Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера

Полисиндромность, характерная для гранулематоза Вегенера, не ограничивается патологией верхних дыхательных путей, глаз, ушей и легких. Как известно, в по-лисиндромной картине, свойственной этому заболеванию, патология почек является одной из самых характерных. Умеренная протеинурия, гематурия и пиурия, соответствующие клинической картине гломерулонефри-та, у 7 больных с острым началом болезни отмечались через месяц с момента появления первых симптомов в виде язвенно-некротического ринита и синуита.

В дальнейшем гломерулонефрит у них трансформировался в нефротический синдром с явлениями азотемии, приведшей к смерти через 6—12 мес от начала заболевания. У б других больных гломерулонефрит развился в период генерализации процесса, через 2—4 года с начала появления первых симптомов в области верхних дыхательных путей. Из них лишь у 2 впоследствии он трансформировался в нефротический синдром с азотемией в терминальном периоде заболевания.

При поступлении 5 больных жаловались на боли в суставах рук и ног. У 2 были язвенные поражения кожи (у одной на плече, у другой на голени). У 3 больных наблюдались уртикарные высыпания на туловище. У 10 человек, предъявлявших жалобы на боли в сердце, обнаружена умеренная тахикардия (100—120 ударов в минуту). У 2 больных выявлена гипертония, а у 7 — склонность к гипотонии. У одного больного на высоте процесса развился инфаркт миокарда.

Поражения центральной нервной системы и желудочно-кишечного тракта у наших больных не наблюдалось. Исключение составляет одна больная, у которой развился абдоминальный синдром (по типу кишечной непроходимости), приведший ее к лапаратомии через 3 года от начала заболевания.
Среди общих симптомов чаще всего наблюдалось повышение температуры тела. У 13 человек при поступлении она достигала 37,1—37,3 °С, у 2 — 37,8—38 °С и у 10 носила гектический характер, достигая высоких цифр (39—41С).

гранулематоз вегенера

При анамнестическом и клинико-лабораторном обследовании 50 больных выявлены полиморфизм, поли-симптомность и полисистемность клинической картины гранулематоза Вегенера.
Основным, практически постоянным симптомом гранулематоза Вегенера является патология верхних дыхательных путей и в меньшей степени ушей, что обусловливает особое значение его в оториноларингологической практике.

Общеизвестно, что до 50-х годов гранулематоз Вегенера оставался заболеванием абсолютно фатальным, и лишь с применением для лечения его кортикостероидов [Williams H. L. at al.] и иммуподепрессантов [Bouroncle В. А.] положение изменилось. Однако, несмотря на бесспорные успехи в диагностике и лечении гранулематоза Вегенера, прогноз остается исключительно серьезным. В пользу этого говорят, в частности, данные, приводимые Р. Н. Потехиной (1971): из числа больных, описанных в отечественной литературе до 1970 г., диагноз прижизненно был установлен у половины, а в ее наблюдениях—у 8 из 17 больных.

Среди наших 50 больных лишь у одной гранулематоз Вегенера был заподозрен за 2—3 сут до смерти и фактически диагностирован при вскрытии. У 50 обследованных нами больных гранулематозом Вегенера диагноз был установлен прижизненно на основании клинического исследования верхних дыхательный путей и морфологического изучения биоптатов из их слизистой оболочки. За время наблюдения (свыше 10 лет) 21 человек умер, 22 живы и о 7 сведений нет. Сами по себе эти сведения указывают на определенные благоприятные сдвиги в течении заболевания, которые являются результатом своевременой диагностики и рациональной терапии.

По нашим данным, средняя продолжительность жизни больных гранулематозом Вегенера составляет 46 мес, что совпадает с данными литературы последних лет. Приводимые ниже данные свидетельствуют об этом, а также о там, что по сравнению с 50—60-ми годами длительность жизни больных гранулематозом Вегенера значительно возросла.

Клиническое и клинико-динамическое наблюдение за 50 больными гранулематозом Вегенера дало нам возможность всесторонне изучить органопатологию, являющуюся ведущей при этом заболевании, разработать критерии диагностики, а также варианты течения и дать рекомендации по рациональному лечению этих больных и диспансерному наблюдению за ними.

Подводя итог, необходимо подчеркнуть, что у всех больных имело место поражение различных органов и систем, что характерно как для диффузных болезней соединительной ткани, так и для близких к ним системных аллергических васкулитов. Поскольку в основе этих заболеваний лежат аутоиммунные изменения, обусловливающие длительный и прогрессирующий характер клинических проявлений системной красной волчанки, системной склеродермии и гранулематоза Вегенера, удельный вес патологии ЛОР-органов различен,однако во всех случаях знание его исключительно важно как в диагностическом, так и в терапевтическом плане.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Оглавление темы "Гранулематоз Вегенера":
  1. Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
  2. Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
  3. История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
  4. Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
  5. Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
  6. Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
  7. Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
  8. Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
  9. Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
  10. Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: