Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) у детей - классификация, диагностика, лечение

Болезнь Ходжкена у детей протекает, как у взрослых.

Эпидемиология. Лимфогранулематоз составляет 4% случаев злокачественных заболеваний у детей; возникает у детей старшего школьного возраста и подростков (чаще у девочек).

Клиника:
1. Локализованная аденопатия, особенно области шеи — наиболее типичное проявление заболевания.
2. Системные симптомы наблюдают у 30% больных:
a. лихорадка, превышающая 38 °С
b. проливные ночные поты
c. потеря веса, превышающая 10% массы тела за 6 месяцев.

Эпидемиология лимфогранулематоза

Гистопатологическая классификация:
1. Вариант с преобладанием лимфоцитов характеризуется большим числом лимфоцитов и редкими клетками Березовского-Рид-Штёрнберга.
2. Смешанно-клеточный вариант характеризуется значительным количеством клеток Рид-Штернберга в сочетании с клетками гетерогенной популяции реактивного воспаления.
3. Вариант с вытеснением лимфоцитов характеризуется значительным количеством клеток Рид-Штёрнберга и редкими клетками реактивного воспаления.
4. Нодулярный склероз, при котором плотные фиброзные перемычки разделяют островки клеток реактивного воспаления и вариантов клеток Рид-Штёрнберга (лакунарные клетки).

Стадия заболевания ориентировочно может быть установлена при рассмотрении клинических и лабораторных данных, но часто требуется диагностическая лапаротомия с сопутствующей спленэктомией (в ряде случаев предпочтительнее лапароскопия; спленэктомия, согласно протоколу ФРГ, не рекомендуется). Выделяют 4 стадии, для каждой предусмотрены варианты «А» или «В» в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) системных проявлений (пирексия, ночные поты, выраженная потеря веса).
1. Первая стадия. Поражён один лимфоузел или одна группа лимфоузлов.
2. Вторая стадия. Затронуто более одной группы лимфоузлов, но они расположены по одну сторону диафрагмы. При обращении около 60% детей имеют локализованное (первая или вторая стадия) заболевание. В отечественной практике — 40%.
3. Третья стадия. Поражены лимфоузлы по обе стороны диафрагмы и селезёнка.
4. Четвёртая стадия. Гематогенное рапространение опухоли в печень, костный мозг, лёгкие или другие органы.

Варианты лимфогранулематоза

Лечение и прогноз. Прогноз в целом благоприятен (90% выздоровления на первой стадии, до 50% — на четвёртой).
1. Лучевая терапия поражённых лимфоузлов и групп лимфоузлов, которые могло затронуть заболевание, применяется при локализованных формах. Для предупреждения рецидивов иногда может быть использована химиотерапия.

2. Комбинированная химиотерапия в сочетании с радиотерапией показана на четвёртой стадии и для многих больных на третьей стадии, а также при локализованных формах опухолей значительного объёма (например, при объёмном образовании средостения) и на всех стадиях болезни при наличии системных проявлений.

3. Часто наблюдают поздние побочные эффекты терапии:
a. Вторичные злокачественные новообразования (ОНЛЛ, не-ходжкенская лимфома) после комбинированных режимов лечения (например, лучевая терапия в сочетании с прокарбазином).
b. Нарушения функций щитовидной железы (гипотиреоидизм, доброкачественные и злокачественные опухоли) — после облучения шеи.
c. Нарушения роста — после облучения.
d Бесплодие.

- Читать далее "Нейробластома у ребенка - клиника, диагностика, лечение"

Оглавление темы "Детские болезни":
  1. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена) у детей - классификация, диагностика, лечение
  2. Нейробластома у ребенка - клиника, диагностика, лечение
  3. Гипогликемии у детей - причины, диагностика, лечение
  4. Гиперлипидемии у детей - варианты, диагностика, лечение
  5. Методы обследования функции щитовидной железы
  6. Врождённый гипотиреоидизм у ребенка - причины, диагностика, лечение
  7. Ювенильный (приобретённый) гипотиреоз у ребенка - причины, диагностика, лечение
  8. Болезнь Грейвса (диффузный токсический зоб) у ребенка - причины, диагностика, лечение
  9. Тиреоидит у ребенка - причины, диагностика, лечение
  10. Узлы в щитовидной железе у ребенка - причины, диагностика, лечение

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: