Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
Подробное описание патологической анатомии заболевания дано уже в ранних публикациях [Klinger H.1; Wegener F.]. Последующее описание спорадических случаев этого заболевания усилило внимание к данной нозологической форме.
В 1954 г. G. С. Godman и J. Churg, объединив 7 собственных наблюдений болезни Вегенера с 22 наблюдениями, описанными к тому времени в литературе, на основании патологоанатомического исследования выделили характерную морфологическую триаду признаков этого заболевания:
1) своеобразный гигантоклеточный гранулематоз верхних дыхательных путей и верхних отделов пищеварительного тракта (ротоглотки);
2) васкулиты, встречающиеся в любых органах и тканях и касающиеся как артериальных, так и венозных сосудов;
3) поражение почек в форме гломерулита или гломерулонефрита.
В 1958 г. Е. W. Walton описал 56 случаев болезни Вегенера. В 1959 г. I. M. Blatt и соавт. сообщили о 124 наблюдениях этого заболевания, зафиксированных в мировой медицинской литературе.
В отечественной литературе первое сообщение о болезни Вегенера принадлежит А. И. Струкову и В. В. Бадмаевой (1957). Обстоятельное описание собственных наблюдений с подробным анализом мировой литературы по гранулематозу Вегенера дается в публикациях Е. П. Пироговой и В. С. Шапиро (1960), Н. В. Адриановой и Т. Ф. Когой (1961). Клиническим и патоморфологическим аспектам грапулематоза Вегенера посвящены монографии [Ярыгин Н. Е., 1964; Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Ярыгин Н. Е. и соавт.].
При описании гистологической картины гранулематоза авторы отмечают полиморфный клеточный состав гранулемы. Имеют место лимфоидные, эпителиоидные, плазматические клетки, гистиоциты, эозииофилы, нейтрофилы и отдельные многоядериые гигантские клетки, сходные с клетками Лангханса или, чаще, с гигантскими клетками инородных тел [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Ямпольская С. А.; Струков А. И., Кауфман О. Я.]. Расположение их в узелках беспорядочное. Отмечается преобладание одних клеточных элементов над другими в узелках различной давности и локализации.
При описании гистологической картины обращают внимание на относительно небольшой размер отдельных гранулем, их способность сливаться. Особенно часто гранулемы сливаются в слизистой оболочке носа, око-лоносовых пазух, глотки, полости рта, гортани, трахеи, бронхов, а также в легких и коже, в связи с чем эти изменения становятся диффузными. В этих же органах наиболее выражены процессы некробиоза. Прежде всего кариорексис и кариолизис наблюдаются в лейкоцитах и плазматических клетках. Другие тканевые элементы, в том числе эпителиоидные клетки, фибробласты, гигантские клетки и тканевые структуры, yекротизируются в последнюю очередь [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Зербипо Д. Д.].
В случае генерализации процесса указанные выше морфологические проявления гранулематоза Вегенера распространяются на внутренние органы, кожу, костно-суставные, мышечные ткани и нервную систему.
По мнению большинства исследователей [Зербино Д. Д.; Ярыгин Н. Е. и др.; Шилкина Н. П.], гранулемы придают данному заболеванию клини-ко-анатомическое своеобразие, подтверждающее его нозологическую самостоятельность.
Благодаря этим публикациям патологическая анатомия болезни Вегенера вырисовывается достаточно полно. Прежде всего она характеризуется обязательностью и стереотипностью поражения верхних дыхательных путей или ротоглотки. Стереотипность сочетается с пестротой и непостоянством локализации поражений разных органов и тканей, опосредованных васкулитами и носящих характер разнокалиберных очагов ишемических некрозов и инфарктов с перифокальной воспалительной реакцией.
На этом крайне пестром фоне органных поражений выделяется относительно постоянная органопатология, свойственная системным аллергическим васкулитам: двустороннее поражение клубочков почек в виде диффузного гломерулонефрита и легких в форме диффузно-очаговых бронхопневмонических фокусов продуктивно-интерстициального и гнойно-некротического характера. Указанные патоморфологические изменения определяют крайне пеструю картину клинических проявлений органной патологии при гранулематозе Вегенера. Они же нацеливают клиницистов на внимательное исследование дыхательной и выделительной систем: функциональное состояние почек и легких должно быть постоянным предметом клинического наблюдения при оценке общесоматического статуса при болезни Вегенера.
- Читать далее "Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера"
Оглавление темы "Формы течения гранулематоза Вегенера":- Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
- Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
- Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
- Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
- Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
- Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
- Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
- Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
- Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
- Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера