Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера

К 1954 г. в мировой литературе было описано всего 20 случаев заболевания [Godman G. С, Churg J.], но к 1959 г. I. M. Blatt и соавт. собрали по литературным данным уже 124 случая, включив сюда и гангренесцирующую гранулему [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.], что не является правомерным.

Первое описание гранулематоза Вегенера в отечественной литературе принадлежит А. И. Струкову и В. В. Бадмаевой. Затем появился ряд работ с клинико-анатомическим описанием отдельных случаев заболевания [Авцын А. П. и др.; Пирогова Е. П., Шапиро В. С; Смирнов Н. М., Боцман Н. Е.; Гамбург Ю. Л., Калина В. О., 1968; Минчин Р. А., Быкова В. П.].

Наибольшим количеством данных исследования секционного и биопсийного материала располагают следующие авторы: С. А. Ямпольская (1964—1974) сообщила о 14 случаях, Р. Н. Потехипа (1971) —о 17, Н. Е. Ярыгин и соавт. (1970—1980)—о 15, Е. Н. Семенкова (1979)—о 22 случаях. В основном в отечественной литературе заболевания гранулематозом Вегенера по-прежнему описываются в виде отдельных наблюдений [Лозицкая Р. И.] либо с глубоким патологоанатомическим анализом, как это сделано в работе А. Д. Злотниковой (1976), описавшей данные вскрытия больной Б., 29 лет, находившейся под нашим наблюдением.

Этиология гранулематоза Вегенера и других сходных заболеваний остается в значительной мере неясной. Высказывались предположения в пользу участия в развитии заболевания аэрогенного внешнего фактора микробного или вирусного характера, хронической очаговой инфекции, лекарственной гиперчувствительности (особенно к антибиотикам). Многое отвергнуто как неподтвержденное, и все же этиология гранулематоза Вегенера все чаще связывается с аллергизацией дыхательных путей микробными антигенами, в частности золотистого стафилококка, сенсибилизация к которому выявляется у этих больных [Howell S. В., Epstein W. V.].

гранулематоз вегенера

Таким образом, в настоящее время нельзя исключить, что бактериальные токсины и некоторые лекарственные препараты при определенных условиях могут вызывать повреждение структуры ткани, в частности стенок кровеносных сосудов, способствуя образованию в организме аутоаллергенов, в ответ на которые вырабатываются антитела не только к измененным, но и к нормальным белковым компонентам, входящим в соответствующие тканевые элементы. На основании данных литературы и собственных клинических наблюдений мы констатировали, что рецидивы гранулематоза Вегенера обычно возникают после переохлаждения.

По новейшим экспериментальным данным, в основе патогенеза гранулематоза Вегенера лежат комплекс иммунных механизмов, гиперчувствительность замедленного типа микробного, медикаментозного или другого происхождения. Как показали S. M. Wolff и соавт., М. Turner-Warwick (1978), на базальных мембранах и в стенках кровеносных сосудов при гранулематозе Вегенера откладываются иммуноглобулины G, М и комплемент (С3). Такой же точки зрения придерживаются И. М. Кодолова и Т. М. Преображенская; S. В. Howel и W. V. Epstein; Е. J. Shillitoe и Т. Lehner, выявившие у больных гранулематозным васкулитом циркулирующие комплексы антиген — антитело и диспротеиноз.

На закономерные изменения гуморального иммунитета при гранулематозе Вегенера указывают A. S. Fauci и соавт.; Е. J. Shillitoe и соавт., которые обнаружили достоверное повышение содержания IgA в сыворотке и секретах при нормальном содержании IgG и IgM. В то же время D. L. Conn и соавт. обнаружили при нем повышение содержания только IgE, что они связывают с присутствием инфекции в организме больных. Основанием для этого является то, что такое же повышение содержания IgE установлено при паразитарной инфекции.

По мнению Н. Е. Ярыгина и соавт. (1980), это явление может быть связано с аномалией супрессорной функции Т-лимфоцитов в отношении В-лимфоцитов, продуцирующих IgE. В активной фазе болезни выявлены определенные изменения антиглобулиновой активности и присутствие ревматоидного фактора [Fauci A. S., Wolff S. М.; Wolff S. M. et al.; Howell S. В., Epstein W. V.].

Интересен вопрос о роли главной системы гистосовместимости в патогенезе гранулематоза Вегенера и других системных васкулитов. Такая возможность теоретически не исключена, поскольку может иметь место как врожденная неполноценность по системе HLA, так и приобретенная неполноценность после беременности или переливания крови и, наконец, в результате мутации. Действительно, такие наблюдения имеются. Например, С. V. Strimdan и соавт. (1978), К. В. Edkon и соавт. (1983) обнаружили HLA-A-антигены у больных гранулематозом Вегенера. О заинтересованности клеточного иммунитета при этом заболевании свидетельствуют лишь единичные работы [Fauci A. S. et al.; Shillitoe E. J. et al.].

По данным S. В. Howell, W. V. Epstei, при гранулематозе Вегенера в клубочках почек находят большое количество фибрина, активацию фибринолиза и повышенное содержание гепариносаждаемой фракции.
Таким образом, изложенное выше позволяет говорить о роли иммунологических и коагуляционных факторов в патогенезе гранулематоза Вегенера, не сбрасывая со счетов и генетическую предрасположенность.

- Читать далее "Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера"

Оглавление темы "Гранулематоз Вегенера":
  1. Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
  2. Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
  3. История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
  4. Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
  5. Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
  6. Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
  7. Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
  8. Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
  9. Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
  10. Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: