Язвенно-некротические поражения при гранулематозе Вегенера. Срединная злокачественная гранулема

Язвенно-некротические поражения при гранулематозе Вегенера. Срединная злокачественная гранулема

Мы располагаем одним наблюдением язвенно-некротического поражения ротоглотки. У больной О., 52 лет, клинический диагноз болезни Вегенера при неоднократном биопсийном исследовании не был отвергнут. Больная умерла при наличии обширного язвенно-некротического дефекта в области ротоглотки, переходящего на надгортанник. При вскрытии диагноз болезни Вегенера также не был снят ввиду отсутствия оснований для изменений клинического диагноза, лишь при гистологическом исследовании секционного материала за пределами некротизированной ткани, а также в пределах участков некробиоза обнаружен инфильтрирующий рост плоскоклеточного ороговевающего рака с выраженной перифокальной воспалительной реакцией, развитием грануляционной ткани и некрозом грануляций.

В этом случае инфильтрирующий рост опухолевых клеток в грануляционной ткани и гнойно-некротическое воспаление послужили основанием для установления ошибочного морфологического диагноза гранулематоза Вегенера. Данное наблюдение поучительно в том отношении, что обнаружение в биоптатах из области верхних дыхательных путей и ротоглотки обширных полей некроза, гнойно-некротических изменений и грануляционной ткани наряду с подозрением в отношении болезни Вегенера всегда должно вызывать онкологическую настороженность. Верификация клинического диагноза в подобных случаях требует повторной биопсии.

Наиболее сложным для клинической и морфологической диагностики является разграничение гранулематоза Вегенера с так называемой срединной злокачественной гранулемой Стюарта. Поскольку этот вопрос имеет довольно продолжительную историю, па протяжении которой данная нозологическая форма то объединялась с гранулематозом Вегенера, то исключалась из группы системных аллергических васкулитов, и поскольку до сих пор в специальной литературе можно встретить противоречивые суждения о сущности этой патологии, выражающиеся в различных трактовках самого названия, мы считаем целесообразным рассмотреть этот вопрос отдельно. Кроме того, располагая 6 собственными наблюдениями срединной злокачественной гранулемы, мы хотели бы высказать мнение по данному вопросу.

Срединная злокачественная гранулема

Гранулематоз Вегенера и срединная злокачественная гранулема. В 1897 г. P. McBride описал наблюдение скоротечно развившейся деструкции лица у мужчины средних лет, который поступил с некрозом левого крыла носа и через полгода умер при наличии обширного разрушения тканей лица («от моляра до моляра»), полного разрушения носа и верхней губы. Кусочки тканей из язвы были переданы им ряду патологов, которые предположили наличие третичного сифилиса. Лишь один из патологов упорно настаивал на том, что данная болезнь не соответствует ни одному из известных к тому времени заболеваний [McBride P]. До 1921 г. в литературе не было подобных сообщений, а в 1921 г. R. Woods описал 2 аналогичных наблюдения.

В 1933 г. J. Stewart представил подробное и яркое описание клинического течения аналогичного заболевания, которое до сих пор считается классическим и сохранилось в литературе как синдром Стюарта.
J. Stewart различал три стадии заболевания. В первой, продромальной, отмечаются признаки носовой обструкции в виде затруднения носового дыхания и появления серозпо-кровянистых выделений из носа. Вторая стадия характеризуется появлением изъязвлений носовой перегородки и носовых раковин, гнойно-некротическим отделяемым, отеком наружного носа. В этой стадии развиваются перфорация носовой перегородки и твердого неба, гнойная инфильтрация и абсцедирование прилежащих мягких тканей. Третьей, терминальной, стадии свойственны отек лица и прогрессирующая безболезненная деструкция тканей по средней линии носа и верхней челюсти с разрушением лицевого скелета. Через 12— 18 мес больные умирают от пневмонии, менингита или массивного аррозивного кровотечения.

В этой же публикации J. Stewart привел описание патогистологических находок по данным литературы, где уже имелись указания на опухолевую природу процесса. Так, в одном из наблюдений говорилось об опухоли неясного гистогенеза, в другом предполагалась лимфома Ходжкина, ставшая саркомой [Dawson J. W.]. Несмотря на эти указания, J. Stewart на основании гистологической картины, напоминавшей гранулематоз, и отсутствия диссемипации поражения сделал вывод, что описанная им болезнь является своеобразным гранулематозным воспалительным процессом, и назвал ее прогрессирующей летальной гранулемой носа.

После того как в 1936—1939 гг. F. Wegener описал 3 своих наблюдения, клинически похожих на гранулему Стюарта, возникло единодушное мнение, что срединная злокачественная гранулема Стюарта (т. е. гангренесцирующая гранулема) является локальной манифестацией гранулематоза Вегенера [Godman G. С, Churg J].

- Читать далее "Отличия гранулемы Стюарта от гранулематоза Вегенера. Морфология срединной злокачественной гранулемы"

Оглавление темы "Морфология и течение гранулематоза Вегенера":