Особенностью патоморфологии болезни Вегенера является тяжесть локальных и органных поражений с выраженной наклонностью гранулематозной ткани к прогрессирующим деструктивным гнойно-некротическим процессам, обычно не купируемым при антибактериальной и противовоспалительной терапии. Присоединение органных поражений, в частности вовлечение в процесс почек и легких, обусловливает тяжелое клиническое течение и быстрое наступление летального исхода (в пределах l,5—2 лет). Больные гранулематозом Вегенера погибают от азотемической уремии при явлениях нарастающей почечной недостаточности, от гнойно-некротических бронхопневмоний, деструктивного панбронхита, септических осложнений.

По этой причине болезнь Вегенера на первых этапах ее изучения снискала печальную славу «злокачественного гранулематоза», особенно в тот период, когда это заболевание объединяли со срединной злокачественной гранулемой Стюарта [Friedman I.].

Существенной особенностью патоморфологии болезни Вегенера является первичность ринальных поражений, а следовательно, возможность их существования на определенном этапе заболевания без видимой генерализации процесса. Эта особенность крайне важна для ранней диагностики и своевременного лечения болезни Вегенера и соответственно определяет ведущую роль оториноларингологов при диагностике, клиническом наблюдении и лечении этих больных. В отсутствие поражения носа и околоносовых пазух начальный процесс может локализоваться в ротоглотке, в редких случаях в тканях орбиты и уха, т. е. в областях, доступных для проведения инцизионной биопсии.

В настоящее время обнадеживающие результаты гормональной и цитостатической терапии поставили на повестку дня вопрос о ранней диагностике гранулемато-за Вегенера, основанной на результатах биопсии и, следовательно, о необходимости разработки морфологических аспектов его прижизненной диагностики.
Мы изучили 86 биоптатов из области верхних дыхательных путей и ротоглотки 46 больных гранулематозом Вегенера и 12 секционных наблюдений лиц, умерших от этого заболевания.

Начиная с 1966 г. в патогистологическую лабораторию поступили биоптаты 95 человек с клиническим диагнозом гранулематоза Вегенера. Основанием для клинического диагноза были общие для всех больных язвенно-некротические поражения слизистой оболочки верхних дыхательный путей, иногда с деформацией наружного носа, одностороннее, не поддающееся лечению воспаление околоносовых пазух, в ряде случаев деструкция твердого неба, язвенные поражения носо- и ротоглотки. У некоторых больных изменения ЛОР-орга-нов сочетались с поражением почек, легких, кожи, глаз, общим недомоганием, похуданием и длительными подъемами температуры тела.

После гистологического исследования диагноз болезни Вегенера верифицирован у 46 больных. У 26 больных установлена опухолевая природа поражения: рак — у 5, злокачественные лимфомы — у 7, срединный злокачественный ретикулез (срединная злокачественная гранулема)—у 6, гемобластозы — у 2, меланома носа — у одного, лейомиосаркома — у одного, рабдомиосаркома - у одного, плазмоцитома — у одного, гемангиоэндотелиома — у одного и низкодифференцированная неклассифицируемая опухоль — у одного больного.

В 23 случаях гистологически выявлен хронический воспалительный процесс, из них в 2 — специфический туберкулезной этиологии, в 7 — процесс грибковой природы с выявлением в тканях мицелия и головок аспергиллов и дрожжевых клеток. У остальных хроническое воспаление протекало без явных признаков специфичности с элементами нагноения.

В ряде случаев в анамнезе имела место травма носа с повреждением носовой перегородки. Гистологически обнаружены явления хондроперихондрита и периостита. В ряде случаев выявлен язвенный дефект в хрящевой части носовой перегородки. Однако отсутствие каких-либо признаков специфичности не позволило нам подтвердить клинический диагноз в этих случаях. В этих наблюдениях необходимы дальнейшее клиническое обследование и повторные морфологические исследования.

- Читать далее "Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера"

1. Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
2. Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
3. Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
4. Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
5. Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
6. Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
7. Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
8. Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
9. Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
10. Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера