Варианты врожденных пороков органа слуха и тактика при них

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха изучены еще крайне недостаточно.
Незначительное количество наблюдений, которыми располагает каждый из авторов, не дает возможности всесторонне изучить клинические проявления данного страдания, его каузальный и формальный генез, правильно классифицировать эти патологические проявления, уточнить показания и противопоказания к хирургическому лечению. Серьезного внимания заслуживает выбор метода хирургического слухулучающего и косметического вмешательства в зависимости от формы и степени недоразвития элементов наружного и среднего уха.

Всестороннее клиническое, рентгенологическое, аудиологическое, отопеврологическое и логопедическое обследование значительного контингента больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха (100 больных) в сопоставлении с операционными находками и результатами слухулучшающих и косметических операций позволяет нам высказать свое мнение об этиологии и патогенезе данного страдания, по-новому классифицировать его, установить определенные показания и противопоказания к хирургическому лечению и уточнить методику последнего.

Вопреки существующему делению врожденных уродств развития уха по условным анатомическим уровням (наружное, среднее, внутреннее ухо), мы полагаем, что врожденные пороки развития наружного и среднего уха являются самостоятельной нозологичоской формой, которая характеризуется особенностями эмбриогенеза, тоиографо-анатомическими изменениями и своеобразными клиническими проявлениями. По формальному генезу (эмбриогенезу) врожденные пороки развития наружного и среднего уха являются следствием поражения эмбриональных зачатков, располагающихся вокруг первой жаберной щели. По вопросу о каузальном генезе данного патологического процесса в настоящее время весьма трудно сказать что-либо определенное.

Имеющиеся фактические данные позволяют лишь констатировать, что прямое наследование данного порока встречается чрезвычайно редко, а наследственный фактор выявлен нами лишь в 4% наблюдений. Важно, что частота генетической обусловленности порока различна при дизгенезии и гипогенезии. Так, при гипогенезии нами не выявлено ни одного случая наследственной обусловленности.

врожденные пороки органа слуха

Современная номенклатура врожденной патологии наружного и среднего уха, в частности деление ее на поражения наружного и среднего уха, а также бытующие в литературе и практике термины «микротия», «атрезия наружного и среднего уха» не отражают сущности указанных пороков развития наружного и среднего уха. В частности, термин «микротия» применим лишь в тех случаях, когда имеющаяся ушная раковина сохраняет все свои основные элементы, и они пропорциональны, но лишь уменьшены в размере. Во всех других случаях имеет место не «микротия», а уродство развития наружного и среднего уха.

Под термином «аплазия» подразумевается отсутствие образования, ранее существовавшего. При врожденных же пороках развития наружного и среднего уха имеет место нарушение генеза анатомических структур наружного и среднего уха. Исходя из вышеизложенного, более рациональным термином для обозначения данного страдания нужно считать «врожденные пороки развития наружного и среднего уха». По характеру поражения определенных анатомических структур врожденные пороки развития наружного и среднего уха не однородны и представлены, на наш взгляд, двумя гомологическими рядами, названными нами гипогенезией и дизгенезисй. Первая группа характеризуется преимущественным поражением латеральных отделов эмбриональных зачатков первой жаберной щели, вторая — преимущественным поражением медиальных (внутренних) ее отделов.

По клинико-анатомической характеристике врожденные пороки развития наружного и среднего уха можно разделить на четыре основные группы:
1. Локальные пороки развития, при которых патологический процесс распространяется па один из элементов наружного или среднего уха, не затрагивая орган слуха в целом.
2. Гипогенезия — недоразвитие наружного и среднего уха, при которой наружное ухо (ушная раковина, наружный слуховой проход), барабанная перепонка, молоточек и наковальня недоразвиты, но воздухоносные полости среднего уха, слуховая трубка и лабиринтная стенка не поражены.

3. Дизгенезия — неправильное развитие наружного и среднего уха, когда элементы наружного и среднего уха значительны по объему составляющих их тканой, но резко деформированы. При этом патологический процесс распространяется частично па лабиринтную стопку барабанной полости и на прилежащие участки лицевого скелета.
4. Комбинация вышеописанных клинико-анатомических признаков (так называемая смешанная форма).

Аудиологически все формы характеризуются очень четким признаком — нарушением слуха вследствие значительного повышения порогов звукопроведения через воздух при относительной сохранности звукопроводения через кость. Выраженных нарушений функции вестибулярного аппарата нами выявлено не было.

Анализ анамнеза 100 больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха показывает, что врожденная тугоухость или глухота оказывает серьезное влияние на речевое и интеллектуальное развитие больных, поэтому хирургическое слухулучптающсе вмешательство желательно производить в раннем детском возрасте.

Необходимо подчеркнуть, что даже при очень хорошем функциональном результате слухулучшающие операции сами по себе но ведут к быстрому восстановлению речи и интеллекта. Для восстановления последних необходимо настойчивое и длительное лечение у логопеда и педагога-дефектолога.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Операции при врожденных пороках органа слуха":
  1. Осложнения операций при врожденных пороках уха у детей
  2. Гнойно-трофические осложнения операций на органе слуха у детей
  3. Косметические или пластические операции по формированию ушных раковин при микроотии
  4. Восстановление ушной раковины по Convers, Barinka
  5. Пластика ушной раковины по Bettmann, Gorney, Falces, Shapiro при пороке развития уха
  6. Техника операций при уродстве наружного уха - частичном дефекте ушной раковины
  7. Пластика ушной раковины при полной ее отсутствии
  8. Варианты врожденных пороков органа слуха и тактика при них
  9. Влияние слухового аппарата на орган слуха. Почему хуже слышу с слуховым аппаратом?
  10. Эффективность слухопротезирования одного уха и двух - монаурального и бинаурального

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: