Смешанные формы врожденных пороков развития органа слуха

В числе обследованных нами больных имеется довольно значительная группа, которая по аиатомо-топографическим признакам не укладывается ни в одну из указанных форм. У таких больных сосуществуют как признаки дизгенезии, так и признаки гипогепозии органа слуха. Это заставило нас выделить этих больных в отдельную группу и назвать указанные поражения «смешанной формой».

При данной форме патологии ушная раковина рудиментарна и представлена кожным валиком с бесформенными хрящевыми включениями в верхней трети и довольно хорошо сформированной мочкой. Хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода всегда и полностью отсутствуют. Височная линия и planum mastoidenm выражены хорошо. Кортикальный слой височной кости значительно утолщен; кость имеет склеротическое или диплоэтическоо строение. Элементы пневматизации височной кости, включая антрум и барабанную полость, не удается выявить ни рентгенологически, ни на операции.
Костная капсула внутреннего уха выражена хорошо, но в отдельных наблюдениях выявлена деформация горизонтального или вертикального полуокружных каналов.

Кости основания черепа и лицевого скелета не деформированы.

Больной М., 34 лет. Поступил в клинику 12/Х с жалобами на снижение слуха на левое ухо и косметический недостаток — уродство развития левой ушной раковины. Во внутренних органах патологии не выявлено. Кости лицевого и мозгового черепа развиты правильно, симметричны.

пороки развития органа слуха

ЛОР органы. Левое ухо: рудимент ушной раковины в виде широкой кожной складки с бесформенными хрящевыми включениями в верхнем отделе. Мочка вывернута кпереди. По расположению рудиментарная ушная раковина симметрична нормально развитой левой. Хрящевой и костный отделы наружного слухового прохода отсутствуют. Сосцевидные отростки височных костей симметричны.
Правое ухо без патологии.

При тональной аудиометрии выявлено снижение слуха на левое ухо по типу нарушения звукопроведения через воздух на 60—80 дб и на правое ухо па 15—20 дб. Пороги коетно-ткаттевого звукопроведения повышены до 20 дб при частоте 8000 Гц.

При рентгенографии и томографии височных костей от 13/Х выявлено, что правый сосцевидный отросток тгедоразвит, спонгиозного строения, барабанная часть правой височной кости отсутствует, наружный слуховой проход не определяется. На увеличенных рентгенограммах по Стенверсу обнаруживаются неизмененные внутренний слуховой проход, улитка, преддверие, полукружные каналы. Область правого антрума не определяется. Едва намечается просвет правой барабанной полости. В левом ухе без патологии.

15/Х производства попытка сдолать слухулучшающую операцию на правом ухе. Разрез кожи за рудиментом, мягкие ткани тупо отслоены. Pars tympanica в виде монолита. На месте наружного слухового прохода имеется углубление в кости до 2 мм глубины. Кортикальный слой утолщон. Кость диплоэтического строения. Барабанную полость и слуховые косточки отыскать не удалось. Пластика наружного слухового прохода свободным кожным лоскутом.
Итак, у данного больного налицо как признаки гипогенезии, так и признаки дизгенезии.

Таким образом, врожденные пороки развития наружного и среднего уха весьма разнообразны как по объему изменений наружного и среднего уха, так и по характеру этих изменений.

Однако это многообразие не хаотично, и при систематизации большого количества наблюдений отчетливо прослеживаются два гомологических ряда поражений: это недоразвития типа гипогепезии, при которых центр неправильного эмбрионального развития локализуется преимущественно в латеральных отделах тканевых зачатков первой жаберной щели, и недоразвития типа дизгепезии, происходящие в основном вследствие нарушения эмбриогенеза тканевых зачатков в области внутренних отделов первой жаберной щели с вовлечением элементов второй жаберной дуги.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Операции при врожденных пороках развития уха":
  1. Легкая степень гипогенезии органа слуха - проявления и пример
  2. Смешанные формы врожденных пороков развития органа слуха
  3. Показания к слухоулучшающим операциям при врожденных пороках органа слуха
  4. Возраст ребенка для слухоулучшающей операции при врожденном пороке уха
  5. Реконструктивные слухоулучшающие операции при пороках развития уха
  6. Развитие хирургии врожденных пороков развития органа слуха
  7. Развитие хирургии аплазии органа слуха и аномалий слуховых косточек
  8. Восстановление звукопроводящей системы среднего уха. Операции по Meurmann, Ombredanno
  9. Операции на среднем ухе при пороке развития по И. И. Потапову, А. О. Шульге
  10. Выбор операции при пороках развития уха. Хирургия локальных пороков органа слуха

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: