Тератогенез врожденных пороков развития. Формальный генез пороков развития уха

Тератогенез врожденных пороков развития. Формальный генез пороков развития уха

Анализ смертности населения за последние десятилетия (Taillard) показывает, что наряду с повсеместным ее снижением наблюдается определенное увеличение смертности, связапное с врожденными пороками развития (от 0,31 до 0,57%).

Е. А. Трепаков, изучив истории болезни 27 000 новорожденных, выявил, что мертворождаемость детей с врожденными уродствами составляет 87,27% о, а перинатальная смертность их — 223,75%о. В первые 2 года жизни погибает 47,5% всех детей с врожденными пороками развития. Все это говорит о малой жизнеспособности таких детей.

По определению А. И. Абрикосова, под врожденными нарушениями развития подразумевают неправильности в формировании организма, которые приводят к стойкому отклонению от нормы со стороны размеров, формы и других свойств всего тела в целом или его частей и органов.

Наука, изучающая врожденные уродства развития, называется тератологией. Причинно-следственные сдвиги, приводящие к уродству, носят название тератогенеза. Конкретная точка (или место) возникновения неправильности развития, время ее появления, особенности ее формирования в процессе эмбриогенеза включаются в понятие формального генеза врожденного порока. Непосредственные причины, в результате воздействия которых начинается неправильное развитие, носят название каузального генеза.

Как справедливо пишут Ю. В. Гулькевич и Г. И. Лазюк, «в настоящее время изучение уродств интересно не только с общебиологичоской точки зрения (помогает выяснению эмбриогенеза), но имеет и большое практическое значение. Это положение подтверждается достижениями хирургии в лечении врожденных пороков сердца, пороков развития в брюшной полости», а, добавим мы, в отиатрии — успехами слухулучшающих операций при некоторых формах врожденного недоразвития органа слуха. Не меньшее практическое значение в настоящее время имеет изучение каузального генеза уродств. Только зная конкретные непосредственные причины врожденных пороков развития и устраняя их, возможно коренным образом решить эту проблему.

Формальный генез пороков развития уха

Формальный генез врожденных пороков выявляется путем сопоставления различных этапов нормального и патологического эмбрионального развития, патологоанатомического изучения эмбрионов, плодов и трупов людей с данной патологией, а также с помощью экспериментального воспроизведения уродства. Мы остановимся на фактах, освещающих формальный генез разбираемой нами патологии, и будем придерживаться в описании принятого анатомического деления органа слуха на наружное, среднее и внутреннее ухо.

Поражение ушной раковины. Как уже говорилось выше, ушная раковина начинает формироваться из эмбриональных тканей, располагающихся вокруг первой жаберной щели на 7-й неделе эмбрионального развития. Формирование основания завитка и козелка начинается на 7-й неделе, завитка и противозавитка — на 8-й неделе, а мочки — лишь па 4-м месяце внутриутробной жизни. Отсюда можно сделать вывод, что выраженная степень микротии возникает на более рапних фазах эмбрионального развития, а преимущественное поражение какого-либо из отделов ушной раковины указывает место повреждения эмбрионального зачатка.

Наружный слуховой проход состоит из двух отделов: хрящевого и костного, но каждый из них развивается из самостоятельных эмбриональных зачатков. Хрящевой отдел наружного слухового прохода формируется из боковых стенок латеральной ямки первой жаберной щели и частично из 6 бугорков, окружающих ее, на 6-й неделе впутриутробпой жизни.

Костный отдел наружного слухового прохода фактически отсутствует далее у новорожденного. Annulus tympanicus — барабанное кольцо, значительно удлиняясь в первые постнатальные годы, образует передние, задние и нижние костные отделы наружного слухового прохода. Верхняя же стопка его представлена частью чешуи височной кости.

Развитие ушной раковины до определенного периода происходит автономно от наружного слухового прохода и среднего уха. Следствием этого является встречающееся иногда изолированное поражение ушной раковины, а также недоразвитие наружного слухового прохода и среднего уха без деформации ушной раковины.

Недоразвитие среднего уха. Основой развития барабанной перепонки является замыкательная пластинка, разделяющая наружную и внутреннюю ямки первой глоточной щели. Формирование ее происходит после первичной дифференцировки зародышевого листка наружного слухового прохода и туботимнанальной полости. После 8-й недели образуется сначала pars tensa, а затем pars flaccida; следствием такого поэтапного развития является встречающееся иногда неполное срастание этих отделов.

Слуховая труба и барабанная полость последовательно развиваются как вырост внутренней ямки первой глоточной щели (С. М. Компанеец, П. Я. Герке, В. О. Калина, Patten) с первых недель внутриутробной жизни (6—8-я педеля) л формируются только к 12-й неделе.

Знакомство с филогенезом звукопроводящего аппарата среднего уха показывает, что развитие слуховых косточек до определенного времени идет автономно от других образований среднего уха. Так, ужо на 6-й педеле внутриутробного развития обнаруживаются зачатки молоточка и наковальни. Дужка стремени закладывается еще раньше (на 4-й неделе). Подножная пластинка стремени является составной частью капсулы лабиринта. Разновременное развитие молоточка, наковальни, с одной стороны, и дужки стремени — с другой, может быть причиной расщепления цепи слуховых косточек на уровне наковальпе-стременного сочленения. Этим же объясняется и то, что даже при выраженной степени недоразвития среднего уха, когда молоточек и паковальня обычно отсутствуют, стремя имеется почти всегда.

То, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разное время и в разных местах, объясняет тот факт, что внутреннее ухо может быть развито совершенно нормально даже при тяжелых врожденных уродствах наружного и среднего уха.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Пороки развития уха":