Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха

А. Ушные придатки. К истинным ушным придаткам нужно относить врожденные образования в области имеющейся ушной раковины или ее рудимента, состоящие из кожи, иногда с включением рудиментарного хряща. Они развиваются от рождения примерно до 8 лет и затем уже по увеличиваются.
Располагаются они в основном на двух линиях: от tragus кпереди и книзу, от tragus к мочке.

По данным Klujskens и Geldof, ушные придатки встречаются у 1,5% всех новорожденных. Они образуются из одного из 6 бугорков, из которых развивается ушная раковина.

Б. Врожденные фистулы. Врожденные ушные фистулы чаще бывают односторонними, одинаково часто встречаются как справа, так и слова, очень различны по протяженности. Глубина их может варьировать от 2 до 15 мм. Фистулы могут сочетаться с другими аномалиями. Данная патология встречается в 2—3 случаях на 1000 рожденных детей, одипаково часто у лиц мужского и женского пола. Отмечено несколько случаев в одной семье. Передача — неправильная доминантная со степенью пенетрантности в 52% случаев.

врожденные аномалии уха

Шейно-ушные фистулы. Эти свищи находятся вдоль бокового края заднего брюшка двубрюшной мышцы и заканчиваются у передпого края грудино-ключично-сосковой мышцы. Внутреннее отверстие находится под верхним полюсом небной миндалины, а наружное — под ушным придатком. Эти аномалии возникают в результате патологических измепнений при закрытии первой жаберной щели. Иногда врожденные ушные фистулы сочетаются со снижением слуха.
Врожденные аплазии уха представляют собой его анатомическое отсутствие, и поэтому необходимо четко отличать их от атрезии, что обозначает стеноз прохода, ранее открытого.

Описанный выше синдром первой и второй жаберных дуг, при котором поражения органа слуха являются доминирующими в клинической и апатомо-топографичсской картине страдания, включает большую группу врожденных пороков развития, где повреждения органа слуха являются лишь частным, порой второстепенным симптомом.

В эту группу заболеваний входят челюстно-лицевые дисплазии, для которых существуют следующие названия: сидром Franceschetti, синдром Franceschotti — Zwahlen, синдром Franceschetti — Klein, синдром Trecher — Collins, синдром Berry, синдром Thomson, лицевой дизостоз Nager и Reynler.
В 1846—1847 гг. Thomson дал первое описание этого синдрома, и только 100 лет спустя Franceschetti и Klein смогли четко выделить все симптомы этого страдания.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Пороки развития уха":
  1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
  2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
  3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
  4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
  5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
  6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
  7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
  8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
  9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
  10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: