Клиническая картина и диагностика склеродермии

Клиническая картина и диагностика склеродермии

Группа больных системной склеродермией также обследована нами в отделении пограничных форм Института ревматологии РАМН. Она состояла из 80 человек в возрасте от 14 до 59 лет; женщин было 74, мужчин 6. Как и среди больных СКВ, при системной склеродермии преобладали женщины. Эти данные полностью совпадают с данными мировых статистик. Так, Stava (1959) указывает, что отношение числа женщин к числу мужчин при системной склеродермии составляет 13:1, а по данным Л. J. Barnett и D. A. Coventry (1969)—2,6: 1.

Суммарно число больных в возрасте от 21 года до 50 лет составило 68 человек, в то время как до 20 лет заболевание было диагностировано лишь у 7, а в возрасте старше 51 года — только у 5 больных. Такого рода сдвиг в сторону более зрелого возраста характерен для системной склеродермии. Однако, как указывает Н. Г. Гусева, этот сдвиг кажущийся, поскольку при анализе длительности заболевания выясняется, что больные заболели системной склеродермией задолго до первичного осмотра. Среди обследованного нами контингента больных лишь 9 болели в течение 6 мес, 11 — в течение 1 года, 13 — в течение 3 лет, 20 — в течение 4—5 лет, 17— в течение 8 лет, 10 —в течение 10—12 лет.

В связи с этим существенно меняется возрастной состав больных системной склеродермией при госпитализации и в начале заболевания. Так, в момент госпитализации в возрасте до 20 лет было 7 больных, от 21 года до 30 лет —22, от 31 года до 40 лет — 27, от 41 года до 50 лет— 19, старше 51 года — 5 больных. В начале же заболевания больные были значительно моложе: 22 — до 20 лет, 31—от 21 года до 30 лет, 18 — от 31 года до 40 лет, 8 — от 41 года до 50 лет, один — старше 51 года. Таким образом, 53 человека заболели в возрасте до 30 лет, а большинство — до 40 лет.

При оценке характера течения процесса, его активности и стадий развития мы руководствовались классификацией, разработанной Н. Т. Гусевой. Согласно этой классификации, течение системной склеродермии неодинаково. Оно может возникать остро (больные указывают день начала заболевания), подостро (процесс развивается в течение нескольких месяцев) и хронически (заболевание начинается медленно и развивается исподволь). Клинико-лабораторная активность, согласно классификации, также неодинакова и в течение заболевания может меняться спонтанно, по значительно чаще под влиянием адекватной гормонально-медикаментозной терапии. Стадия развития, согласно Н. Г. Гусевой, зависит от характера изменений кожи, которому соответствует и характер висцеральных изменений.
Первая стадия (стадия плотного отека) была у 16 больных, вторая (стадия индурации —уплотнения или отвердения кожи) —у 55, третья (стадия атрофии) — у 9 больных.

Больных с острым течением было лишь двое; подострое течение наблюдалось у 32; хроническое—у 46 больных; I степень активности процесса имела место у 41, II — у 34; III — у 5 больных.
Среди обследованных преобладали лица с заболеванием, протекавшим хронически и подостро, с I и II степенью активности его. Лишь у 5 из них отмечена высокая активность патологического процесса, а у 9 — третья стадия развития заболевания. У 7 из 80 больных системной склеродермией наблюдались изменения кожи, свойственные всем трем стадиям развития заболевания.

Как правило, больные системной склеродермией поступали в клинику повторно (51 человек), реже первично (29 человек). Все они жаловались на общую скованность, быструю утомляемость, синюшность и бледность кистей и стоп (особенно на холоде), зябкость в конечностях, боли в суставах и мышцах верхних и нижних конечностей, ощущение стягивания кожи в области лба, скуловых костей, носа, рта. Одновременно часть из них отмечала сердцебиение, боли в сердце, одышку при физической нагрузке. Особенно часто (97 % больных) наблюдались вазоспастические нарушения по типу синдрома Рейно, проявлявшиеся похолоданием и побелением кончиков пальцев. Почти у половины из них этот синдром был первым проявлением заболевания, что отражает патогенетическую сущность системной склеродермии [Гусева Н. Г.].

На втором месте по частоте клинических проявлений у больных системной склеродермией, находившихся под нашим наблюдением, было поражение кожи. У большинства больных (43,8%) выявлялись изменения кожи в стадии ее уплотнения, что полностью согласуется с данными литературы [Гусева Н. Г.].

Одновременно у 24 % больных была выявлена гиперпигментация кожи, которая местами имела бурый цвет, а у 11 % отмечена депигментация в виде участков бело-розовой кожи. В ряде случаев депигментация чередовалась с гиперпигментацией. У 4 больных был выявлен «сухой синдром» (синдром Шегрена) — сочетание сухости слизистой оболочки глаз и глотки с сухостью кожи. У 11 человек на коже определялись телеангиэктазии, свидетельствующие о заинтересованности венозных систем.

У 31 % больных обнаружены контрактуры. Почти у всех отмечались полиартриты. Большинство больных жаловались на боли в суставах и клинически у них выявлялся полиартрит, что характерно для системной склеродермии. Эти симптомы возникают уже на ранних этапах развития заболевания. При полиартрите боли локализуются не столько в крупных, сколько в мелких суставах конечностей. Очень часто полиартралгии сопровождаются болями в мышцах.

Кроме изменений кожи и суставов, у обследованных установлен ряд висцеральных проявлений. Так, поражение легких, проявляющееся клинико-рентгенологически как пневмосклероз, отмечено у 21 %, кардиосклероз — у 39 % больных. Но еще чаще выявлялось поражение желудочно-кишечного тракта в виде гипо- и атонии пищевода (78 %).

Особое внимание отоларингологов заслуживает симптом дисфагии, наблюдавшийся у 16 наших больных. Последний заключается в жалобах больных на попер-хивапие и затруднение при глотании твердой пищи. У 4 человек отмечены парезы мягкого неба, гнусавость и попадание пищи в нос. Обычно это наблюдалось в далеко зашедших случаях заболевания при высокой его активности.

Кроме перечисленной выше симптоматики, у больных системной склеродермией имелись выраженные трофические нарушения. Так, у 63 из 80 больных наблюдались истончение и выпадение волос, истончение, ломкость, а в ряде случаев отторжение ногтей и остеолиз ногтевых фаланг.
Лабораторные исследования не выявляли столь яркой картины, как при СКВ. СОЭ у 14 человек была умеренно повышенной (32—40 мм/ч), у части больных в крови выявлялись антитела к ДНК и ревматоидный фактор.

Как видно из представленных данных, у большинства обследованных больных была развернутая клиническая картина системной склеродермии, дававшая возможность всесторонне изучить не только висцеральные проявления, но и патологические изменения, развивающиеся в верхних дыхательных путях и ухе.

- Читать далее "Поражение носа при склеродермии. Склеродермическое лицо"

Оглавление темы "Поражения ЛОР органов при СКВ и склеродермии":