Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии

Симптоматологическая картина челюстно-лицевой дисплазии слагается из трех основных групп (А, Б, В).
А. Лицевая дисплазия. 1. Недоразвитие челюсти. Имеет место недоразвитие нижней челюсти в горизонтальной и восходящей ветвях (чаще восходящей). Коронарный и суставной отростки гипоплази-ровапы. В редких случаях гипоплазия верхней челюсти выражена настолько сильно, что отсутствуют дно орбиты и крыша сустава.

2. Волосы на висках растут значительно ниже, чем обычно («бакенбарды»).
3. В области рта — макростомия с фистулами в продолжении ротовой щели. Зубы посажены неправильно, аномалии в строении зубов, удвоение зубов, макроглоссия, готическое небо, аплазия костей неба — до рудиментарпого их развития.

Отмечается значительное уменьшение и отсутствие носо-лобпого угла, что придает лицу вид головы рыбы. Атрофия височных и жевательных мышц.

Б. Симптомы глазницы. 1. Антимонголоидный вид глазных щелей является классическим симптомом. Причина его в неправильном прикреплении пальпебральной связки на уровне гипоплазированной слезной кости. По мнению Franceschetti, этого симптома достаточно для подтверждения диагноза при стертых формах.

челюстно-лицевая дисплазия

2. Атипичные колобомы: треугольные расщепления нижнего века между внутренней и средней его третью.
3. В редких случаях наблюдается колобома верхнего века в средней ого части.

4. Плохая имплантация или отсутствие ресниц на верхнем и нижнем веке; двойной ряд ресниц.
5. Мейбомиевы железы и слезные точки могут отсутствовать.

В. Уродства уха и поражение слуха. В этих случаях причины развития снижения слуха вариабельны в такой же мере, как и степень анатомического повреждения органа слуха.

Наружное ухо. Могут встречаться всо состояния — от нормальной ушной раковины до полной аплазии ее; она может быть сращена с кожей или отсутствовать совсем. Наружный слуховой проход редко бывает совершенно нормальным. Чаще он сужен, извилист, значительно изгибается кверху и имеет выступ в верхней части. Иногда имеет место полное отсутствие наружного слухового прохода. Описаны случаи отсутствия наружного слухового прохода при нормальной ушной раковине. Барабанная перепонка может выглядеть совершенно нормальной.

Среднее ухо. Слуховая труба, как правило, нормальная, однако в отдельных случаях бывает суженной или совершенно отсутствует. Слуховые косточки претерпевают все виды и степени недоразвития (как и подножная пластинка и ножки стремени). Барабапная полость может иметь нормальное строение, быть суженной, резко измененной и отсутствовать совсем. Канал лицевого нерва часто лишен костных стенок, а путь прохождения его иногда значительно отклоняется от обычного. Мышечный аппарат среднего уха также в значительной степени смещен по отношению к нормальному его расположению.

Сосцевидный отросток часто недоразвит, верхушка его может быть полностью атрофирована. Вследствие отсутствия мышечного и коронарного отростков нижней челюсти возникает атрофия суставной сумки нижней челюсти с одной или двух сторон.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Пороки развития уха":
  1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
  2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
  3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
  4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
  5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
  6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
  7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
  8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
  9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
  10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: