В настоящее время общепризнано, что гранулематоз Вегенера — самостоятельное заболевание со свойственными лишь ему клиническими и морфологическими проявлениями [Сененко Л. Н.; Wurbs W.].
С 1971 по 1984 г. мы наблюдали 50 больных гранулематозом Вегенера. Обследование и лечение их проводили в клинике и поликлинике МНИИ уха, горла и носа Министерства здравоохранения РСФСР, а при вовлечении в процесс глаз, легких и почек — совместно с клиникой терапии и профзаболеваний I МОЛМИ им. И. М. Сеченова, отделением нефрологии Клинической больницы им. С. П. Боткина, клиникой МНИИ глазных болезней им. Гельмгольца Министерства здравоохранения.

Всех больных гранулематозом Вегенера, находившихся под нашим наблюдением, обследовали и лечили в клинике, а течение заболевания изучали длительно в динамике при диспансерном наблюдении и повторных госпитализациях. Обследованные больные были в возрасте от 17 до 63 лет. Мужчин было 28, женщин — 22.
Последние данные подтверждают мнение Р. Н. Потехиной (1971), Н. Е. Ярыгина и соавт. (1980), J. Martens и соавт. (1983) о том, что у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.

Как следует из таблицы, гранулематоз Вегенера может наблюдаться в любой возрастной группе, однако, по нашим данным, преобладает в третьем и четвертом десятилетии жизни. Частота его у лиц старше 60 лет значительно падает.

Больные, находившиеся под наблюдением, проживали в различных географических пунктах Советского Союза, однако большинство из них (28)—в средней полосе РСФСР и на Урале, в Средней Азии (10) и Сибири (7). На Украине, в Закавказье, Прибалтике и на Дальнем Востоке жили только 5 больных.

Обращает на себя внимание не только географичекое распределение заболеваемости, но и то, что абсолютное большинство больных гранулематозом Вегенера (42) проживали в больших промышленных городах и лишь 8 — в сельской местности. Превалирование среди больных гранулематозом Вегенера лиц, проживающих в крупных городах страны, позволяет предположить, что длительное воздействие на слизистую оболочку верхних дыхательных путей аэрогенных сенсибилизирующих факторов может способствовать развитию заболевания, т. е. играть определенную провоцирующую роль в возникновении его, тем более что заболевание началось с язвенно-некротического поражения верхних дыхательных путей (47 человек) либо глаз (2 человека).

Установить связь заболевания с профессиональными особенностями обеследованных не удалось, поскольку они были очень разнообразны. Так, в число наших больных входили 7 рабочих, 6 колхозников, 10 инженеров, 3 врача, 3 медицинские сестры, 3 солдата, 4 студента, 2 химика, один редактор телевидения, 2 счетных работника, 3 домашние хозяйки, один капитан дальнего плавания, 4 пенсионера (ранее их работа не была связана с какими-либо вредными факторами) и один работник министерства.

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна, а факторы, предшествующие возникновению заболевания, разнообразны. В связи с этим мы проанализировали «причины», с которыми наши больные связывали начало заболевания и непосредственное появление первых симптомов.

Как видно из представленных материалов, факторы, провоцирующие начало гранулематоза Вегенера, в первую очередь свидетельствуют об экзогенной сенсибилизации. В связи с этим нельзя исключить, что все факторы действуют на фоне генетической предрасположенности. В пользу такой точки зрения говорят работы последних лет [Strimlan С. V.; Elkon К. В.], указывающие на значительное повышение содержания в крови НЬА-А8-антигена, ответственного за генетическую предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям, к которым, по мнению большинства исследователей [Fauci A. S., Wolff S. М.; Wolff S. M. et al.: Conn D. L. et al.], относится гранулематоз Вегенера.

Верхние дыхательные пути первично были вовлечены в процесс у 90,3 % больных. У остальных обследованных симптомы наблюдались в области глаз (2 больных) и в области ушей (2 больных). В дальнейшем, по мере развития процесса у этих больных появились симптомы в области носа и околоносовых пазух. У 3 больных легкие были вовлечены в процесс первично, однако уже через 2—3 мес от начала заболевания развился язвенно-некротический ринит и синуит.
Редкость среди наших больных лиц с первичным поражением трахеобронхиального дерева и легких объясняется, по-видимому, тем, что такого рода больные не попадают в поле зрения оториноларингологов.

- Читать далее "Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера"

1. Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
2. Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
3. История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
4. Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
5. Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
6. Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
7. Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
8. Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
9. Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
10. Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера