Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
Патологоанатомическая характеристика гранулематоза Вегенера наиболее разработана, поскольку до последнего времени это заболевание считалось фатальным и, как правило, диагностировалось при вскрытии [Пирогова Е. П., Шапиро В. С; Ярыгин Н. Е., Горнак К. А., 1970; Потехина Р. Н.; Ямпольская С. А.; Зербино Д. Д.; Ярыгин Н. Е. и др.; Струков А. И., Кауфман О. Я.; Wegener F.; Godman G. С., Churg J.; Fauci A. S. et al.].
Основными патологоанатомическими признаками гранулематоза Вегенера являются: 1) генерализованный аллергический васкулит с вовлечением в процесс артерий и вен; 2) некротизирующий гранулематоз; 3) гломерулонефрит с фибриноидным некрозом и тромбозом капиллярных петель.
О прижизненной морфологической диагностике гранулематоза Вегенера на основании исследования материала, полученного при биопсии носа, глотки, полости рта и кожи лица и глаз, сообщают Н. Е. Ярыгин и К. А. Горнак, С. А. Ямпольская, Р. А. Минчин, В. П. Быкова, W. Ktistner и соавт., D. Sphalinger. Это авторы утверждают, что на основании данных биопсии системный васкулит и гранулематоз можно отличить от аллергии верхних дыхательных путей. Случаи прижизненной диагностики гранулематоза Вегенера с помощью биопсийного материала, взятого из мышцы бедра и почки, описывают G. S. Тауner и J. H. Dainrigal и соавт.. Таким образом, в литературе имеются немногочисленные сообщения о возможности прижизненной биопсийной диагностики гранулематоза Вегенера.
Как отмечалось выше, наиболее характерными патологоанатомическими признаками гранулематоза Вегенера являются генерализованное поражение сосудов и некротизирующий гранулематоз. Еще F. Wegener в 1939 г. установил, что в основе «риногенного» гранулематоза лежит артериит.
G. С. Godman и J. Ghurg считали, что гранулемы при этом заболевании образуются лишь в слизистой оболочке верхних дыхательных путей и легких. Позднее было выяснено, что они образуются в слизистой оболочке многих органов [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.].
Многосистемность поражения и разное время вовлечения органов в процесс обусловливают полисиндромность и полиморфизм клинических проявлений, затрудняя диагностику гранулематоза Вегенера.
По данным I. M. Blatt и соавт., Р. Н. Потехиной, гранулематоз Вегенера у мужчин встречается чаще, чем у женщин, во всех возрастных группах и редко в детском возрасте [Биллер Т. Н. и др.; Teigelkotter W., Muller К. М.; Nespoli L. et at.].
Согласно данным литературы, начало болезни, как правило, подострое с постепенным нарастанием симптомов даже при тяжелом течении процесса. Однако мы с этим согласиться не можем, поскольку, анализируя наши наблюдения гранулематоза Вегенера, а также описанные в литературе, могли констатировать, что вначале заболевание может протекать остро, подостро, иногда хронически. Более чем у 75 % больных отмечается лихорадка, чаще интермиттирующая.
Существуют несколько вариантов начала гранулематоза Вегенера. Чаще всего (в 2/3 случаев) встречается первый вариант первичных проявлений, при котором доминируют язвенно-некротические поражения носа и околоносовых пазух [Ярыгин Н. Е. и др.; Шапоренко В. А., Федормин В. М; Домников А. Д.,; Neuss О., 1960; Wegener F., 1970; Wolff S. M. et al; Verhulst J.; Lowe J., Hecton A.; McDonald T. J. et al.]. Чаще всего эти изменения протекают на фоне субфебрильной температуры тела,, общей слабости и похудания. Реже первичное поражение при гранулематозе Вегенера локализуется в области рта и глотки, еще реже — в области уха [Linthi-cum F. H., Schwartzman J. A.]. В первой стадии болезни распространение процесса ограничено близлежащими тканями с возможной деструкцией кости, хряща. Иногда деструкция охватывает и отдаленные отделы дыхательных путей или пищевода и кожу лица.
Второй вариант начала заболевания встречается реже. Он связан с поражением нижних дыхательных путей (трахея, бронхи, легкие) и носит название «обезглавленный гранулематоз Вегенера» [Volchar J.].
Однако мы, видимо в силу особенности профессии, не наблюдали больных гранулематозом Вегенера без поражения верхних дыхательных путей, в связи с чем в настоящей монографии описана лишь их органопатология. Если заболевание не распознано и не начато соответствующее лечение, то через несколько недель или месяцев, а иногда и лет происходит генерализация процесса, вследствие чего оно становится полисиидромным.
- Читать далее "Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера"
Оглавление темы "Гранулематоз Вегенера":- Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
- Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
- История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
- Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
- Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
- Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
- Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
- Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
- Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
- Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера