Довольно часты дефекты костного канала лицевого нерва. Необычное его расположение — явление весьма редкое. В наших наблюдениях дефекты костной стенки капала лицевого перва встречались у 25% больных.
В среднем ухе лицевой нерв может быть обнажен или находиться под ножками стремени, перекидываться через ргоmontorium. В отдельных случаях лицевой нерв в обычном месте не обнаруживается (отсутствует), так же как и n. petrosus superficialis major et minor и chorda tympani.

Пневматизация сосцевидного отростка даже при выраженной аплазии, как правило, нормальная. При сочетании врожденной атрезии уха с врожденной патологией лица сосцевидный отросток обычпо гипоплазирован, клеточная система его бедна; в отдельных случаях сосцевидный отросток полностью отсутствует.

Внутреннее ухо, по Altmann, страдает при врожденной аплазии уха в одной трети случаен. По сводным данным Marx, проанализировавшего 54 патологоанатомических наблюдения, поражения лабиринта отмечены очень редко (5 наблюдений). Полукружные каналы могут быть с дефектами или отсутствовать частично или полностью. Из 100 обследованных нами больпых выраженные анатомические изменения всей капсулы лабирипта были рентгенологически выявлены лишь у 3 больных.

Однако локальные дефекты различных элементов внутреннего уха, обнаруженные при тщательном апализо рентгено- и томограмм (в сопоставлении с операционными находками), были обнаружены почти у 20% больпых (преимущественно с поражениями типа дизгенезии).

Характер и степень понижения слуха зависят от уровня и степепи нарушепия анатомического строения органа. Глухота, как правило, достигает выраженной степени.
При двусторонней аплазии характер аудиометрических кривых каждого уха может быть различным. При выраженной двусторонней аплазии может иметь место глухонемота.

Аудиометрия при врожденных пороках уха

Важнейшим условием принципиальной возможности успешного проведения реконструктивной слухулучшающей операции при врожденных пороках развития наружного и среднего уха является функциональная полноценность звуковоспринимающего аппарата. Поэтому главная роль в диагностике этого страдания отводится аудиологическому обследованию больного. Для того чтобы составить полное представление о состоянии костно-тканевого и воздушного звукопроведения, аудиологическое обследование проводили по следующей методике:

1. Исследование слуха с помощью шепотной и разговорной речи.
2. Обследование камертонами (восприятие камертонов Ci28, C512, С1024, С2048 по воздушному звукопроведепию; восприятие камертона С128 по костпо-тканевому звукопроведепию, опыт Weber, опыт Rinne, опыт Federici с камертонами С128 и C512).

3. Тональная пороговая аудиометрия (с заглушением лучше слышащего уха белым шумом при одностороннем поражении).
4. Речевая аудиометрия в свободном звуковом поле (с подбором слов высоко- и низкочастотной характеристики).
5. Исследование с помощью ультразвука (по методу Сагаловича).

Тем не мепее изучение данных тональной аудиометрии позволяет выделить несколько характерных типов аудиограмм.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха