Системная склеродермия. Причина и поражения при склеродермии

Не менее тяжелой формой диффузного заболевания соединительной ткани является системная склеродермия (системный прогрессирующий склероз, прогрессирующая генерализованная диффузная склеродермия, акросклероз). Заболевание характеризуется диффузным поражением соединительной ткани и сосудов, нарушением микроциркуляторного русла и выраженными склеротическими процессами [Нестеров А. И., Сигидин Я. А., Гусева Н. Г.]. Согласно мнению большинства исследователей [Тареев Е. М., Балабанова Р. М., Ященко О. Б. и др.], в настоящее время системная склеродермия не является редким заболеванием и в группе диффузных болезней соединительной ткани по частоте стоит на втором месте после СКВ [Rodnan G. Р.].
Женщины болеют ею в 3 раза чаще мужчин, причем наиболее уязвимы люди молодого и среднего возраста [Гусева Н. Г.].

Большинство исследователей в настоящее время считают, что в этиологии заболевания ведущая роль принадлежит латентной вирусной инфекции и генетическим нарушениям [Гусева Н. Г. и др., Гусева Н. Г.]. Вирусно-генетическая теория основывается прежде всего на обнаружении вирусоподобных включений в пораженных тканях, а также на семейных случаях системной склеродермии [Christianson С. К.].

В возникновении системной склеродермии, по-видимому, играют также роль провоцирующие факторы: очаговая инфекция, интоксикация, переохлаждение, лекарственная непереносимость, физические и психические стрессы, эндокринные нарушения [Саенко-Любарская В. Ф., Гусева Н. Г., Sackner M. А. и др.]. В патогенезе ее основное значение придается образованию на фоне иммунных и аутоиммунных нарушений коллагеновых волокон с дефектом, обладающим иммуногенными свойствами [Авдеева Ж. И. и др., Гусева Н. Г.].

Хотя название болезни «склеродермия» отражает прежде всего характерные изменения кожи (склероз), клиническая картина свидетельствует о генерализованном системном процессе с характерным поражением кожи, опорно-двигательного аппарата, мышц и внутренних органов, особенно сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек, с распространенными вазоспастиче-скими нарушениями по типу болезни Рейно [Гусева Н. Г.], который наблюдается у 80 % больных.

системная склеродермия

При системной склеродермии вазоспастические явления наблюдаются не только в дистальных отделах конечностей. Чувство онемения и побелепие кожи нередко отмечаются в области губ, лица, кончика и крыльев носа, языка. Вазоспастические явления возможны и в висцеральных органах.

Исключительно характерным для системной склеродермии является кожный синдром. При поражении кожи наблюдаются три стадии: стадия плотного отека, стадия индурации и стадия атрофии. В первой стадии возникает отек кожи, затем развивается индурация — отек становится плотным, а кожа сухой, гладкой, спаянной с подлежащими тканями. Именно в этой стадии характерно меняется облик больного, лицо его становится маскообразным, появляется «кисет» вокруг рта. Затем наступает значительное истончение кожи (атрофическая стадия). В некоторых случаях происходит гиперпигментация кожи [Гусева Н. Г.].

Висцеральная патология при системной склеродермии тщательно изучена Г. Я. Высоцким (1971), Н. Г. Гусевой (1975) и др. Вопросы же патологии верхних дыхательных путей и уха при этом заболевании освещены в литературе крайне слабо, несмотря на то что еще в 1909 г. Кren отметил, что при системной склеродермии слизистая оболочка полости рта и глотки вовлекается в процесс с самого начала заболевания наряду с кожными покровами лица. В дальнейшем ряд интернистов, изучавших системную склеродермию, также обратили внимание на изменения кожных покровов лица и одновременно жалобы больных на сухость во рту и глотке [Саенко-Любарская В. Ф., Gardner А. Р.].

Т. Г. Гусейнова (1978), всестороннее изучившая патологию зубочелюстной системы у больных системной склеродермией, выявила изменения не только в ней, но и в губах, языке и слизистой оболочке полости рта у этих больных. В оториноларингологической литературе также имеются отдельные сообщения о патологии верхних дыхательных путей и уха, указывающие на закономерные изменения этих органов при системной склеродермии [Фодерман В. М., 1965; Попова Г. Н., Трофименко Н. П., обинцев В. Т. и др.].

Несмотря на отдельные сообщения об изменениях ЛОР-органов при системной склеродермии, нет обобщенных сведений по этому вопросу. Широкие врачебные круги незнакомы с возможными патологическими изменениями в верхних дыхательных путях и ухе, в связи с чем заболевания трактуются как сопутствующие системной склеродермии, а фактически являются ее проявлениями. Из-за неправильной диагностики назначается и нерациональная терапия без учета основного заболевания.
Открытым остается также вопрос о роли очаговой инфекции верхних дыхательных путей как провоцирующего фактора в возникновении и течении системной склеродермии.

- Читать далее "Клиническая картина и диагностика склеродермии"

Оглавление темы "Поражения ЛОР органов при СКВ и склеродермии":
  1. Поражения носа при системной красной волчанке. Слизистая носа при СКВ
  2. Поражение полости рта и глотки при системной красной волчанке (СКВ)
  3. Поражение гортани при системной красной волчанке (СКВ)
  4. Гиперпластические, атрофические ларингиты при системной красной волчанке (СКВ)
  5. Острые ларингиты при системной красной волчанке (СКВ). Морфология поражения гортани при СКВ
  6. Поражения ушей при системной красной волчанке (СКВ). Слух, тугоухость при СКВ
  7. Системная склеродермия. Причина и поражения при склеродермии
  8. Клиническая картина и диагностика склеродермии
  9. Поражение носа при склеродермии. Склеродермическое лицо
  10. Поражение полости рта и глотки при склеродермии. Язык и сухость во рту при системной склеродермии

Ждем ваших вопросов и рекомендаций:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: