Тератогенез врожденных пороков развития. Формальный генез пороков развития уха

Анализ смертности населения за последние десятилетия (Taillard) показывает, что наряду с повсеместным ее снижением наблюдается определенное увеличение смертности, связапное с врожденными пороками развития (от 0,31 до 0,57%).

Е. А. Трепаков, изучив истории болезни 27 000 новорожденных, выявил, что мертворождаемость детей с врожденными уродствами составляет 87,27% о, а перинатальная смертность их — 223,75%о. В первые 2 года жизни погибает 47,5% всех детей с врожденными пороками развития. Все это говорит о малой жизнеспособности таких детей.

По определению А. И. Абрикосова, под врожденными нарушениями развития подразумевают неправильности в формировании организма, которые приводят к стойкому отклонению от нормы со стороны размеров, формы и других свойств всего тела в целом или его частей и органов.

Наука, изучающая врожденные уродства развития, называется тератологией. Причинно-следственные сдвиги, приводящие к уродству, носят название тератогенеза. Конкретная точка (или место) возникновения неправильности развития, время ее появления, особенности ее формирования в процессе эмбриогенеза включаются в понятие формального генеза врожденного порока. Непосредственные причины, в результате воздействия которых начинается неправильное развитие, носят название каузального генеза.

Как справедливо пишут Ю. В. Гулькевич и Г. И. Лазюк, «в настоящее время изучение уродств интересно не только с общебиологичоской точки зрения (помогает выяснению эмбриогенеза), но имеет и большое практическое значение. Это положение подтверждается достижениями хирургии в лечении врожденных пороков сердца, пороков развития в брюшной полости», а, добавим мы, в отиатрии — успехами слухулучшающих операций при некоторых формах врожденного недоразвития органа слуха. Не меньшее практическое значение в настоящее время имеет изучение каузального генеза уродств. Только зная конкретные непосредственные причины врожденных пороков развития и устраняя их, возможно коренным образом решить эту проблему.

врожденные пороки развития уха

Формальный генез пороков развития уха

Формальный генез врожденных пороков выявляется путем сопоставления различных этапов нормального и патологического эмбрионального развития, патологоанатомического изучения эмбрионов, плодов и трупов людей с данной патологией, а также с помощью экспериментального воспроизведения уродства. Мы остановимся на фактах, освещающих формальный генез разбираемой нами патологии, и будем придерживаться в описании принятого анатомического деления органа слуха на наружное, среднее и внутреннее ухо.

Поражение ушной раковины. Как уже говорилось выше, ушная раковина начинает формироваться из эмбриональных тканей, располагающихся вокруг первой жаберной щели на 7-й неделе эмбрионального развития. Формирование основания завитка и козелка начинается на 7-й неделе, завитка и противозавитка — на 8-й неделе, а мочки — лишь па 4-м месяце внутриутробной жизни. Отсюда можно сделать вывод, что выраженная степень микротии возникает на более рапних фазах эмбрионального развития, а преимущественное поражение какого-либо из отделов ушной раковины указывает место повреждения эмбрионального зачатка.

Наружный слуховой проход состоит из двух отделов: хрящевого и костного, но каждый из них развивается из самостоятельных эмбриональных зачатков. Хрящевой отдел наружного слухового прохода формируется из боковых стенок латеральной ямки первой жаберной щели и частично из 6 бугорков, окружающих ее, на 6-й неделе впутриутробпой жизни.

Костный отдел наружного слухового прохода фактически отсутствует далее у новорожденного. Annulus tympanicus — барабанное кольцо, значительно удлиняясь в первые постнатальные годы, образует передние, задние и нижние костные отделы наружного слухового прохода. Верхняя же стопка его представлена частью чешуи височной кости.

Развитие ушной раковины до определенного периода происходит автономно от наружного слухового прохода и среднего уха. Следствием этого является встречающееся иногда изолированное поражение ушной раковины, а также недоразвитие наружного слухового прохода и среднего уха без деформации ушной раковины.

Недоразвитие среднего уха. Основой развития барабанной перепонки является замыкательная пластинка, разделяющая наружную и внутреннюю ямки первой глоточной щели. Формирование ее происходит после первичной дифференцировки зародышевого листка наружного слухового прохода и туботимнанальной полости. После 8-й недели образуется сначала pars tensa, а затем pars flaccida; следствием такого поэтапного развития является встречающееся иногда неполное срастание этих отделов.

Слуховая труба и барабанная полость последовательно развиваются как вырост внутренней ямки первой глоточной щели (С. М. Компанеец, П. Я. Герке, В. О. Калина, Patten) с первых недель внутриутробной жизни (6—8-я педеля) л формируются только к 12-й неделе.

Знакомство с филогенезом звукопроводящего аппарата среднего уха показывает, что развитие слуховых косточек до определенного времени идет автономно от других образований среднего уха. Так, ужо на 6-й педеле внутриутробного развития обнаруживаются зачатки молоточка и наковальни. Дужка стремени закладывается еще раньше (на 4-й неделе). Подножная пластинка стремени является составной частью капсулы лабиринта. Разновременное развитие молоточка, наковальни, с одной стороны, и дужки стремени — с другой, может быть причиной расщепления цепи слуховых косточек на уровне наковальпе-стременного сочленения. Этим же объясняется и то, что даже при выраженной степени недоразвития среднего уха, когда молоточек и паковальня обычно отсутствуют, стремя имеется почти всегда.

То, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разное время и в разных местах, объясняет тот факт, что внутреннее ухо может быть развито совершенно нормально даже при тяжелых врожденных уродствах наружного и среднего уха.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Пороки развития уха":
  1. Исходы ранений наружного уха. Электротравма органа слуха
  2. История развития учения о тугоухости. Развитие лечения нарушений слуха
  3. Профилактика врожденной глухоты и профессиональной тугоухости. Успехи лечения нарушений слуха
  4. Филогенез и формирование височной кости
  5. Эмбриогенез и развитие височной кости
  6. Эмбриогенез и развитие органа слуха
  7. Тератогенез врожденных пороков развития. Формальный генез пороков развития уха
  8. Каузальный генез врожденных пороков развития. Экзогенные причины пороков уха
  9. Химические факторы пороков развития уха
  10. Биологические факторы, эндогенные причины пороков развития уха

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: