Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера

Больная П., 28 лет, поступила в клинику МНИИ уха, горла и носа 16.09.96 г. с жалобами на головную боль, общую слабость, повышение по вечерам температуры тела до 38—39 °С, похудание за последние 6 мес на 8—10 кг, мигрирующие боли в суставах рук и ног, гнойно-кровянистые выделения из носа, иногда выделения гнойно-кровянистых корок и боли в костном отделе носа.

С 1973 г. страдает периодически обостряющимся хроническим двусторонним гайморитом. Проводились пункции верхнечелюстных пазух. До 1976 г. самочувствие оставалось удовлетворительным. В первых числах апреля после охлаждения появились головная боль, гнойные выделения из носа. Обратилась в поликлинику по месту жительства, где проведены лечение пункциями верхнечелюстных пазух и УВЧ-терапия, но состояние ухудшалось. Вскоре появились гнойно-кровянистые выделения из носа, боли в костях носа. Стала худеть, по вечерам температура тела повышалась до 37,8 °С, усилилась головная боль. От операции на верхнечелюстных пазухах больная отказалась.

В июле 1996 г. обратила внимание на незначительную деформацию носа. При повторном осмотре в поликлинике по месту жительства обнаружены перфорация в передних отделах носовой перегородки, много гнойно-кровянистых корок. В июле 1996 г. госпитализирована в больницу г. Долгопрудного, где к изменениям в полости носа присоединился суставной синдром (боли в суставах рук и ног, припухание их), температура тела повышалась до 39°С. Произведено лечение инъекциями антибиотиков, бутадионом, салицилатом натрия, но без эффекта. С учетом упорного течения язвенно-некротического ринита, хронического гнойного гайморита, возникшей перфорации носовой перегородки, нарастающей слабости, развития суставного синдрома, а также полного отсутствия эффекта терапии больная направлена на консультацию в поликлиническое отделение МНИИ уха, горла и носа. В связи с подозрением на гранулематоз Вегенера поступила в клинику того же института.

При поступлении общее состояние средней тяжести. Кожа с сероватым оттенком, слизистые оболочки бледные. Питание понижено, температура тела 38—38,5 °С. Движения в суставах п полном объеме, болезненные, особенно в суставах кистей и стоп, кожа над ними не изменена.

Легкое западение спинки носа на границе костного и хрящевого отдела, кожа не изменена. Слизистая оболочка истончена, багрово-синюшного цвета, большое количество толстых гнойно-кровянистых корок, удаляемых с трудом. Обширная перфорация в передних отделах носовой перегородки, края ее изъязвлены и покрыты грануляциями. Носоглотка свободна.

болезнь вегенера

Анализ крови 17.09: Нb 92 г/л, л. 4,5-109/л, п. 3%, с. 69%, лимф. 22%; СОЭ 54 мм/ч. Проба на С-реактивный белок + + +. LE-клетки не обнаружены. Анализ мочи 24.09: плотность 1012, белок, сахар отсутствуют, лейкоцитов 5—6 в поле зрения.

17.09 из изъязвленных краев перфорации носовой перегородки взята биопсия. При исследовании обнаружен лишь слизисто-гнойный экссудат в состоянии некробиоза и некроза. 26.09 биопсия из края перфорации повторена. При исследовании обнаружена грануляционная ткань с обширными полями некроза, массой васкулитов, местами полное гнойное расплавление стенок сосудов. В воспалительном инфильтрате из лимфоидных и плазматических клеток большое количество гигантских многоядерных клеток типа клеток Лангханса. Морфологическая картина свидетельствовала о наличии некротизирующего васкулита и полиморфно-клеточных гранулем с большим количеством гигантских клеток. На основании морфологических и клинических данных диагностирован гранулематоз Вегенера.

Начато лечение преднизолоном по 40 мг в сутки, делагилом по 1 таблетке 3 раза в сутки, панангином по 1 таблетке 3 раза в сутки, тетрациклином по 500 000 ЕД 4 раза в сутки, витаминами группы В. Через неделю нормализовалась температура тела. На 10-й день исчезли боли в суставах рук и ног. Постепенно уменьшились гнойно-кровянистые выделения из носа и головная боль, увеличилась масса тела. Края перфорации носовой перегородки начали зарубцовываться. Одновременно производились пункции верхнечелюстных пазух. Заподозрена деструкция медиальных стенок верхнечелюстных пазух. В промывной жидкости гноя немного. Через дренажи проводились регулярные промывания пазух, введение стрептомицина с гидрокортизоном и 1 % раствором диоксидина. Через неделю промывная жидкость стала абсолютно чистой, головная боль исчезла. 12.11 выписана в удовлетворительном состоянии (масса тела 68 кг). Рекомендовано продолжать введение преднизолона по 20 мг в сутки. Кроме того, продолжала принимать делагил, панангин и витамины.

С ноября 1996 г. находится под диспансерным наблюдением. До 1998 г. состояние было вполне удовлетворительным. После охлаждения в декабре 1998 г. ухудшилось общее состояние, появились гнойное отделяемое из носа, субфебрильная температура тела, артралгии, следы белка в моче, развилась пневмония. Больная вновь госпитализирована. После увеличения дозы гормональных препаратов и назначения цитостатиков обострение купировано. С 1998 г. получает азатиоприн по 100—200 мг в сутки. Последний раз находилась в клинике МНИИ уха, горла и носа в июле 1980 г. с целью динамического наблюдения. Общее состояние остается удовлетворительным, данных о вовлечении в процесс легких и почек нет. При осмотре обращают на себя внимание усиление деформации носа, двусторонний экзофтальм и нерезко выраженный кушингоид.

В данном случае при подостром течении заболевания наблюдалось медленное подострое начало его: все симптомы нарастали в течение первых 6 мес, а общие нарушения (подъем температуры тела, похудание, артралгии и т. д.) начали проявляться лишь через 6 мес от начала заболевания. Гормонально-цитостатическая терапия привела к глубокой и длительной ремиссии. Через 4 года и 3 мес от начала заболевания процесс по-прежнему локализовался лишь в области носа и око-лоносовых пазух. Правда, деструктивные изменения в этой области прогрессировали. Одновременно в процесс была вовлечена клетчатка орбит, что привело к появлению двустороннего экзофтальма, однако зрение не изменилось. Прогрессирование заболевания проявлялось также нарастающим снижением слуха по типу смешанной тугоухости с явлениями вторичного кохлеарного неврита. Изменения в легких и почках, так же как похудание и артралгии, наблюдались лишь в период обострения в 1998 г.

Приведенная история болезни является наглядным примером подострого течения гранулематоза Вегенера. Процесс начался исподволь, все симптомы прогрессировали в течение 6 мес. Необходимо подчеркнуть, что появлению первых симптомов гранулематоза Вегенера предшествовал хронический рецидивирующий гайморит. В данном случае, так же как еще у 9 больных гранулематозом Вегенера, наблюдавшихся нами, можно было отметить «предысторию» заболевания в виде рецидивов хронической инфекции в верхнечелюстных пазухах, которая могла играть роль пускового механизма для аллергического васкулита, каким является гранулематоз Вегенера.

- Читать далее "Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера"

Оглавление темы "Формы течения гранулематоза Вегенера":
  1. Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
  2. Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
  3. Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
  4. Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
  5. Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
  6. Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
  7. Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
  8. Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
  9. Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
  10. Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: