Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера

При ранней диагностике гранулематоза Вегенера решающая роль принадлежит морфологической верификации клинического диагноза на основе гистологического исследования инцизионных биопсий из очага первичного поражения. Успех биопсийиой диагностики определяется двумя условиями: квалификацией оториноларинголога, умеющего прицельно и правильно произвести биопсию, и квалификацией морфолога, хорошо знающего гистоморфологию гранулемы Вегенера и способного осуществить дифференциальную морфологическую диагностику с близкими по гистологической картине процессами. Изучение биопсийиой диагностики болезни Вегенера следует начинать с описания гистоморфологии риногениого гранулематоза, имея в виду прежде всего выделение тех морфологических детален, которые могут служить ориентирами, способствующими дифференциальной диагностике.

Подобная постановка вопроса может вызвать недоумение в связи с тем, что морфологическая картина гранулематоза Вегенера подробно описана и сводится к упоминавшейся выше триаде признаков. Однако не следует забывать, что классическая триада была морфологически выделена и документирована при исследовании секционного материала, на высоте развития.

Необходима ранняя морфологическая диагностика болезни Вегенера при поражении только ЛОР-органов или в сочетании с началом поражения внутренних органов. При биопсийном исследовании биоптат должен быть взят прицельно, в соответствии с локализацией поражения и в идеальном случае должен заключать в себе морфологическую информацию как об эпицентре, так и о пограничной зоне поражения, что на практике удается далеко не всегда. В связи с этим правомерен вопрос, в какой мере биоптат слизистой оболочки верхних дыхательных путей при их поражении может отражать определенную нозологию (в данном случае болезнь Вегенера).

Положение патогистолога осложняется тем, что деструктивио-гранулематозное воспаление при болезни Вегенера не является строго специфичным, как при туберкулезе, сифилисе, склероме. В то же время оно несколько отличается от банальной грануляционной ткани при хроническом гнойном воспалении. Меру и степень этих отличий морфолог обязан четко представлять, чтобы, с одной стороны, не пропустить риногенный гранулематоз, с другой — избежать гипердиагностики гранулематоза Вегенера.

гранулематоз вегенера

Иными словами, речь идет о степени специфичности гранулемы Вегенера при дифференциации этого гранулематоза от других гранулем и гранулематозов инфекционной и неинфекционной природы, а также об оценке сосудистых поражений, свойственных этому заболеванию, и дифференциальной диагностике с васкулитами другой этиологии.

Уже в классическом описании патогистологической картины поражения F. Wegener отметил одну из основных морфологических особенностей процесса—гранулематозный характер продуктивной воспалительной реакции с наличием гигантских многоядерных клеток типа Пирогова—Лангханса или гигантских клеток инородных тел (1936). Это дало основание назвать процесс гигантоклеточным гранулематозом. В дальнейшем ис следователи, отдавая дань уважения F. Wegener, стали называть этот своеобразный процесс гранулемой Вегенера. Так в специальной литературе возник прецедент для представления о морфологическом подобии гранулемы Вегенера инфекционным гранулемам типа туберкулезного бугорка или сифилитической гуммы.

На основании собственного опыта, а также изучения морфологических описаний и фотоиллюстраций в доступной литературе мы должны подчеркнуть, что типичной инфекционной гранулемы как ограниченного продуктивного воспаления с определенным набором клеток, их упорядоченным расположением по отношению друг к другу и определенной ориентацией на центр гранулемы при болезни Вегенера, особенно в зоне первичного поражения, строго говоря, не наблюдается. Скорее можно говорить о своеобразном продуктивном воспалении с выраженной ангиопластической реакцией и концентрацией клеток воспалительного инфильтрата вокруг сосудов, что и создает своеобразную картину гранулематоза.

Эта картина складывается из полиморфных, преимущественно плазмоцитарных клеточных инфильтратов охватывающих мелкие сосуды (венулы) на их протяжении наподобие «муфт» при продольном сечении и наподобие гранулем при поперечном сечении сосудов. Поскольку новообразованные сосуды не имеют определенной ориентации (как, например, в банальной грануляционной ткани), а располагаются произвольно, в плоскость среза эти сосуды попадают одновременно продольным, косым и поперечным сечением. Соответственно этому периваскулярные клеточные скопления местами как бы сливаются в сплошной инфильтрат, местами дифференцируются в гранулемоподобные образования. Это не совокупность и не сумма отдельных гранулем, а тропизм к сосудам, продуктивная инфильтрация с тенденцией к образованию гранулем. В связи с этим термин «гранулематоз» в приложении к морфологическому субстрату болезни Вегенера более точно отражает существо процесса, чем термин «гранулема».

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Формы течения гранулематоза Вегенера":
  1. Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
  2. Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
  3. Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
  4. Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
  5. Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
  6. Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
  7. Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
  8. Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
  9. Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
  10. Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: