Наследственные и врожденные поражения, связанные с органом слуха, можно четко разделить на две основные группы: 1) наследственная глухота и 2) поражения органа слуха при различных наследственных и врожденных заболеваниях.

Вследствие многообразия клинических форм проявления врожденных и наследственных поражений органа слуха возникают значительные трудности в систематизации этой патологии. В настоящее время существует много различных классификаций наследственной глухоты. В основном они разделяются на патологоанатомические, клинические, этиологические и патогенетические. Описываемый нами раздел врожденной ЛОРпатологии является лишь очень небольшой составной частью этой проблемы, поэтому общие классификационные вопросы мы характеризуем весьма кратко.

Изучение патологической анатомии врожденной глухоты проводится уже на протяжении столетия, однако необходимо признать, что знания о сущности поражения еще далеко не достаточны. Ряд зарубежных авторов (Scheibe, Siebenmann, Denker, Alexander, Marx, Kinney, Altmannи др.) проводили гистоморфологические и патологоанатомические исследования оргапа слуха при врожденной и наследственной глухонемоте. В литературе имеется множество патологоанатомических классификаций врожденной глухоты, однако в основу их положена классификация Siebenmann:
I. Аплазии всего лабиринта.
II. Метаплазия эндотелия и базальной мембраны:
1. Тип Siebenmann.
2. Тип Mondini.
3. Тип Scheibe.

Ormerod несколько дополнил и расширил эту классификацию:
1. Тип Michel (очень редкий).
2. Тип Bing — Siebenmann (редкий и часто сочетающийся с другими поражениями).
3. Тип Siebenmann (очень часто встречается в Швейцарии).
4. Тип Mondini — Alexander (имеет место при доминантной наследственной глухото). 5 Тип Schcibe (имеет место при рецессивной наследственной глухоте). 6. Атрезия наружного слухового прохода.

Cawthorno и Hincheliff также предложили классификацию, основанную на патологоапатомическом субстрате поражения:
1. Аплазии, включающие врожденную глухоту: а) отдельные недостатки слухового аппарата: по типу Michel — полная глухота, по типу Mondini —глухонемота, полная глухота, кохлео-саккулярный тип, по Scheibe — неполная, или частичная, глухота, глухота на высокие звуки (Alexander); б) недостаточность слухового аппарата, сочетающаяся с другими аномалиями: врожденная атрезия звукопроводящего аппарата, пигментарный ретинит, аномалии пигментации и внешний монголоидный тип; латеральное смещение сродпих точек, широкие носовые кости, гетеро-хромия глаз, болые пряди волос.

2. Абиотрофии, включающие нервную глухоту из-за наследственной дегенерации и приобретенную прогрессирующую глухоту:
а) Недостаточность слуха, связанная с повреждением внутреннего уха (доминантная наследственность или рецессивная наследственность, связанная с полом).
б) Недостаточность слуха, сочетанная с другими аномалиями: пигментный ретинит (рецессивный тип) с нормальными вестибулярными реакциями, без вестибулярных реакций; почечные аномалии [сочетанные с типом Guthrie; наследственная врождонпая гематурия (Hurst); наследственный врожденный геморрагический нефрит (Alport); сочетанные с типом Perkoff; наследственный интерстициальпый пиелонефрит]; ушные придатки и фистулы жаберных щелой; врожденный и наследственный ангидроз.

3. Несоответствие крови по резус-фактору.
4. Наследственный нейрофиброматоз (двусторонний, наследственный нейрофиброматоз слуховых нервов).

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

1. Распространенность и частота врожденных пороков развития уха
2. Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха
3. Классификация врожденных пороков развития уха. Аплазии и абиотрофии органа слуха
4. Классификация аномалий уха Kinney, Klujskens и Geldof
5. Синдром первой и второй жаберных дуг. Врожденные поражения наружного и среднего уха
6. Симптомы и варианты челюстно-лицевой дисплазии
7. Внутреннее ухо при челюстно-лицевой дисплазии
8. Врожденные анатомические изменения органа слуха и их классификация
9. Клиника врожденных пороков развития наружного уха, барабанной перепонки и слуховых косточек
10. Дефекты канала лицевого нерва. Аудиометрия при врожденных пороках уха