Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии

По мнению некоторых авторов, поражения внутреннего уха при челюстно-лицевой дисплазии составляют до 40% случаев. Гипоплазия внутреннего уха может быть различной степени. Крайняя степень — это отсутствие VII и VIII пары черепномозговых нервов. Полукружные каналы в большинстве случаев выглядят нормально. Иногда отмечается отсутствие или недоразвитие, или неправильное положение одного из полукружных каналов. Данный вид патологии возникает из-за нарушения развития на уровне I жаберной дуги наряду с отсутствием развития дорсальной части II жаберной дуги (страдает мезодермальный зачаток).

Этот дизостоз наследственный, но некоторые авторы (Franceschelli, Zwahlen, Brocher, Klein) считают, что в возникновении его играют роль и экзогенные причины. По данным Franceschelti, синдром является результатом нарушения эмбрионального развития па 22—23-й день внутриутробного развития. Другие авторы считают, что это происходит значительно позже — на 7—9-й недело внутриутробного развития.

Таким образом, врожденные пороки развития органа слуха могут встречаться как самостоятельные заболевания, но могут составлять часть более обширной врожденной патологии развития черепа. Во всех случаях степень и глубипа анатомических и функциональных изменений органа слуха и клинические проявления очень разнообразны.

челюстно-лицевая дисплазия

Изучение данных литературы показывает, что большинство авторов, освещающих этот вопрос, обращают внимание лишь па количественную сторону поражения. Качественный анализ врожденных пороков развития наружного и среднего уха до настоящего вромспи еще не проведен.

В отечественной и зарубежной литературе до настоящего времени нет единой общепринятой терминологии, охватывающей различные виды врожденного уродства развития наружного и среднего уха, и потому как в руководствах и монографиях, так и в практике бытует множество наименований, применяемых как синонимы (врожденная микротия с атрезией слухового прохода, врожденное педоразвитие наружного слухового прохода, аплазия уха, атрезия с микротией).

Это объясняется как значительным многообразием внешних проявлений и изменений анатомических соотношений составных частей органа слуха, так и недостаточным числом клинических наблюдений, которыми располагали отдельные авторы.

Вопросы изучения, предупреждения и лечения врожденных уродств органа слуха неразрывно связаны с эмбриогенезом уха. Именно в эмбриональной стадии под влиянием различных эндогенных и экзогенных вредностей и возникают те или иные отклонения от нормального развития органов и тканей.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Пороки развития уха":
  1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
  2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
  3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
  4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
  5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
  6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
  7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
  8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
  9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
  10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: