Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха

Причины пороков развития уха. Этиология врожденных аномалий органа слуха

Если некоторые стороны формального генеза врожденных пороков развития наружного и среднего уха удается уточнить и связать с определенной фазой эмбриопальпого развития, то о каузальпом генезе этого вида патологии высказаться па основании изучения состояния здоровья родителей, течения беременности и клинической картины страдания крайне затруднительно.

Тем не менее даже ориентировочные данные о причине возникновения того или иного врожденного порока развития имеют большое практическое и теоретическое значение. Почти единственным путем в этом направлении является тщательное изучение наследственного и семейного анамнеза, состояния здоровья и социально-бытовых условий родителей ребенка с врожденным пороком развития (его прямых и косвенных предков) и особенно анализа течения данной беременности.
С целью уточнения возможных причин врожденных пороков развития наружного и среднего уха, помимо клинического анамнеза, произведен анкетный опрос 100 семей, в которых были рождены дети с данной патологией.

1. Из 100 опрошенных семей жители Среднего Поволжья и Приуралья (Мордовская, Татарская, Башкирская АССР, Пензенская и Кировская области) составляют 20%, жители Москвы и Московской области — 12%, северных областей Российской Федерации (Карельской АССР, Владимирской, Костромской, Ярославской областей)—7%, Бурятской, Тувинской АССР и Якутии — 4%. Остальные семьи равномерно рассеяны по другим областям и республикам Российской Федерации.

Итак, по полученным нами данным, относительно чаще (более 30%) врожденные пороки развития уха встречаются в северных и в северо-восточных районах Европейской части Российской Федерации. Однако без демографических сопоставлений этот факт нельзя считать подтвержденным.

Анализ данных о календарном месяце рождения ребенка с врожденным пороком развития уха показал, что в июле, сентябре и октябре таких детей рождается в 3—4 раза меньше, чем в остальные месяцы года (первые месяцы внутриутробного развития плодов приходятся на зимнее время). Sailer также отметил выраженную сезонность возникновения уродств.

2. По данным литературы, среди факторов, влияющих на появление врожденных пороков, серьезное значение имеет большая разница в возрасте отца и матери. Мы такой закономерности не наблюдали. В абсолютном большинстве семей разница в возрасте отца и матери составляла 1—3 года (как правило, старше мужчина), лишь в 2 случаях муж был старше на 9 и 12 лет.

3. Оценивая состояние здоровья родителей по анкетным сведениям, мы получили следующие данные: 93% отцов и 63% матерей отрицают наличие любых серьезных острых и хронических заболеваний в анамнезе. В отдельных случаях отмечен туберкулез и ревматизм. Венерические болезни (сифилис) отрицают все родители. Болезни женской половой сферы (в основном воспаление придатков) имели место у 11% матерей. Резус-конфликт выявлен в двух семьях.

Ребенок с врожденным пороком развития родился в первых родах у 37% матерей, во вторых — у 27%, в третьих — у 10%, в четвертых —у 12%, в пятых —у 8%, в шестых — у 3%, в седьмых —у 2%, в десятых родах —у 1% матерей.
Неблагоприятное течение предыдущих беременностей (выкидыши, преждевременные роды, мертворожденные), имевших место до рождения ребенка с врожденным пороком развития уха, обиаружено у 12% жепщин. Данные о злоупотреблении родителей (отца) алкоголем отмечены в 4% наблюдений.

Анализ анкетных данных о течении беременности, закончившейся рождением ребенка с врожденным пороком развития уха, показал следующее. Во время бероменпости полноценное питание имели 65% матерей, удовлетворительное — 15% и плохое —20% матерой. В течение беременности переболело гриппом около 20% матерой, из числа которых более 65% перенесли его в первой половине. Абсолютное большинство женщин не употребляли лекарств во время беременности.

Тяжелые душевные потрясения в первой половине беременности перенесли 3 женщины, во второй — четыре. Указание на травму живота мы получили от 8 жепщин. Травма совпала с первой половипой беременности у трех и со второй — у пяти. На плохое самочувствие в первой половине беременности (изнуряющая рвота, недомогание, астения) указывали 20% матерей, отеки конечностей во второй половине имели место у 24% женщин.
Из числа обследованных детей недоношенными родились двое, в двойне — один.

При любых врожденных пороках развития очень большое значение имеет выявление частоты и характера наследования этой патологии. Врожденные пороки развития у родителей детей с уродствами наружного и среднего уха не были выявлены нами ни в одном случае В одном наблюдении микротия с атрезиой наружного слухового прохода имела место у родной сестры обследованной нами больной. У больного С. с врожденным недоразвитием слуховых проходов и среднего уха два брата имеют аналогичный порок. В 2 наблюдениях врожденное недоразвитие наружного и среднего уха имело место у двоюродных сестер. Врожденная глухонемота без видимых поражений органа слуха отмечена в одном наблюдении у родного брата и в одном — у сестры бабушки по материнской линии.

Таким образом, анализ общих статистических данных обследования 100 больных с врожденными пороками развития наружного и среднего уха и разработка анкет от 100 семей, в которых родились эти дети, показывают следующее:

1. Наиболее часто обращаются за помощью больные в возрасте от 16 до 30 лет (61%).
2. Врожденное недоразвитие наружпого и среднего уха у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин.
3. При односторонней патологии поражение правого уха у мужчин встречается в 2 раза чащо, чем левого; среди женщин частота поражения левого и правого уха одинакова.
4. Наличие врожденных пороков развития уха у ближайших родственников выявлено в 4% наблюдений, но ни в одном из них наследование по было прямым.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Пороки развития уха":