Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера

Больная К., 46 лет, поступила в клинику 3.10.97 г. с жалобами на затрудненное носовое дыхание, резкую сухость в носу, гнойно-кровянистые корки, слабость, субфебрильную температуру, деформацию носа, слезоточивость, светобоязнь.

Весной 1994 г. после гриппа появились стойкое нарушение носового дыхания, резкая сухость в носу. В поликлинике диагностирован хронический субатрофический ринит. Периодически проводилось лечение амбулаторно и в стационаре (электрофорез хлорида калия, инъекции алоэ, массаж слизистой оболочки носа раствором Люголя, промывание носа щелочно-масляным раствором, масляные турунды в нос). Однако процесс неуклонно прогрессировал, появились носовые кровотечения. В декабре 1995 г. выявлены западение спинки носа и перфорация носовой перегородки.

10.12 при биопсии материала из краев перфорации носовой перегородки обнаружено хроническое неспецифическое воспаление с гигантскими клетками и васкулитами. К концу 1996 г. нос принял седловидную форму. В октябре 1976 г. в Московской городской больнице № 6 произведена пластическая операция спинки носа с трансплантированием реберного хряща. Косметический эффект не достигнут, но после операции температура тела стала периодически беспричинно повышаться до 37,4—37,7 °С, появились головная боль, корки в носу, лимфоцитопения, тромбоцитопения, увеличилась СОЭ (55—46 мм/ч). В июле—августе 1996 г. присоединился левосторонний дакриоцистит, появилась слезоточивость из левого глаза, светобоязнь (выявлено полное заращение слезных путей слева).

На рентгенограмме околоносовых пазух носа отмечено понижение их прозрачности, но при пункции патологического содержимого не получено. При бактериологическом исследовании из носа выделен зеленящий стафилококк. При повторном гистологическом исследовании слизистой оболочки носа признаков опухоли носа не выявлено. В связи с прогрессирующим ухудшением состояния, отсутствием эффекта терапии, неясностью диагноза направлена в МНИИ уха, горла и носа.
При поступлении состояние удовлетворительное. Внутренние органы и центральная нервная система без видимых патологических изменений.

ЛОР-органы: резкое западение наружного носа на границе костного и хрящевого отдела. Слизистая оболочка гиперемирована, отечна. В носовых ходах толстые коричневого цвета корки с неприятным запахом, обширная перфорация носовой перегородки с некротизироианными краями. При пункции верхнечелюстных пазух патологического отделяемого не получено. Глотка, гортань, уши без воспалительных явлений. Отмечены краевой кератоконъюнктивит и дакриоцистит слева.

гранулематоз вегенера

Анализ кропи 4.10: Нb 121 г/л, эр. 3.20-1012/л, л. 7,7-109/л, с. 70%, лимф. 18%, мои. 7%; СОЭ 37 мм/ч. Реакция Вассермана отрицательная. Анализ мочи 4.10.: плотность 1022, белка 0,33 г/л, лейкоцитов 1—4 в поле зрения, эритроцитов измененных 1—2 в поле зрения. При изучении гистологических препаратов, привезенных из Челябинска, заподозрен гранулематоз Вегенера, в связи с чем 18.10 повторно исследован материал, полученный при биопсии из некротизированного края перфорации перегородки носа. Диагноз подтвержден.
Назначены гормональные препараты по 15 мг в сутки, делагил по 1 таблетке 2 раза в день, витамины, тампоны с облепиховым маслом в нос, щелочно-масляные ингаляции. В левый глаз назначены капли дексаметазона.

В течение 1-й недели нормализовалась температура тела, прекратились светобоязнь и слезоточивость. Начали рубцеваться края перфорации носовой перегородки, уменьшилось количество корок, снизилась СОЭ, исчез белок в моче.

25.11 больная выписана в удовлетворительном состоянии. Рекомендован прием 10 мг преднизолона в сутки. При повторном осмотре через 8 мес доза преднизолона снижена до 5 мг, а через год препарат отменен. В декабре 1979 г. состояние оставалось удовлетворительным, беспокоили сухость в носу, корки, периодическая слезоточивость. Угнетает измененная форма носа. СОЭ 24 мм/ч. Моча без отклонений от нормы. Больная принимает делагил по 1 таблетке 2 раза в день, а также витамины.

В приведенном наблюдении процесс развился исподволь. Лишь на 3-м году заболевания клиническая картина стала развернутой, и можно было предполагать какой-то системный процесс. Несмотря на то что гормональная терапия начата лишь через 3 года, эффект был вполне удовлетворительным. Диспансерное наблюдение дает возможность утверждать, что процесс не прогрессирует. Данное клиническое наблюдение подтверждает возможность длительного, медленного развертывания клинической картины болезни, которая в течение ряда лет не генерализуется.

При хроническом течении гранулематоза Вегенера процесс также может быть не только локализованным. У 5 из 19 больных он протекал тяжелее, чем в приведенном выше наблюдении. У этих больных довольно быстро наступила генерализация процесса, но отмечалось медленное начало, клиническая симптоматика развивалась исподволь. Кроме того, в начале заболевания у них без какого-либо лечения длительно отмечалась ремиссия. Впоследствии ремиссии возникали лишь после гормональной и цитостатической терапии. Продолжительность жизни этих больных достигает 7 лет.

- Читать далее "Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера"

Оглавление темы "Формы течения гранулематоза Вегенера":
  1. Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
  2. Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
  3. Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
  4. Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
  5. Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
  6. Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
  7. Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
  8. Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
  9. Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
  10. Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: