Срединный злокачественный гранулематоз - MMR. Клиника и диагностика злокачественного ретикулеза

S. H. Kassel и соавт. считают, что термины «срединная злокачественная гранулема» и «гангренесцирующая гранулема» являются клиническими, обозначающими прогрессирующую, тяжелую ульцерацию носа и тканей средней линии лица. При этом гистологически можно обнаружить гранулематоз Вегенера как «болезнь гиперчувствительности», злокачественную лимфому и своеобразное неопластическое поражение, которое авторы назвали срединным злокачественным ретикулезом (MMR — midline malignant reticulosis). Последний тип поражения, вероятно, включает большинство случаев, в которых заболевание описано как срединная злокачественная гранулема.

При гистологическом описании MMR авторы отмечают полиморфный характер клеточного инфильтрата, представленного зрелыми и незрелыми лимфоидными клетками. Среди них там и тут вкраплены атипичные ретикулярные клетки, часто с уродливым ядром, некоторые в состоянии митоза. Клетки Рида — Штернберга отсутствуют. Процесс непохож на лимфому обычного типа, несколько напоминает грибовидный микоз [Kassel S. H. et al.; Fechner R. E., Lamppin D. W.; Wetmore S. J., Platz Ch. H.].

Итак, в клинической практике срединная злокачественная гранулема Стюарта рассматривается как совокупность разных заболеваний, множественность которых практически сводится к трем нозологическим формам: гранулематозу Вегенера, злокачественной лимфоме носа и срединному злокачественному ретикулезу. Тщательное клиническое обследование позволяет в известной мере дифференцировать эти заболевания. При гистологическом исследовании классическая злокачественная гранулема Стюарта практически оказывается срединным злокачественным ретикулезом. В связи с этим в литературе прослеживается тенденция рассматривать срединную злокачественную гранулему только как неопластический процесс, отождествляя ее исключительно со срединным злокачественным ретикулезом.

Мы располагаем 6 наблюдениями прогрессирующей деструкции носа и твердого неба, в которых входной клинический диагноз болезни Вегенера после гистологического исследования был снят ввиду обнаружения своеобразного неопластического процесса, соответствующего описаниям срединного злокачественного ретикулеза.

злокачественный гранулематоз вегенера

По нашим данным, опухолевый процесс отличается выраженным клеточным полиморфизмом, который определяется присутствием как мелких опухолевых клеток типа лимфоцитов, так и крупных типа гистиоцитов и атипических ретикулярных клеток. Это отличало процесс от лимфомы, которой более свойственна тенденция к единообразию клеточных форм. Кроме того, среди опухолевых клеток постоянно присутствовали клетки воспалительного происхождения: нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы, плазматические клетки, зрелые лимфоциты. Последние встречались не только по соседству с участками некроза и изъязвления, но также повсеместно в опухолевом инфильтрате, не связанном с некрозом. Отмеченный полиморфизм и присутствие клеток воспаления при малом увеличении микроскопа создавали ложную картину хронического воспалительного процесса.

При большом увеличении микроскопа, выявлявшем присутствие незрелых клеточных форм, становилась очевидной опухолевая природа процесса. Ядра опухолевых клеток отличались гиперхромностыо, наличием крупных ядрышек и фигур деления.

Характерным для процесса было также наличие инфильтрации опухолевыми клетками стенки сосудов, что создавало ложную картину продуктивных васкулитов, еще более усугублявшую сходство с гранулематозным воспалением. Следует подчеркнуть, что обнаружение подобных «псевдоваскулитов» в совокупности с полиморфизмом инфильтрата делает морфологическую диагностику срединного злокачественного ретикулеза очень трудной, особенно если биоптат малых размеров или взят поверхностно.

В одном из наших наблюдений у мужчины молодого возраста наступила генерализация процесса с увеличением шейных лимфатических узлов. Больной умер от аррозивного желудочного кровотечения. В зоне аррозированного сосуда найден некротизируюшийся полиморфно-клеточный инфильтрат подслизистой и мышечной оболочек желудка, аналогичный инфильтрации первичного очага поражения. Гистологическое исследование шейных лимфатических узлов выявило картину ретикулярной саркомы.

Мы не обсуждаем здесь правомерность термина «злокачественный ретикулез» на современном этапе развития учения о стволовой клетке и принятую классификацию лимфом. Мы использовали диагноз «злокачественная лимфома гистиоциторного типа» и «ретикулосаркома» как синонимы срединного злокачественного ретикулеза. Однако вопрос о гистогенетической принадлежности этой своеобразной неоплазии остается открытым. Не исключено, что она будет отнесена к группе злокачественных гистоицитом.

Возвращаясь к предмету наших статей, мы должны совершенно определенно сказать, что гранулематоз Вегенера и срединная злокачественная гранулема Стюарта — это две разные нозологические сущности. Первая является гранулематозом воспалительной природы и отражает иммунопатологические процессы гиперчувствительности III и IV типа. Вторая является неоплазмой из группы ретикулосаркоматозов или гистоцитозов. Клинико-морфологическое своеобразие гранулемы Стюарта, по нашему мнению, дает основание для признания срединной злокачественной гранулемы в качестве самостоятельной нозологической формы среди других опухолевых заболеваний ЛОР-органов.

- Читать далее "Активность гранулематоза Вегенера. Морфологическая оценка активности болезни Вегенера"

Оглавление темы "Морфология и течение гранулематоза Вегенера":
  1. Полиморфизм гигантских многоядерных клеток при гранулематозе Вегенера. Некрозы при болезни Вегенера
  2. Гнойный компонент гранулематоза Вегенера. Васкулит при болезни Вегенера
  3. Патогистологические признаки гранулематоза Вегенера. Сыворотки для диагностики болезни Вегенера
  4. Биопсия при гранулематозе Вегенера. Дифференциальная морфологическая диагностика болезни Вегенера
  5. Язвенно-некротические поражения при гранулематозе Вегенера. Срединная злокачественная гранулема
  6. Отличия гранулемы Стюарта от гранулематоза Вегенера. Морфология срединной злокачественной гранулемы
  7. Срединный злокачественный гранулематоз - MMR. Клиника и диагностика злокачественного ретикулеза
  8. Активность гранулематоза Вегенера. Морфологическая оценка активности болезни Вегенера
  9. Гломерулонефрит при гранулематозе Вегенера. Значение гигантских клеток при болезни Вегенера
  10. Лечение больных гранулематозом Вегенера. Дозировки гормонов при болезни Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: