Высокий билирубин у новорождённых - клиника, диагностика, лечение

Гипербилирубинемия новорождённых — состояние, сопровождающееся повышением содержания билирубина (как прямого [билирубин связанный, билирубинглюкуронид], так и непрямого [свободный билирубин]) в крови. Различают два вида гипербилирубинемии: свободная (неконъюгированная) — физиологическая и патологическая, связанная (конъюгированная) — всегда патологическая. Оба вида могут приводить к развитию желтухи. Нейротоксические концентрации свободного билирубина могут вызвать ядерную желтуху (билирубиновая энцефалопатия).

Метаболизм билирубина

Билирубин — жёлчный пигмент, образующийся при деградации гема (в основном поступает из распавшихся эритроцитов, а также в результате дефектов эритропоэза).
а. Биливердин — промежуточный продукт распада Hb (Hb=>холеглобин=>биливердин=> билирубин)
b. Плохо растворимый в воде (жирорастворимый, непрямой билирубин) циркулирует в крови в связи с альбуминами, транспортирующими билирубин к гепатоцитам.
c. В результате конъюгации с радикалами глюкуроновои кислоты непрямой билирубин переходит в водорастворимую форму (прямой билирубин), выводящуюся с жёлчью.

Неконъюгированная (свободная) билирубинемия

Неконъюгированная (свободная) билирубинемия развивается при избыточном образовании билирубина (гемолиз), нарушениях выведения билирубина из крови или конъюгации билирубина в печени. Наиболее частая причина у новорождённых — физиологическая задержка в развитии способности печени поглощать, метаболизировать и выделять прямой билирубин. По достижении высокого уровня жирорастворимый (неконъюгированный, непрямой) билирубин проникает в головной мозг, вызывая ядерную желтуху и смерть.

Клиника неконъюгированной билирубинемии:
(1) Желтуха возникает у 50% новорождённых и отражает процесс увеличения свободного билирубина в крови и других тканях. Желтуха становится клинически различимой при превышении сывороточной концентрации билирубина 50 мг/л (85 мкмоль/л). Неконъюгированная гипербилирубинемия (желтуха) может быть физиологической и патологической.

(a) Физиологическая желтуха (желтуха новорождённых, гипербилирубинемия физиологическая) при повышении сывороточной концентрации свободного билирубина может наблюдаться в первые несколько дней жизни.
(I) Этиология. Сниженная активность глкжуронилтрансферазы в результате задержки функционального созревания, повышение билирубиновой нагрузки на гепатоциты и снижение выведения билирубина из крови.
(II) Симптомы. При физиологической желтухе концентрация билирубина в сыворотке крови пупочной вены не превышает 20 мг/л [34 мкмоль/л], пиковая концентрация — 120-150 мг/л (205-255 мкмоль/л) на третий день жизни, восстановление нормального уровня происходит к концу первой недели жизни. У недоношенных детей уровень билирубина обычно выше и физиологическая желтуха длится дольше. Уровень билирубина может быть также повышен у вскармливаемых грудным молоком новорождённых.

(b) Патологическая желтуха возникает в результате гипербилирубинемии, вызванной патологическим процессом. Конкретные причины, способные вызывать патологическую непрямую гипербилирубинемию:
(I) Гемолитическая болезнь как иммунной (несовместимость групп крови матери и плода), так и неиммунной этиологии (сфероцитоз, гемоглобинопатия, недостаточность ферментов эритроцитов).
(II) Внесосудистое накопление крови (например, кефалогематома)
(III) Усиление энтеро-гепатической циркуляции (в результате непроходимости кишечника)
(IV) Вскармливание грудным молоком при наличии мальабсорбции
(V) Врождённые нарушения метаболизма билирубина (синдромы Люцея-Дрисколла, Крйглера-Найара, Жильбёра)
(VI) Патология обмена веществ (гипертиреоидизм, пангипопитуитаризм, галактоземия)
(VII) Бактериальный сепсис

Метаболизм билирубина у новорожденных

Конъюгированная (прямая) гипербилирубинемия

a. Клиника. Желтуха, вызванная конъюгированнои гипербилирубинемиеи, всегда имеет патологическую природу. Конкретные причины прямой гипербилирубинемии:
(1) TORCH-синдром
(2) Метаболические расстройства (галактоземия)
(3) Бактериальный сепсис
(4) Обструктивная желтуха (в связи с атрезией желчевыводящих путей)
(5) Длительное применение белковых-растворов в/в
(6) Гепатит новорождённых.

b. Диагноз основан на определении концентрации конъюгированнои фракции в сыворотке, превышающей 20 мг/л (340 мкмоль/л). Дальнейшее обследование должно быть направлено на выявление возможной причины прямой гипербилирубинемии.

c. Лечение направлено на устранение причин гипербилирубинемии.

- Читать далее "Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорождённых - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Неонатология":
  1. Неонатальный некротический энтероколит - клиника, диагностика, лечение
  2. Высокий билирубин у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  3. Ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  4. Анемии у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  5. Полицитемия у новорождённых - клиника, диагностика, лечение
  6. Водянка плода - клиника, диагностика, лечение
  7. Инфекции у новорожденного ребенка - причины, варианты
  8. Неонатальный сепсис - клиника, диагностика, лечение
  9. Вирусные инфекции у новорожденных - клиника, диагностика, лечение
  10. Поражение головного мозга при асфиксии (реанимации) новорожденного

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: