Гиперлипидемии у детей - варианты, диагностика, лечение

Гиперлипидемии у детей - варианты, диагностика, лечение

Выявление гиперлипидемии (гиперлипопротеинемия) как основного фактора риска при развитии ишемической болезни сердца привело к концентрации внимания на диагностике и лечении аномалий жирового обмена. Уменьшение содержания холестерина в крови взрослых снижает риск последующего развития ишемической болезни.

Это обстоятельство, а также осознание того факта, что атеросклеротические бляшки могут быть обнаружены уже у детей и подростков, привело к выработке более активной тактики при диагностике и лечении гиперлипидемии у детей.

Общие положения:
1. Метаболизм липопротеинов. Холестерин и триглицериды транспортируются в крови в виде частиц, называемых липопротеинами. Различают четыре основных класса липопротеинов:
a. Хиломикроны. Большие, богатые триглицеридами частицы, образующиеся в кишечнике из пищевого жира и расщепляющиеся липопротеинлипазой.
b. Липопротеины очень низкой плотности содержат большое количество триглицеридов и синтезируются в печени, превращаясь затем в ЛНП.
c. Липопротеины низкой плотности богаты холестерином. Для поглощения и переработки клетками связываются со специфическими рецепторами на их поверхности.
d. Липопротеины высокой плотности содержат холестерин и синтезируются из хиломикронов и ЛОНП в печени и кишечнике. Высокий уровень холестерина в ЛВП коррелирует с уменьшенным риском развития ишемической болезни сердца.

2. Выявлению гиперлипидемии способствует измерение уровней общего холестерина, триглицеридов и холестерина ЛВП натощак. Увеличение уровня холестерина ЛНП и снижение холестерина ЛВП связывают с повышенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний.
a. Понятие «нормальное содержание липидов» зависит от рассматриваемой популяции и количества потребляемых насыщенных жиров и холестерина. Для детей в США среднее значение и девяносто пятая процентиль для общего холестерина составляют 1,6 и 2,0 г/л соответственно, а среднее значение и девяносто пятая процентиль для триглицеридов — 0,75 и 1,2 г/л соответственно.
b. Хотя с возрастом содержание триглицеридов медленно нарастает, уровень холестерина остаётся относительно постоянным на протяжении всего периода детства и у подростков, а различия между мальчиками и девочками не существенны.

3. Скрининг детей на гиперлипидемию. В связи с доказанной эффективностью проведения мероприятий по снижению содержания сывороточного холестерина у взрослых, возрастает необходимость выявления детей, относящихся к группе повышенного риска по развитию гиперлипидемии. Программы массового скрининга по гиперлипидемии не применяли среди детей.

Вероятно, целесообразно обследовать всех детей, имеющих в семейном анамнезе указания на гиперлипидемию или ранние заболевания сердца. Детям с незначительным повышением уровня общего холестерина (2,0-2,5 г/л [6,2-7,0 ммоль/л]) рекомендуется диета со сниженным содержанием холестерина и жиров, консультирование с целью выявления и предупреждения развития других возможных факторов риска (курение, гипертензия, ожирение).

Первичные гиперлипидемии

Гетерогенная группа наследуемых заболеваний. На их проявление дополнительно влияют: диета, ожирение, диабет и другие факторы. Первичные гиперлипидемии ведут к развитию раннего атеросклероза, а некоторые — к поражениям нервной системы, поджелудочной железы.

Описано пять отдельных подтипов гиперлипидемии (I, II, III, IV и V); клинически значимо выделение гиперлипидемии в соответствии с различным содержанием тех или иных фракций липопротеинов.

1. Семейная гиперхолестеринемия. Заметное повышение общего холестерина и холестерина ЛНП при нормальном содержании триглицеридов — наиболее распространённая форма наследуемой гиперлипидемии детского возраста. Встречается у 1 из 500 человек. а. Патогенез
(1) Гетерозиготы. Обычны: повышение уровня общего холестерина более 3,0 г/л (8 ммоль/л) и высокий риск развития ишемической болезни сердца в возрасте 30-40 лет.
(2) Гомозиготы. Повышение общего уровня холестерина до 6,0-10,0 г/л (18-20 ммоль/л). При подобном редком состоянии типично возникновение инфаркта миокарда в первом десятилетии жизни и смерть к 20 годам.

b. Лечение:
(1) Гетерозиготы. Строгая диета с низким содержанием холестерина и жиров, повышенным отношением полиненасыщенных к насыщенным жирным кислотам. Соблюдение диеты может привести к 10-15% снижению уровня холестерина ЛНП. Если уровень холестерина выше 3,0 г/л (8 ммоль/л), безопасно и эффективно назначение холестирамина (колестирамин) или холестипола (смол жёлчных кислот, связывающих и удаляющих холестерин из портальной системы).
Гипохолестеринемический препарат ловастатин (мевакор) ингибирует биосинтез холестерина. Его хороший терапевтический эффект наблюдается у взрослых. В то же время в педиатрической практике нет большого опыта применения препаратов, снижающих уровень липидов крови, поэтому их применение у детей не рекомендовано.

(2) Гомозиготы. Эта форма резистентна к лечению, поскольку нормальные рецепторы к ЛНП у таких пациентов отсутствуют полностью. Некоторое снижение уровня холестерина может быть достигнуто при повторных обменных переливаниях крови, порто-кавальном шунтировании, пересадке печени, ex vivo трансфекции.

2. Комбинированная семейная гиперлипидемия (повышение уровней холестерина и триглицеридов). Выявляется у детей чаще, чем предыдущий вариант заболевания. У взрослых рано развивается атеросклероз коронарных и периферических сосудов.

3. Лёгкая и умеренная формы гипертриглицеридемии. У детей наблюдается редко.

4. Тяжёлая гипертриглицеридемия. У детей и подростков повышение уровня триглицеридов натощак выше 10,0 г/л может быть вызвано недостаточностью липопротеинлипазы, приводящей к гиперхиломикронемии. Лечение состоит в строгом ограничении пищевых жиров. Тяжёлая гиперлипидемия в результате повышения уровня хиломикронов и ЛОНП у детей встречается крайне редко.

Типы гиперлипопротеинемии и содержание различных липопротеинов при них

Вторичная гиперлипидемия

Гиперхолестеринемия может развиться вторично при гипотиреоидизме, нефротическом синдроме, диабете и хронической патологии печени. Может быть вызвана диетой с высоким содержанием жиров и холестерина. Повышенный уровень триглицеридов наблюдается при плохо скорректированном диабете, ожирении, гликогенозах и почечной недостаточности.

Может развиться в результате использования оральных контрацептивов, тиазидных диуретиков, b-адреноблокаторов. В каждом случае прежде всего необходимо проводить лечение первичного заболевания. При возникновение гиперлипиде-мии в результате использования названных лекарственных препаратов показана их немедленная отмена.

- Читать далее "Методы обследования функции щитовидной железы"

Оглавление темы "Детские болезни":