сонливость или раздражительность
(II) Артериальная гипотензия
(III) Опистотонус
(IV) Судороги
(V) Алопеция

Метаболизм билирубина у новорожденных

Диагностика ядерной желтухи

(1) О физиологической желтухе можно вести речь после исключения всех возможных патологических причин гипербилирубинемии. Учитывая, что наиболее распространёнными являются физиологические и гемолитические причины неконъюгированной гипербилирубинемии, первичное обследование должно включать:
(a) Полный общий анализ крови с исследованием мазка периферической крови и подсчётом ретикулоцитов
(b) Определение групп крови матери и ребёнка
(c) Пробы Кумбса (прямая и непрямая)
(d) Определение концентраций прямого и непрямого билирубина

(2) При повышении концентрации билирубина в пуповинной крови, при клинических проявлениях желтухи в первые 24 часа жизни или при превышении конъюгирован-ной фракции билирубина сыворотки концентрации 2 мг% [34 мкмоль/л] всегда следует подозревать наличие патологической желтухи.

Лечение ядерной желтухи

Терапия патологии, лежащей в основе гипербилирубинемии, и профилактика ядерной желтухи.

Методы лечения ядерной желтухи:
(a) Фототерапия переводит неконъюгированный билирубин в несколько водорастворимых фотоизомеров, которые могут выводиться без конъюгации. Основным экскретируемым веществом является структурный изомер, люмирубин. Пространственный изомер, 4Z, 15Е-билирубин вырабатывается в результате фотоконверсии в меньших количествах.
(b) Обменные переливания крови используют в основном при гемолитической болезни или при очень высоких концентрациях билирубина. Эта процедура напрямую вымывает билирубин из межсосудистых пространств. Одновременно удаляются несвязанные AT, вызывающие гемолиз.
(2) В большинстве руководств по неонатологии подробно приведены конкретные показания к применению фототерапии и обменных переливаний. У доношенных детей фототерапия может быть начата при достижении сывороточным билирубином концентрации 120-150 мг/л [205-255 мкмоль/л]. Заменные переливания осуществляются при достижении билирубином сыворотки концентраций 20 мг% [340 мкмоль/л] и более.

Конкретные концентрации билирубина, требующие проведения лечения, зависят от срока внутриутробного развития, причины, вызвавшей желтуху, и наличия осложнений (сепсис, ацидоз).

Биохимические показатели крови у новорожденных и детей первых месяцев жизни

Показатели Нормативные значения
Билирубин общий, сыворотка При рождении: 0,4-4,0 мг% (6,84-68,4 мкмоль/л).
3 дня: 1,0-10,0 мг% (17,1-171 мкмоль/л).
1 мес: 0,3-1,0 мг°/о (5,17-17,1 мкмоль/л).
>1 мес:0,1-0,5 мг% (1,71-8,55 мкмоль/л)
Аланинаминотрансфераза (АЛТ), сыворотка 0-5 дней: 6-50 Ед/л
Аспартатаминотрансфераза (ACT), сыворотка 0-5 дней: 35-40 Ед/л
Гамма-глутамилтранспептидаза(ГГТП), сыворотка Пуповинная кровь: 37-193 Ед/л.
0-1 мес: 13-147 Ед/л
Глюкоза, сыворотка Пуповинная кровь: 45-96 мг% (2,5-5,3 ммоль/л).
Недоношенные: 20-60 мг% (1,1-3,3 ммоль/л).

Период новорожденности:
1-й день: 40-60 мг% (2,2-3,3 ммоль/л),
>1 дня: 50-90 мг% (2,8-5,0 ммоль/л)
Креатинин, сыворотка, плазма Пуповинная кровь: 0,6-1,2 мг% (53-106 мкмоль/л).
0-30 дней: 0,3-1,0 мг% (27±88 мкмоль/л).
1 -12 мес: 0,2-0,4 мг% (18-35 мкмоль/л)
Мочевина, сыворотка, плазма 7 дней: 8-25 мг% (1,3-4,2 ммоль/л)
Креатинфосфокиназа (КФК) сыворотка Пуповинная кровь: 70-380 Ед/л;
5-8 4: 214-1175 Ед/л.
24-33 4: 130-1200 Ед/л.
72-100 ч: 87-725 Ед/л
Кальций общий (Са), сыворотка Пуповинная кровь: 9-11,5 мг% (2,25-2,88 ммоль/л).
3-24 ч: 9-10,6 мг% (2,3-2,65 ммоль/л).
24-48 ч: 7-12,0 мг% (1,75-3,0 ммоль/л).
4-7 дней: 9-10,9 мг% (2,25-2,73 ммоль/л)
Кальций ионизированный (Ca),
сыворотка, плазма (гепаринзиросанная),
цельная кровь (гепаринизированная)
Пуповинная кровь: 5-6 мг% (1,25-1,50 ммоль/л).
3-24 ч: 4,3-5,1 мг% (1,07-1,27 ммоль/л).
24-48 ч: 4,0-4,7 мг% (1,00-1,17 ммоль/л).
>48 ч: 4,8-4,92 мг% (1,12-1,23 ммоль/л)
Фосфаты (РО4), плазма 0-5 дней: 4,8-8,2 мг% (1,55-2,65 ммоль/л)
Калий (К), плазма <2 мес: 3,0-7,0 ммоль/л
Натрий (Na), плазма Новорожденный: 134-146 ммоль/л
Магний (Mg), сыворотка 0-6 дней: 1,2-2,6 мг% (0,48-1,05 ммоль/л).
7 дней-2 года: 1,6-2,6 мг% (0,65-1,05 ммоль/л)
Хлор (CI), плазма Пуповинная кровь: 96-104 ммоль/л.
Новорожденный: 97-110 ммоль/л;
>1 мес: 98-106 ммоль/л
Железо (Fe), сыворотка Дети любого возраста: 22-184 мкг% (4-33 мкмоль/л)
Лактатдегидрогеназа, сыворотка < 1 года: 170-580 Ед/л
Аммиак (NH3), цельная кровь < 30 дней:21-95 мкмоль/л; 1-12 мес: 18-74 мкмоль/л
Белок общий, сыворотка, плазма Недоношенный: 4,3-7,6 г% (43-76 г/л).
Новорожденный: 4,6-7,4 г% (46-74 г/л)
Глобулин, сыворотка До 35 г/л (3,5 г%)
а1-глобулин, сыворотка 0,2-0,4 г% (или 1-5% общего белка)
а2-глобулин, сыворотка 0,3-0,9 г% (или 4,5-9,5% общего белка)
Альбумин, плазма Недоношенные (1-й день): 1,8-3,0 г% (18-30 г/л).
Доношенные (<6 дней): 2,5-3,4 г% (25-34 г/л).
>1 мес: 3,9-5,0 г% (39-50 г/л)
L-лактат, цельная кровь 1-12 мес: 1,1-2,3 ммоль/л
Азот мочевины, сыворотка, плазма Пуповинная кровь: 21-40 мг% (7,5-14,3 ммоль/л).
Недоношенные (1-я неделя): 3-25 мг% (1,1-9,0 ммоль/л).
Новорожденные: 3-12 мг% (1,1-4,3 ммоль/л).
>1 мес: 5-18 мг% (1,8-6,4 ммоль/л)

- Читать далее "Анемии у новорождённых - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Неонатология":
  1. Неонатальный некротический энтероколит - клиника, диагностика, лечение
  2. Высокий билирубин у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  3. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  4. Анемии у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  5. Полицитемия у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  6. Водянка плода - клиника, диагностика, лечение
  7. Инфекции у новорожденного ребенка - причины, варианты
  8. Неонатальный сепсис - клиника, диагностика, лечение
  9. Вирусные инфекции у новорожденных - клиника, диагностика, лечение
  10. Поражение головного мозга при асфиксии (реанимации) новорожденного

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: