Язвенно-некротический ринит при болезни Вегенера. Пример поражения глаз и носа при гранулематозе Вегенера

У всех наблюдавшихся нами больных гранулематозом Вегенера с патологией глаз развился язвенно-некротический ринит. У половины больных он как клинически, так и рентгенологически сочетался с односторонним деструктивным гайморитом (у большинства отмечена деструкция носовой перегородки). У одного больного выявлен деструктивный полисипуит. Таким образом, изменения в полости носа носили выраженный характер и были тяжелыми, на что указывают некротические изменения стенок околоносовых пазух, хряща и кости носовой перегородки.

Наиболее часто язвепно-некротический ринит и деструктивный сииуит сочетаются с краевым кератитом различной степени выраженности. По нашему мнению в ряде случаев выявленное сочетание поражений глаза и носа может быть одним из критериев диагностики гранулематоза Вегенера, особенно учитывая, что этот комплекс может быть выявлен на ранних стадиях заболевания.

Кроме патологических изменений в полости носа и пазухах, у 3 больных имели место и отологические симптомы (у одного подострый гнойный средний отит, мастоидит, у 2 — неврит VIII пары черепных нервов). Это может указывать на множественное образование гранулем в области головы и шеи у данной группы больных.
Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни.

Больной Ч., 52 лет, поступил в клиническое отделение МНИИ уха, горла и носа 18.01.92 г. с жалобами на гнойно-кровянистое отделяемое и заложенность правой половины носа, головную боль, общую слабость, субфебрильную температуру тела, похудание, экзофтальм справа, светобоязнь, деформацию спинки носа. Заболел в мае 1991 г.: после охлаждения появились заложенность правой половины носа, гнойные выделения из нее, периодические кровотечения. В течение года до мая 1991 г. периодически закладывало эту же (правую) половину носа. В связи с указанными жалобами и определяемым рентгенологически интенсивным снижением прозрачности правой верхнечелюстной пазухи в июне 1991 г. госпитализирован в ЛОР-клинику г. Томска. При обследовании в полости носа обнаружено бугристое образование красного цвета, исходящее из носовой перегородки, легко кровоточащее при дотрагивании. Слизистая оболочка раковин покрыта гноевидными корками. Левая половина носа не изменена. При пункции правой верхнечелюстной пазухи отделяемого не получено.

Взята биопсия из образования па перегородке носа справа. При гистологическом исследовании обнаружено «прогрессирующее воспаление». 14.07 произведена этмоидотомия справа. 22.07 больной выписан. В конце августа 1991 г. появилась головная боль, температура тела повышалась до субфебрильных цифр. В сентябре после рентгенологического исследования правой верхнечелюстной пазухи с введением йодолипола появилась отечность век правого глаза. Больной вновь поступил в ЛОР-клинику. В результате повторного обследования диагностированы хронический гнойный правосторонний гайморит и этмоидит с явлениями периостита.

4.11 произведено вскрытие правой верхнечелюстной пазухи широким доступом по Денкеру с одновременным вскрытием всех клеток решетчатого лабиринта справа. Во время операции в правой верхнечелюстной пазухе обнаружена в большом количестве грубая, бугристая ткань, имеющая цвет от красного до белесоватого, легко кровоточащая. В пазухе найдено незначительное количество гнойного отделяемого, а в верхней стенке пазухи — щелевидное разрушение кости. При патоморфологическом исследовании материала, удаленного из пазухи, выявлено продуктивное воспаление с большим количеством васкулитов. В послеоперационном периоде появилась отечность правого верхнего и нижнего века, глазная щель •справа сузилась, ограничилась подвижность глазного яблока, справа начал нарастать экзофтальм, а у нижнего края орбиты пальпировалось новообразование эластичной консистенции, которое было расценено как послеоперационная гематома.

болезнь вегенера с поражением глаз

В результате антибиотикотерапии температура тела нормализовалась, и больной был выписан. Однако на 3-й день после отмены антибиотиков температура тела вновь повысилась до субфебрильных цифр, несмотря на активную терапию (интерферон, керецид и раствор фурацилина в глаза, цепорин по 1 г 2 раза в сутки внутримышечно), нарастал экзофтальм, усилился отек век и появилась «пленка» перед правым глазом. Окулист диагностировал краевую язву роговицы. Температура тела повысилась до 38 С, появились боли в костях, озноб, общая слабость. Одновременно обнаружены следы белка в моче и незначительная гематурия. Для уточнения диагноза направлен в МНИИ уха, горла и носа, куда он поступил 18.01.92 г.

При поступлении общее состояние удовлетворительное, кожа и видимые слизистые оболочки бледные. Костно-мышечная система развита хорошо. Сердце: тоны ясные, шумов нет. Пульс 84 в минуту. АД 130/80 мм рт. ст., в легких дыхание везикулярное. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не пальпируются. Правая глазная щель уже, чем левая. Отечность нижнего и верхнего века справа, экзофтальм справа.

ЛОР-органы: западение спинки носа на границе хрящевого и костного отделов. Слизистая оболочка носа справа красная, много гнойно-кровянистых корок, атрофия всех элементов правой половины носа. Слева все элементы сохранены. В глубине носовой полости справа некротизированное бугристое образование. Глотка, гортань, уши без видимых патологических изменений. Анализ кров» 19.01: Нb 117 г/л, эр. 3.60-10|2/л, тромб. 22,6-109/л, л, 8,0-109/л. э. 6 %, п. 1 %, с. 64 %, лимф. 22 %, мон. 7 %; СОЭ 42 мм/ч. Анализ мочи 19.01: плотность 1010, белка 0,15 г/л, сахар отсутствует, лейкоцитов 16—17 в поле зрения, неизменных эритроцитов 10—12 в поле зрения, гиалиновых цилиндров 1—2 в поле зрения.

19.01 произведена биопсия из некротизированной ткани в правой половине носа. При гистологическом исследовании выявлены язвенно-некротическое воспаление с гигантскими клетками и гранулематозом, продуктивно-деструктивные васкулиты. Заключение: гранулематоз Вегенера.
Одновременно больной был консультирован в МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца. Диагностированы краевая язва роговицы, экзофтальм и образование у нижнего края орбиты неясной этиологии.

Назначены преднизолон по 40 мг в сутки, аскорутин, масло шиповника в нос. Периодически правую верхнечелюстную пазуху промывали 1 % раствором диоксидина и вводили гидрокортизон.
В результате проводимого в течение l,5 мес лечения значительно улучшилось общее состояние, исчезли экзофтальм справа и отек век правого глаза, уменьшилось уплотнение в области нижнего века справа, нормализовалась температура тела, прекратились выделения из носа, слизистая оболочка носа стала сухой, исчезла некротическая ткань из правой половины носа, зажила краевая язва роговицы справа, уменьшился экзофтальм, СОЭ снизилась с 30 до 10 мм/ч.

Начато снижение дозы преднизолона до 25 мг в сутки. В связи со стойкой протеинурией и гематурией больной 4.03 переведен в клинику терапии и профзаболеваний I МОЛМИ. Подтверждено заболевание почек и назначена иммунодепрессивная терапия циклофосфаном в суточной дозе 0,025 г с последующим повышением до 0,1 г.

10.04 выписан под диспансерное наблюдение. Диагноз: гранулематоз Вегенера с поражением носа, околоносовых пазух, глаз и по чек (с сохранением функций). Рекомендовано принимать 15 мг преднизолона и 100 мг циклофосфана в сутки. Отмечалась выраженная клинико-лабораторная положительная динамика. Однако постепенно ухудшилось зрение, особенно на правый глаз, и увеличился экзофтальм справа.

В июле 1994 г. после работы на солнце усилилась слабость, появилось носовое кровотечение, СОЭ увеличилось до 40 мм/ч, резко понизилось зрение. В августе 1984 г. госпитализирован в офтальмологическое отделение МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца, где диагностированы гранулематоз Вегенера правой орбиты, зрелая стероидная катаракта справа и незрелая слева. Проведено местное лечение. В момент обследования показаний к оперативному вмешательству не установлено. Оториноларингологом выявлена деформация спинки носа (западение ее). Слизистая оболочка носа атрофирована. В переднем отделе носовой перегородки справа язва размером 0,8X0,3 см, покрытая некротическим налетом. Назначены тампоны в нос с маслом шиповника, облепихи и преднизолоновой мазью. При промывании правой верхнечелюстной пазухи обнаружено немного слизи.

Для динамического наблюдения 11.09 вновь госпитализирован в клинику терапии и профзаболеваний I МОЛМИ. Состояние расценено как относительно удовлетворительное, признаков обострения процесса не выявлено, 20.09 выписан для амбулаторого лечения. Рекомендовано соблюдать режим труда и отдыха, избегать инсоляции и переохлаждений, продолжать прием предпизолона по 10 мг в сутки и циклофосфана 100 мг в сутки. Больной находится под наблюдением оториноларинголога, терапевта и окулиста.

Приведенная история болезни показывает, что при гранулематозе Вегенера в процесс могут вовлекаться последовательно нос, околоносовые пазухи, глаза и почки. При этом офтальмологическая патология в настоящее время играет доминирующую роль.

- Читать далее "Трудность диагностики болезни Вегенера глаз. Риноофтальмологический комплекс гранулематоза Вегенера"

Оглавление темы "Поражения носа, околоносовых пазух, глаз при болезни Вегенера":
  1. Нос при гранулематозе Вегенера. Околоносовые пазухи при болезни Вегенера
  2. Перфорация носовой перегородки при болезни Вегенера. Гайморит при гранулематозе Вегенера
  3. Кости и хрящи носа при болезни Вегенера. Разрушение носовой перегородки при гранулематозе Вегенера
  4. Верхнечелюстная пазуха при болезни Вегенера. Решетчатый лабиринт при гранулематозе Вегенера
  5. Пример болезни Вегенера. Кровохарканье при гранулематозе Вегенера
  6. Носо-глазничные поражения при болезни Вегенера. Кератит при гранулематозе Вегенера
  7. Склера и конъюктива при болезни Вегенера. Экзофтальм и энофтальм при гранулематозе Вегенера
  8. Язвенно-некротический ринит при болезни Вегенера. Пример поражения глаз и носа при гранулематозе Вегенера
  9. Трудность диагностики болезни Вегенера глаз. Риноофтальмологический комплекс гранулематоза Вегенера
  10. Гортань и глотка при болезни Вегенера. Фарингоскопия при гранулематозе Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: