Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
К 1954 г. в мировой литературе было описано всего 20 случаев заболевания [Godman G. С, Churg J.], но к 1959 г. I. M. Blatt и соавт. собрали по литературным данным уже 124 случая, включив сюда и гангренесцирующую гранулему [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.], что не является правомерным.
Первое описание гранулематоза Вегенера в отечественной литературе принадлежит А. И. Струкову и В. В. Бадмаевой. Затем появился ряд работ с клинико-анатомическим описанием отдельных случаев заболевания [Авцын А. П. и др.; Пирогова Е. П., Шапиро В. С; Смирнов Н. М., Боцман Н. Е.; Гамбург Ю. Л., Калина В. О., 1968; Минчин Р. А., Быкова В. П.].
Наибольшим количеством данных исследования секционного и биопсийного материала располагают следующие авторы: С. А. Ямпольская (1964—1974) сообщила о 14 случаях, Р. Н. Потехипа (1971) —о 17, Н. Е. Ярыгин и соавт. (1970—1980)—о 15, Е. Н. Семенкова (1979)—о 22 случаях. В основном в отечественной литературе заболевания гранулематозом Вегенера по-прежнему описываются в виде отдельных наблюдений [Лозицкая Р. И.] либо с глубоким патологоанатомическим анализом, как это сделано в работе А. Д. Злотниковой (1976), описавшей данные вскрытия больной Б., 29 лет, находившейся под нашим наблюдением.
Этиология гранулематоза Вегенера и других сходных заболеваний остается в значительной мере неясной. Высказывались предположения в пользу участия в развитии заболевания аэрогенного внешнего фактора микробного или вирусного характера, хронической очаговой инфекции, лекарственной гиперчувствительности (особенно к антибиотикам). Многое отвергнуто как неподтвержденное, и все же этиология гранулематоза Вегенера все чаще связывается с аллергизацией дыхательных путей микробными антигенами, в частности золотистого стафилококка, сенсибилизация к которому выявляется у этих больных [Howell S. В., Epstein W. V.].
Таким образом, в настоящее время нельзя исключить, что бактериальные токсины и некоторые лекарственные препараты при определенных условиях могут вызывать повреждение структуры ткани, в частности стенок кровеносных сосудов, способствуя образованию в организме аутоаллергенов, в ответ на которые вырабатываются антитела не только к измененным, но и к нормальным белковым компонентам, входящим в соответствующие тканевые элементы. На основании данных литературы и собственных клинических наблюдений мы констатировали, что рецидивы гранулематоза Вегенера обычно возникают после переохлаждения.
По новейшим экспериментальным данным, в основе патогенеза гранулематоза Вегенера лежат комплекс иммунных механизмов, гиперчувствительность замедленного типа микробного, медикаментозного или другого происхождения. Как показали S. M. Wolff и соавт., М. Turner-Warwick (1978), на базальных мембранах и в стенках кровеносных сосудов при гранулематозе Вегенера откладываются иммуноглобулины G, М и комплемент (С3). Такой же точки зрения придерживаются И. М. Кодолова и Т. М. Преображенская; S. В. Howel и W. V. Epstein; Е. J. Shillitoe и Т. Lehner, выявившие у больных гранулематозным васкулитом циркулирующие комплексы антиген — антитело и диспротеиноз.
На закономерные изменения гуморального иммунитета при гранулематозе Вегенера указывают A. S. Fauci и соавт.; Е. J. Shillitoe и соавт., которые обнаружили достоверное повышение содержания IgA в сыворотке и секретах при нормальном содержании IgG и IgM. В то же время D. L. Conn и соавт. обнаружили при нем повышение содержания только IgE, что они связывают с присутствием инфекции в организме больных. Основанием для этого является то, что такое же повышение содержания IgE установлено при паразитарной инфекции.
По мнению Н. Е. Ярыгина и соавт. (1980), это явление может быть связано с аномалией супрессорной функции Т-лимфоцитов в отношении В-лимфоцитов, продуцирующих IgE. В активной фазе болезни выявлены определенные изменения антиглобулиновой активности и присутствие ревматоидного фактора [Fauci A. S., Wolff S. М.; Wolff S. M. et al.; Howell S. В., Epstein W. V.].
Интересен вопрос о роли главной системы гистосовместимости в патогенезе гранулематоза Вегенера и других системных васкулитов. Такая возможность теоретически не исключена, поскольку может иметь место как врожденная неполноценность по системе HLA, так и приобретенная неполноценность после беременности или переливания крови и, наконец, в результате мутации. Действительно, такие наблюдения имеются. Например, С. V. Strimdan и соавт. (1978), К. В. Edkon и соавт. (1983) обнаружили HLA-A-антигены у больных гранулематозом Вегенера. О заинтересованности клеточного иммунитета при этом заболевании свидетельствуют лишь единичные работы [Fauci A. S. et al.; Shillitoe E. J. et al.].
По данным S. В. Howell, W. V. Epstei, при гранулематозе Вегенера в клубочках почек находят большое количество фибрина, активацию фибринолиза и повышенное содержание гепариносаждаемой фракции.
Таким образом, изложенное выше позволяет говорить о роли иммунологических и коагуляционных факторов в патогенезе гранулематоза Вегенера, не сбрасывая со счетов и генетическую предрасположенность.
- Читать далее "Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера"
Оглавление темы "Гранулематоз Вегенера":- Ревматические болезни. Классификация ревматической патологии
- Ревматические болезни ЛОР-органов. Болезнь (синдром) Шегрена и гранулематоз Вегенера
- История изучения гранулематоза Вегенера. Определение и синонимы гранулематоза Вегенера
- Распространенность (эпидемиология) гранулематоза Вегенера. Этиология гранулематоза Вегенера
- Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера. Варианты начала гранулематоза Вегенера
- Поражения органов при гранулематозе Вегенера. Легкие, почки, сердце при гранулематозе Вегенера
- Желудочно-кишечный тракт при гранулематозе Вегенера. Сыпь при гранулематозе Вегенера
- Лабораторные исследования при гранулематозе Вегенера. Дифференциация гранулематоза Вегенера
- Гранулематоз Вегенера ЛОР-органов. Поражение верхних дыхательных путей гранулематозом Вегенера
- Полисиндромность гранулематоза Вегенера. Проявления гранулематоза Вегенера