Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера

Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера

Анализ данных свидетельствует о том, что в большинстве случаев характер начала заболевания совпадает с его дальнейшим течением.
Однако ориентироваться лишь на начало заболевания при определении вариантов его дальнейшего течения, естественно, нельзя, поскольку все же возможна некоторая вариабельность. Не менее важным фактором, определяющим настоящую классификацию, является наличие или отсутствие ремиссий, глубина их и длительность. Наконец, необходимо учитывать длительность жизни больного. При остром течении гранулематоза Вегенера уже к 6—7-му месяцу заболевания отмечается развернутая клиническая картина, а при подостром к этому времени она выражена значительно меньше, а при хроническом минимальна (1—2 симптома). Необходимо подчеркнуть, что моносимптомность может наблюдаться много лет (на нашем материале, у некоторых больных свыше 8 лет).

В таблице отражена также длительность ремиссий при остром, подостром и хроническом течении гранулематоза Вегенера. При остром течении ремиссия вообще может не наступить, в то время как при хроническом, если она индуцирована медикаментами, в дальнейшем лечение может быть даже прекращено или сведено к минимуму, а ремиссия будет продолжаться. При подостром течении гранулематоза Вегенера длительность ремиссий меньше и для поддержания их необходимо лечение, соответствующее активности процесса.

Показатели длительности жизни при различных вариантах заболевания также неодинаковы: от 7 мес при остром варианте до 66 мес при хроническом. Если при остром варианте в течение 8 лет наблюдения умерло 17 из 18 больных, то при хроническом — 5, причем смерть наступила на 5—6-м году болезни.

Таким образом, варианты течения гранулематоза Вегенера отличаются друг от друга активностью и быстротой прогрессирования патологического процесса, степенью выраженности оториноларингологических, висцеральных проявлений, лабораторных данных, а следовательно, прогнозом.
Клинико-лабораторная характеристика вариантов течения гранулематоза Вегенера также различна.

Острое течение болезни наблюдалось нами у больных в возрасте от 19 до 63 лет. Почти у всех (за исключением двоих) отмечено внезапное острое начало, которому предшествовали охлаждение, грипп, травма, беременность. Обращали на себя внимание быстрое прогрессирование процесса, выражающееся в развитии деструктивно-язвенных поражений в полости носа, околоносовых пазух, ротоглотке, и быстро наступающая генерализация его (поражение легких, кожи, почек). К указанной выше симптоматике уже в начале заболевания присоединились общие симптомы (высокая температура тела, похудание, общая слабость, артралгии, кожные высыпания). Несмотря на активную терапию, у этих больных не удалось добиться ремиссии и они умерли в течение 1—1,5 лет от начала заболевания. Средняя продолжительность их жизни составляла 8 мес. В качестве примера приводим выписку из истории болезни.

Больная Б., 29 лет, поступила в клинику 15.03.92 г. с жалобами на западение спинки носа, затрудненное носовое дыхание, гнойные выделения из носа, резкое снижение слуха, светобоязнь, общую слабость, похудание. В течение 5 лет страдает гайморитом. В 1965 г. наблюдалась аллергическая реакция на инсоляцию. В сентябре 1991 г. появились затруднение носового дыхания, гнойные выделения из левой половины носа. Все эти явления возникли на фоне четырехмесячной беременности. Лечение каплями в нос и пункциями левой верхнечелюстной пазухи было безрезультатным. 1.11 появился отек мягких тканей носа и левой половины лица. Инъекции антигистаминных средств неэффективны.

В связи с ухудшением состояния и усилением гнойных выделений из левой половины носа в ноябре 1991 г. произведена радикальная операция на левой верхнечелюстной пазухе. Обнаружены холестеатомные массы и размягчение всех стенок пазухи. После операции состояние ухудшилось, а под углом нижней челюсти слева появился плотный инфильтрат. Лечение большими дозами антибиотиков эффекта не дало. Температура тела оставалась высокой (38—39 С), появился левосторонний экзофтальм. 31.01.92 г. удален лимфатический узел у угла нижней челюсти слева. Гистологический диагноз: туберкулезный лимфаденит. Назначены ПАСК, фтивазид, тубазид, лечение не дало положительного эффекта. В январе 1992 г. больная родила нормального доношенного ребенка. Через 8 дней после родов появились резкие боли в ушах, гноетечение из них и ухудшение слуха. После родов состояние прогрессивно ухудшалось. Для уточнения диагноза направлена в клинику МНИИ уха, горла и носа.

При поступлении состояние тяжелое. Внутренние органы в пределах нормы. ЛОР-органы: форма носа седловидная, в полости носа гнойные корки и жидкий гной (больше слева), слизистая оболочка гиперемирована, сухая. Обширная перфорация носовой перегородки. Средняя носовая раковина слева резко увеличена. Глотка без видимых изменений. Носоглотка заполнена гнойными корками. В гортани видимых изменений нет. Слуховые проходы широкие, отделяемого нет, барабанные перепонки с центральными перфорациями. При аудиологическом исследовании выявлено резкое снижение слуха на оба уха по смешанному типу.

При рентгенографическом и томографическом исследовании 17 и 21.03 обнаружены деструктивные изменения межклеточных перегородок левого решетчатого лабиринта. Левая верхнечелюстная пазуха несколько меньше правой, костные стенки ее утолщены, прозрачность неравномерно снижена за счет послеоперационных рубцов. Отсутствует изображение левых носовых раковин, левые носовые ходы широкие. Левая верхнеглазничная щель расширена за счет дефекта в контуре левого большого крыла клиновидной кости.

Заподозрен гранулематоз Вегенера, 17.03 произведена биопсия из левой средней носовой раковины. Заключение морфолога: продуктивно-некротическое воспаление, характерное для болезни Вегенера.

Появилось изъязвление в области задней стенки глотки и надгортанника. Анализ крови 17.03: выраженная анемия, л. 6,8-109/л; СОЭ 79 мм/ч. LE-клетки не обнаружены. Проба на С-реактивный белок резко положительная. Анализ мочи 18.03: выраженная гематурия, альбуминурия, цилиндрурия.

18.03 назначен преднизолон (по 60 мг в сутки), однако состояние прогрессивно ухудшалось. В связи с нарастающей почечной недостаточностью больная переведена в нефрологическое отделение. Продолжены массивная гормональная терапия, введение витаминов. Дважды осуществляли гемодиализ, однако состояние прогрессивно ухудшалось. 11.04 (через 7 мес от начала заболевания) при явлениях почечной недостаточности наступила смерть. При вскрытии диагноз гранулематоза Вегенера подтвержден.

У данной больной первыми сиптомами заболевания были язвенно-некротический ринит и обострение хронического гнойного левостороннего гайморита, принявшего очень быстро (практически через 2 мес от начала заболевания) деструктивный характер. Из описания видно, как бурно и быстро может наступать полисиндромность при остром течении гранулематоза Вегенера.

Через 3 мес от начала заболевания появился острый гнойный двусторонний отит с явлениями вторичного неврита, лимфаденит, кератоконъюнктивит, экзофтальм, а через 6 мес от начала заболевания развились явления выраженной почечной патологии, приведшие к смерти через 7 мес от первых проявлений гранулематоза Вегенера. Данное наблюдение демонстрирует сложность диагностики гранулематоза Вегенера. Фактически диагноз был установлен лишь через 6 мес от начала болезни, несмотря на то что больная лечилась в клинических учреждениях. В связи с этим поздно (через 6 мес) была назначена гормональная терапия, что не способствовало благоприятному течению процесса.

У 13 из 19 больных гранулематозом Вегенера, протекавшим остро, диагноз был установлен через 6—7 мес от начала процесса, а следовательно, лечение начато в эти же сроки.

- Читать далее "Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера"

Оглавление темы "Формы течения гранулематоза Вегенера":